Паранеопластическая дегенерация мозжечка - это заболевание нервной системы, в ходе которого разрушаются клетки Пуркинье - нейроны коры мозжечка, которые являются крупнейшими нейронами головного мозга человека. Каковы причины и симптомы паранеопластического перерождения мозжечка? Какое лечение?
Паранеопластическая дегенерация мозжечка (ППМ) - заболевание нервной системы, в ходе которого разрушаются клетки Пуркинье - нейроны коры мозжечка, то есть клетки, способные обрабатывать и передавать информацию в виде электрического сигнала.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка относится к неврологическим паранеопластическим синдромам - группе расстройств нервной системы, которые возникают у онкологических больных, но не вызваны метастазами или локальной прямой активностью опухоли. Паранеопластическая дегенерация мозжечка относится к так называемым классические неврологические паранеопластические синдромы, то есть те, которые часто сосуществуют с раком.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - причины
Причины паранеопластической дегенерации мозжечка, как и других заболеваний, относящихся к группе неврологических паранеопластических синдромов, неизвестны. Предполагается, что антитела, которые организм производит по ошибке для борьбы с раковыми клетками, также атакуют и разрушают структуры нервной системы - в данном случае клетки Пуркинье. Это онконевральные антитела.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка чаще всего связана с онконейрональными антителами против Yo и возникает у женщин с раком груди и яичников.
К другим антителам, связанным с паранеопластической дегенерацией мозжечка, относятся анти-Hu (обнаруживаются у пациентов с раком легких), анти-CV2 / CRMP5 (у пациентов с мелкоклеточным раком легкого), анти-Tr (у пациентов с болезнью Ходжкина), анти-Ri (у пациентов с раком легких). пациенты с раком груди, опухолями половых путей, легких и мочевого пузыря), anti-mGluR1 (у пациентов с болезнью Ходжкина).
Читайте также: Заболевания головного мозга - типы заболеваний головного мозга Воспаление лимбической системы - причины, симптомы и лечение Синдром ригидного человека - причины, симптомы и лечениеПаранеопластическая дегенерация мозжечка - симптомы
Заболевание обычно начинается внезапно с таких симптомов, как:
- прогрессирующая атаксия (атаксия) туловища и конечностей
- дизартрия - нарушение речи. Так называемый дизартрическая речь характеризуется медленной, невнятной и афонической (т. е. тихой)
- тошнота
- головокружение
- двойное зрение
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ >> Нарушение зрения - симптом болезни. Причины нарушения зрения
- нистагм во всех направлениях
- нарушения глотания
- эмоциональная лабильность и потеря памяти (примерно у 20% пациентов)
Заболевание приводит к полной инвалидности. Всего около 30 процентов. пациенты могут ходить без посторонней помощи, и многие не могут самостоятельно писать, есть или глотать.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - диагностика
При подозрении на паранеопластическое перерождение мозжечка сдают анализы крови на вышеперечисленное. аутоантитела, особенно антитела против Yo. Если обнаружены антитела против Yo, необходимо провести скрининг, чтобы исключить рак яичников (46% причины анти-Yo-ассоциированной PCD) и рак груди (лежащий в основе 24% синдрома) и другие виды рака ( связанный со специфическим антителом).
Также проводится исследование спинномозговой жидкости, которое показывает плеоцитоз (наличие повышенного количества клеток данного типа), повышенную концентрацию белка и на 60 процентов. больной - наличие олигоклональных полос (обычно их не должно быть).
Томография или другие нейровизуализационные исследования не показывают отклонений, поскольку атрофия мозжечка появляется на более поздних стадиях заболевания.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - лечение
Первый шаг - выявить и лечить рак.
Пациент также проходит иммуномодулирующее лечение с использованием внутривенных иммуноглобулинов, стероидов или плазмафереза, но оно обычно неэффективно (хотя некоторые пациенты улучшили свое здоровье).
Симптоматическое лечение включает реабилитацию с логопедом при дизартрии и нарушениях глотания, а также применение пропранолола и клоназепама.
Библиография:
1. Радди Кэтрин Дж., Хохберг Фред Х. Паранеопластические неврологические синдромы, пер. Данилюк И. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Михалак С., Козубски В., Неврологические паранеопластические синдромы, "Польское неврологическое обозрение" 2008, т. 4, № 1
