Синдром Ламберта-Итона - причины, симптомы и лечение

Синдром Ламберта-Итона - это заболевание мышц, вызывающее мышечную слабость. Синдром Ламберта-Итона имеет симптомы, похожие на миастению, поэтому его иногда называют миастеническим синдромом. Однако причины обоих заболеваний разные - синдром Ламберта-Итона чаще всего указывает на развитие рака. Каковы другие причины синдрома Ламберта-Итона? Как распознать симптомы? Какое лечение?

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) - это заболевание, которое поражает мышцы, вызывая их ослабление. Это похоже на миастению, поэтому синдром Ламберта-Итона иногда также называют миастеническим синдромом.

Синдром Ламберта-Итона - это заболевание пожилых людей - средний возраст пациентов с LEMS составляет 60 лет. Заболевание редко диагностируется у детей, но известно несколько случаев его развития у людей младше 17 лет. Более того, LEMS встречается почти с равной частотой у мужчин и женщин.

Синдром Ламберта-Итона - причины

Синдром Ламберта-Итона в большинстве случаев (около 85%) имеет злокачественное происхождение и поэтому классифицируется как паранеопластические синдромы. Синдром Ламберта-Итона чаще всего (50% пациентов) связан с мелкоклеточным раком легкого. Он также может быть связан (хотя и реже) с раком груди, желудка, толстой кишки, простаты, мочевого пузыря, почек или желчного пузыря.

Как рак способствует развитию болезни? Также считается, что организм, борющийся с раком, непреднамеренно атакует нервные окончания мышц. Важно знать, что симптомы LEMS часто предшествуют симптомам рака. В большинстве случаев начало рака происходит в течение первых 2 лет после появления синдрома Ламберта-Итона.

Примерно в 15 процентах. LEMS - это аутоиммунное заболевание, то есть заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела против собственных клеток и тканей - в данном случае против так называемых кальциевые каналы в нервных окончаниях мышц. Как следствие, способность нервных клеток посылать сигналы мышечным клеткам нарушается. Это, в свою очередь, вызывает снижение мышечной силы.

Синдром Ламберта-Итона - симптомы

Преобладающим симптомом является мышечная слабость, обычно проксимальных мышц ног и рук (то есть бедер и рук). Затем затрудняются ходьба (особенно значительные трудности наблюдаются при подъеме по лестнице) и поднятие рук (пациент не может, например, расчесать волосы). Сопутствующим симптомом могут быть мышечные боли.

Кроме того, появляются такие симптомы, как:

• сухость во рту
• нарушения потоотделения
• уменьшение слезоточивости
• импотенция у мужчин
• ортостатическая гипотензия, то есть падение артериального давления (систолическое не менее чем на 20 мм рт. ст., диастолическое давление на 10 мм рт. ст.) после стояния - например, при быстром вставании с постели

Менее частые (около 25% пациентов) симптомы со стороны глаза, такие как птоз или двоение в глазах. Иногда могут возникнуть проблемы с разговором, жеванием и глотанием пищи.

Синдром Ламберта-Итона и миастения гравис

Синдром Ламберта-Итона и миастения - заболевания, которые имеют схожие симптомы. Однако разница между ними в том, что с помощью LEMS небольшие физические нагрузки приносят улучшение (хотя и временно). Это отличается от случая миастении гравис - несмотря на физические нагрузки, мышцы пациента становятся все слабее и слабее. Для синдрома Ламберта-Итона характерно также то, что больной утром после пробуждения чувствует себя хуже, чем вечером, что совершенно противоположно миастении. Кроме того, первые симптомы миастении составляют 65-70 процентов. больные опущенные веки. При синдроме Ламберта-Итона этот симптом встречается редко.

Синдром Ламберта-Итона - диагностика

При подозрении на синдром Ламберта-Итона проводятся такие тесты, как:

• анализы крови (в том числе иммунологические)
• электростимуляционный тест на скуку (стимуляция нерва электрическими раздражителями)
• электромиография одиночных мышечных волокон (SFEMG)
• исследования для поиска рака. В связи с тем, что заболевание чаще всего связано с раком легких, проводится рентгенография грудной клетки и бронхоскопия. Если рак легких не обнаружен, тесты следует повторить через шесть месяцев, потому что, как уже упоминалось, рак может появиться даже через несколько лет после появления симптомов LEMS.

Врачи должны исключить такие состояния, как миастения, дерматомиозит / полимиозит, воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, спинальная мышечная атрофия и инклюзионный миозит.

Синдром Ламберта-Итона - лечение

Если причиной заболевания является опухоль, то применяется онкологическое лечение. Кроме того, пациенту вводят ингибиторы холинэстеразы, иммунодепрессанты (в том числе преднизон и циклофосфамид), а также препараты, повышающие количество кальция в нервных окончаниях (диаминопиридин). В периоды обострения симптомов применяют плазмаферез (очищение крови от нежелательных элементов - в данном случае антитела против мышц) или вводят иммуноглобулины.