Тромбастения Гланцмана - врожденная аномалия тромбоцитов. Это наследственное заболевание. Геморрагический диатез появляется в раннем детстве и может различаться по степени тяжести. Иногда это опасно - тогда проявляется обильными спонтанными кровоизлияниями из желудочно-кишечного тракта и внутри черепа. Тромбастения относительно чаще всего встречается в Израиле.
Тромбастения Гланцмана - это заболевание, возникающее в результате нарушения работы тромбоцитов. Это часто передается в семье как редкая врожденная аномалия. Обычно он сопровождает синдромы приобретенных заболеваний. Может быть следствием приема лекарств.
Тромбастения Гланцмана с возрастом смягчается
Заболевание проявляется геморрагическим диатезом - в основном поражает детей. У больного кровотечение из десен, носа и желудочно-кишечного тракта, в моче появляется кровь, на коже видны экхимозы. Аномальное кровотечение после травм и операций также характерно для тромбастении Гланцмана. Вагинальное кровотечение также встречается у женщин.
Симптомы тромбастении с возрастом исчезают. По мере взросления заболевание постепенно проходит.
Тромбастения Гланцмана - лабораторный тест
Исследования показывают увеличенное время кровотечения и отсутствие сгустка. Суть заболевания заключается в отсутствии или аномалии в наличии фибриногена (фактора свертывания крови). Также диагност обеспокоен значительным увеличением времени кровотечения при нормальных показателях крови и количестве тромбоцитов.
Тромбастения Гланцмана - диагностика
Подтверждение болезни основывается на семейном анамнезе и лабораторных исследованиях.
Лечение тромбастении
Лечение симптоматическое - переливание крови. В тяжелых случаях рекомендуется трансплантация гемопоэтических клеток.
