Болезнь Пика относится к группе лобно-височных деменций. В течение многих лет это считалось редким заболеванием. Однако после публикации в 1987 году важной статьи по клинической патологии болезнь Пика считается третьей по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. Какие симптомы? Есть лечение?
Болезнь Пика (PiD) - редкое нейродегенеративное заболевание, разновидность лобно-височной деменции (FTD). Болезнь Пика относится к таутопатиям, группе заболеваний, вызываемых аномалиями в микротрубочках тау-белка. Науропатологическая картина показывает нерастворимые отложения посттрансляционно модифицированного белка MAP-tau.
Болезнь Пика: симптомы
Характерной особенностью заболевания является последовательное появление симптомов.
- Вводный этап
Появляются расстройства настроения (депрессивные состояния, маниакальные состояния) и тревожные расстройства. По этой причине пациентов могут направлять на консультацию к психиатру, и их клинические симптомы оказываются устойчивыми к лечению. Кроме того, есть характерологические изменения, сначала незаметные в форме более расслабленного подхода к социальным нормам, потери хороших манер и необычного поведения. Отстраненность и апатия встречаются реже. У некоторых пациентов наблюдается недостаточная забота о собственном здоровье, что приводит к многочисленным медицинским консультациям.
- Промежуточная фаза
Эмоциональные симптомы перестают доминировать, а поведенческие расстройства усиливаются. Пациенты полностью не соблюдают социальные нормы, ведут себя ненадлежащим образом, игнорируют чувства других. Наблюдаются изменения их внешнего вида: пренебрежение личной гигиеной, отсутствие ухода за одеждой. Ухудшение привычек питания и проблемы со сном. Кроме того, постепенно развивается языковой дефицит, когнитивные нарушения и нарушения памяти. Имеются неврологические симптомы: делиберативные (симптом Маринеско-Радовичи), примитивные рефлексы (например, сосание, недержание мочи, реже стул).
- Продвинутая лобно-височная деменция
Значительные поведенческие расстройства: расторможенность, раздражительность, эмоциональная лабильность, рендеринг поведения, стереотипы, бездеятельность, эмоциональное безразличие, потеря интересов. Комплексный когнитивный дефицит: нарушения речи, абстракции и планирования, памяти, зрительно-пространственных и двигательных функций. Неврологические симптомы: двигательная скованность, реже тремор (постуральный), примитивные рефлексы (хватание, сосание, разведка), недержание мочи и стула.
Читайте также: Лобно-височная деменция: причины, симптомы, лечение Болезнь Ниманна-Пика (детская болезнь Альцгеймера) - симптомы, причины и лечение Деменция с тельцами Леви - причины, симптомы и лечениеБолезнь Пика: диагностика
Критерии диагностики (McKann et al., 2001) - развитие поведенческих и когнитивных нарушений, проявляющихся следующим образом:
- ранние и прогрессивные изменения личности, характеризующиеся трудностью адаптации поведения, часто приводящие к неадекватным реакциям и действиям; или
- ранние и прогрессирующие речевые расстройства, характеризующиеся трудностями при выражении слов или значительными проблемами называния и понимания слов
- дефициты вызывают значительные проблемы в социальном функционировании и заметны по сравнению с предыдущим уровнем функционирования
- течение характеризуется постепенным началом и постоянным ухудшением функции
- дефицит не вызван другими нарушениями ЦНС, метаболическими или химическими
Недостатки возникают не только во время делирия и не могут быть объяснены никаким другим психиатрическим диагнозом (например, депрессия, шизофрения).
Дифференциальный диагноз включает: системное заболевание, болезнь Хантингтона, токсикоманию. Диагноз болезни Альцгеймера (БА) часто ставится неправильно, особенно в случаях с медленным началом в пожилом возрасте.
Болезнь Пика: диагностические тесты
Анализы крови и спинномозговой жидкости в норме.
До поздних стадий заболевания изменений в ЭЭГ-тесте может не быть. Позже наблюдается замедление ритма в переднем и переднем отведениях. МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) могут показать атрофию лобной и височной коры.
Болезнь Пика: лечение
Не существует эффективного лечения для улучшения когнитивных функций у пациентов. Поскольку наблюдаются нарушения нейротрансмиттеров - серотонина и норадреналина, делаются попытки использовать ингибиторы обратного захвата серотонина, норадреналина и тразодона, которые позволяют изменять психические расстройства и поведение. Ингибиторы холинэстеразы не используются.
