Синдром Когана - это заболевание, при котором наблюдается воспаление органа зрения и нарушение функции органа слуха. Воспаление в глазах поддается лечению. К сожалению, поражение уха в большинстве случаев быстро приводит к необратимой глухоте. Каковы причины и симптомы синдрома Когана? Как проходит лечение?
Синдром Когана - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ненормально реагирует на аутоантигены глаза и внутреннего уха. Следствием этого процесса является воспаление различных структур глаза (чаще всего роговицы) и нарушение функции органа слуха, что обычно приводит к глухоте.
Заболеваемость синдромом Когана неизвестна. Известно лишь, что диагностируется очень редко. Кроме того, это обычно встречается у детей и молодых людей.
Синдром Когана - причины
Синдром Когана считается аутоиммунным заболеванием, то есть заболеванием, при котором клетки иммунной системы атакуют собственные тела - в данном случае структуры глаза и внутреннего уха. Однако неизвестно, что вызывает этот процесс.
Доказательства его аутоиммунного фона, среди прочего Дело в том, что в крови многих пациентов обнаружено наличие антител против различных аутоантигенов. Кроме того, симптомы заболевания аналогичны симптомам аутоиммунной глухоты, а само заболевание часто сочетается с узловым артериитом (который также является аутоиммунным заболеванием).
Некоторые считают, что предыдущая инфекция, одна из распространенных микробов, может быть спусковым крючком для ненормального ответа иммунной системы. Все потому, что процентов около 40. За несколько недель до появления первых симптомов синдрома Когана были инфекции.
Синдром Когана - симптомы
1. Типовая форма
Синдром Когана чаще всего проявляется интерстициальным кератитом, таким как покраснение глаз, светочувствительность, слезотечение, боль в глазах и временное снижение остроты зрения. Кроме того, может возникнуть конъюнктивит, субконъюнктивальное кровотечение или ирит.
На 40-60 процентов со временем у пациентов развивается полная потеря слуха.
Кроме того, по ходу заболевания развиваются симптомы, напоминающие синдром Меньера (внезапное сильное головокружение, шум в ушах, тошнота и рвота, нарушение координации движений, падения) с прогрессирующей потерей слуха (обычно двусторонней), которая очень быстро, в пределах 1-3 месяцев, приводит к глухоте. Следует отметить, что симптомы, напоминающие синдром Меньера, сохраняются до тех пор, пока не наступит потеря слуха, а затем частично или полностью исчезают.
Время между появлением глазных и ушных симптомов может составлять до 2 лет.
2. Атипичная форма
В дополнение к типичной форме синдрома Когана, описанной выше, существует также атипичная форма, в ходе которой наблюдаются визуальные симптомы, отличные от симптомов типичной формы (например, хориоидит). С другой стороны, визуальные симптомы сопровождаются - аналогично типичному синдрому Когана - симптомами, напоминающими синдром Меньера с прогрессирующей потерей слуха.
Может иметь место и обратное, т. Е. Типичные визуальные симптомы могут сопровождать другие ушные симптомы, чем те, которые связаны с синдромом Меньера.
При атипичном синдроме Когана время между появлением симптомов со стороны уха и глаз превышает 2 года.
3. Другие симптомы
Причем как в типичной, так и в атипичной форме на 20-50 процентов. У пациентов, особенно на ранних стадиях заболевания, могут развиваться неспецифические системные симптомы, такие как лихорадка, боль в суставах, головная боль, кашель, одышка или кровохарканье.
Сердечные осложнения являются наиболее частой причиной смерти пациентов с синдромом Когана.
К тому же около 10 процентов. Пациенты страдают генерализованным васкулитом, который может привести к воспалению коронарных сосудов сердца, головного мозга или субарахноидальному кровоизлиянию, которое может быть фатальным. Заболевание может прогрессировать в другие системы, например, пищеварительную (обычно проявляющуюся диареей, ректальным или меленовым кровотечением или болью в животе), нервную (головные боли, парез или паралич, афазию, судороги), кожу и слизистые оболочки ( характерны эритематозные или уртикарные высыпания) и даже поражают костно-суставную систему.
Синдром Когана - диагностика
При подозрении на синдром Когана проводятся анализы крови, но окончательный диагноз ставится на основании вышеизложенного. симптомы.
Стоит знать, что многие аутоиммунные заболевания, такие как синдром Фогта-Коянаги-Харада, системные васкулиты (например, узелковый полиартериит, синдром Сусака, гранулематоз Вегенера, болезнь Хортона, болезнь Бехчета), а также саркоидоз, полихондрит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и системная красная волчанка. Поэтому врач должен исключить эти заболевания.
Синдром Когана - лечение
Пациенту вводят иммунодепрессанты или «подавляющие» реакции иммунной системы. Наиболее распространены глюкокортикостероиды. Если пациент не реагирует на них, назначают другие иммунодепрессанты (например, циклофосфамид, азатиоприн). Препараты иммуноглобулина также подействуют при синдроме Когана. Кроме того, может быть проведено плазмообменное переливание крови.
При лечении пациентов, для которых глюкокортикостероиды и другие иммунодепрессанты неэффективны, большие надежды возлагаются на биологические препараты (блокаторы TNF). Считается, что их употребление на начальной стадии заболевания может затормозить разрушение органа слуха и равновесия, а значит - предотвратить полную глухоту.
При необратимой глухоте может оказаться полезным использование кохлеарных имплантатов.
Читайте также: Причины и симптомы синдрома Шегрена. Лечение сухого синдрома Синдром Ушера - редкое генетическое заболевание. Симптомы и лечение синдрома Ушера Заболевания, возникающие в результате аутоиммунитета, то есть аутоиммунологические заболевания
