Роландическая эпилепсия - это доброкачественная детская эпилепсия с центральными височными спайками (BECTS). Это наиболее часто встречающийся в детстве синдром фокальной эпилепсии. До 23 процентов детской эпилепсии возникает из-за BECTS. Мальчики страдают от него чаще, соотношение мальчиков и девочек составляет около 3: 2. Каковы симптомы роландической эпилепсии, как ее лечить и каков прогноз?
Роландическая эпилепсия обычно возникает в возрасте от 7 до 10 лет. Простые парциальные припадки (с сохранением сознания) состоят из односторонних сенсомоторных симптомов, поражающих лицо, область рта и горла, головокружение, слюнотечение. Припадки непродолжительны и возникают после того, как ребенок просыпается. Другие приступы этого синдрома - это приступы во сне. Семейный анамнез эпилепсии положительный примерно у 40%. В настоящее время предполагается, что наследование бывает мультигенным и многофакторным. Четкая зависимость клинических проявлений от возраста, самоограничивающее течение с облегчением симптомов в период полового созревания и семейный анамнез указывают на «наследственное нарушение созревания мозга».
Роландическая эпилепсия: симптомы
- Судороги возникают ночью, часто вскоре после засыпания или перед пробуждением, длятся всего несколько секунд или минут.
- Это могут быть единичные приступы (16%), редкие рецидивы в течение года (66%) до частых приступов (21%).
- Приступам предшествует соматосенсорная аура с парестезиями вокруг рта, ощущением удушья и скованности челюсти или языка. Может появиться дискомфорт в животе, соматосенсорная аура в одной конечности или системное головокружение.
- Из-за начала приступа сна и юного возраста пациенты могут опускать описание ауры. При этом даже в 12% случаев аура может быть единственным проявлением болезни.
- Двигательные судороги поражают половину лица или тела. Симптомы поражают лицо, губы, язык, глотку и гортань. Они могут сопровождаться задержкой речи. Ребенок обычно в сознании
- Дополнительные симптомы включают слюноотделение изо рта, бульканье, потерю сознания, переход в генерализованный тонико-клонический приступ, а иногда и пост-пароксизмальную рвоту.
- Сообщалось также о генерализованных тонико-клонических приступах без очагового начала.
В зависимости от симптомов различают три типа клинических приступов:
- Кратковременные припадки на лице с остановкой речи и вытеканием слюны изо рта.
- Припадки дополнительно с потерей сознания, бульканьем или хрюканьем и рвотой
- Генерализованные тонико-клонические припадки
Эпилепсия Роланда: нейропсихологические симптомы
Нейропсихологические симптомы были описаны примерно у 53% пациентов. Включают:
- поведенческие расстройства
- задержка речевого развития
- ухудшение памяти
- дефицит внимания
- нарушения обучения
Роландическая эпилепсия: диагноз
Диагноз заболевания ставится на основании типичной клинической картины и подтверждается электроэнцефалографическим исследованием (ЭЭГ). Также следует исключить заболевания с подобными симптомами, в том числе: синдром Гасто, синдром Панайотопулоса и легкую детскую затылочную эпилепсию. Тест ЭЭГ показывает характерную запись, содержащую спайки в центрально-височной области. В межприступный период высоковольтные иглы присутствуют в отведениях, соответствующих области средней бороздки (так называемой бороздки Роланда) мозга. Во время сна количество выделений заметно увеличивается. Следует помнить, что такая картина ЭЭГ не означает, что произойдет Роландическая эпилепсия. Более половины детей с этим типом расстройства могут никогда не испытывать никаких симптомов.
Роландическая эпилепсия: лечение и прогноз
При редких приступах, возникающих только ночью, можно обойтись без противоэпилептического лечения. Показаниями к проведению лечения являются: эпилептические припадки в течение дня, рецидивирующие тонико-клонические припадки, затяжные припадки и эпилептический статус, а также начало припадков в возрасте до 4 лет. Препаратом первой линии является карбамазепин, который эффективен у 65% пациентов. Другие эффективные препараты включают: клоназепам, леветирацетам, фенитоин, вальпроат, клобазам, примидон и фенобарбитал. Хотя до 30% приступов могут оставаться невылеченными в детстве и подростковом возрасте, почти все пациенты выздоравливают от приступов к 18 годам.
В некоторых случаях болезнь может перерасти в атипичную роландическую эпилепсию с лингвистическими, поведенческими и нейропсихологическими нарушениями. Затем введение агрессивного лечения стероидами может остановить поражение и вызвать ремиссию нейропсихологических симптомов.
Рекомендуемая статья:
Приступ - что делать при эпилептическом припадке? Как помочь с приступом ...