Дерматомиозит - ревматическое заболевание, поражающее мышцы, ослабляя их, а также кожу, проявляющееся в различных характерных изменениях. Каковы причины и симптомы дерматомиозита? Какое лечение?
Дерматомиозит (лат. дерматомиозит, сокращенно DM) - это разновидность полимиозита - ревматического заболевания (а точнее системной соединительной ткани), в ходе которого в мышцах возникает хроническое воспаление. У пациентов с дерматомиозитом также поражается кожа. Только в редких случаях мышечное поражение отсутствует (лат. дерматомиозит синусный миозит).
У взрослых дерматомиозит поражает 5-10 человек из 1 миллиона, а у детей - 1-3 человека из 1 миллиона.
Дерматомиозит - причины
Точные причины дерматомиозита неизвестны. Предполагается, что это аутоиммунное заболевание, то есть заболевание, при котором клетки иммунной системы атакуют сам организм - в данном случае мышцы и кожу.
ПОЛЕЗНО ЗНАТЬ >> Заболевания, вызванные аутоиммунными заболеваниями, например, АУТОИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Некоторые люди подозревают, что вирусные, бактериальные или паразитарные инфекции могут быть факторами, инициирующими аномальный иммунный ответ. В свою очередь, у людей, имеющих предрасположенность к развитию болезни, физические упражнения, ультрафиолет и лекарства.
Читайте также: Фибромиалгия (ФМС) - заболевание, проявляющееся болями в мышцах и костях. Ревматизм - симптомы и лечение. РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ - тесты на ревматические заболевания.Дерматомиозит - симптомы
Первые симптомы дерматомиозита - недомогание, повышение температуры тела и общая слабость. Тогда есть:
- изменения кожи
- эритема кожи декольте и шеи (так называемый V-знак)
- очковая эритема и припухлость вокруг глаз (так называемые псевдосточки, симптом гелиотропа)
Так называемый Псевдосточки и шишки Готтрона - наиболее характерные симптомы дерматомиозита.
эритема на затылке, шее и плечах (так называемый симптом шали)
- эритема сбоку бедер и бедер (так называемый кобурный симптом)
- Симптом Готтрона, то есть опухоли, покраснение и расширение мелких кровеносных сосудов на тыльной стороне рук и над мелкими суставами
- симптом Кейнинга, т.е. эритема и экхимоз ногтевых складок. Тогда сопутствующим симптомом часто бывает болезненность и болезненность ногтевых складок под давлением.
- так называемый рука механика, то есть твердая и грубая кожа кончиков пальцев и рук, склонная к трещинам и шелушению
ПРОВЕРИТЬ >> Ушибы, высыпания, пятна НА КОЖЕ - какие заболевания выявляют?
Некоторые могут также развиваться красная перхоть фолликула, диффузная алопеция или рост волос на теле (гипертрихоз).
С другой стороны, у детей лиловое заболевание наблюдается по всему лицу, а отложения кальция часто обнаруживаются в подкожной клетчатке, чаще всего вокруг суставов.
Кроме того, как и в случае полимиозита, это также приводит к:
- мышечная слабость - особенно в руках и бедрах (что проявляется в проблемах с расчесыванием и подъемом по лестнице), а также в мышцах шеи (что может привести к инертному падению головы) или пищеводу (затем появляются нарушения глотания, дыхания или речи)
- боль в суставах и утренняя скованность
Однако реже, чем в случае полимиозита, развиваются миокардиты, кардиомиопатии, аритмии или легочная гипертензия.
Важный
Дерматомиозит и рак
У больных дерматомиозитом риск злокачественного новообразования внутреннего органа составляет 20-25%. Наиболее часто диагностируемыми опухолями, связанными с этим заболеванием, являются лимфомы яичников, легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы и неходжкинские лимфомы. Большинство видов рака диагностируется в течение одного года после постановки диагноза дерматомиозит, но некоторые говорят, что рак может появиться через 5 лет после постановки диагноза СД. Поэтому пациент должен находиться под онкологическим наблюдением.
С другой стороны, другие исследователи показали повышенное обнаружение новообразований до появления симптомов дерматомиозита (даже за 2 года до появления СД) и предположили, что у некоторых пациентов заболевание может быть паранеопластическим синдромом, то есть набором изменений, дающих характерные симптомы, которые могут указывать на сосуществование неопластического процесса. .
Дерматомиозит - диагностика
При подозрении на дерматомиозит проводят:
- анализы крови - при СД - повышенный уровень воспалительных показателей (в том числе реакция Бирнацкого), а также мышечных ферментов в крови (СК, альдолаза, трансаминазы)
- электромиография (ЭМГ) - показывает повреждение мышц
- биопсия измененной мышцы, обычно дельтовидной, которая показывает миозит
Дерматомиозит - лечение
Пациенту назначают иммунодепрессанты (чаще всего преднизон), которые «заглушают» иммунную систему и, следовательно, воспалительный процесс в организме. Со временем пациенту назначают все более низкие дозы препарата.
Если через 4-6 недель улучшения не наступает или симптомы заболевания усугубляются после снижения дозы преднизона, к нему добавляются другие иммунодепрессанты - на выбор метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид.
Если вышеупомянутое терапия безуспешна, вводят препараты иммуноглобулина внутривенно в течение 3-8 месяцев.
Прочитать больше статей этого автора
