Глюкагонома - причины, симптомы, лечение

Глюкагонома - очень редкая гормонально активная опухоль, происходящая из альфа-клеток поджелудочной железы и выделяющая глюкагон. Эта опухоль растет очень медленно, и ее симптомы проявляются поздно. У большинства пациентов синдром глюкагономы возникает за 2 года до постановки диагноза. Что такое лечение глюкагономы? Какой прогноз?

Оглавление:

1. Глюкагонома - симптомы
2. Глюкагонома - диагностика
3. Глюкагонома - лечение
4. Глюкагонома - прогноз

Глюкагонома составляет около 2% всех гормонально активных новообразований желудочно-кишечного тракта. Заболеваемость этим раком составляет 1/20 миллиона случаев в год. Глюкагон - это гормон, физиологически секретируемый альфа-клетками поджелудочной железы. Его задача - поддерживать нормальный уровень глюкозы в крови в состоянии голода. Это происходит за счет увеличения расщепления гликогена, который является запасным материалом, присутствующим в печени.

Благодаря расщеплению гликогена глюкоза попадает в кровь, что позволяет поддерживать ее надлежащую концентрацию в организме, несмотря на голод. Наличие опухоли, секретирующей глюкагон, вызывает неконтролируемое повышение уровня глюкозы в крови независимо от приема пищи.

Глюкагонома часто является компонентом синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН1). Затем опухоль сопровождается первичным гиперпаратиреозом и опухолью передней доли гипофиза. Опухоль, секретирующая глюкагон, представляет собой злокачественную опухоль, которая может метастазировать в отдаленные органы.

Глюкагонома - это большая солидная опухоль, чаще всего расположенная в хвосте поджелудочной железы, и очень редко эта опухоль имеет другое расположение. Глюкагонома чаще всего встречается у женщин в постменопаузе.

К моменту постановки диагноза у подавляющего большинства пациентов с глюкагономой уже есть метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы. Крайне редко симптомы глюкагономы не связаны с наличием опухоли поджелудочной железы, а связаны с циррозом или хроническим панкреатитом.

Глюкагонома - симптомы

Глюкагонома - это опухоль, которая растет очень медленно и поэтому начинает проявляться очень поздно. Наиболее частые симптомы, связанные с глюкагономой:

• легкий диабет

Повышенный уровень глюкозы в крови может вызвать сонливость, повышенную жажду, частое мочеиспускание, нарушения зрения и нарушение заживления ран. Однако этот тип диабета имеет тенденцию исчезать после удаления опухоли, секретирующей глюкагон.

• потеря веса
• анемия
• понос
• воспаление слизистой оболочки рта
• блуждающая некротическая эритема

Блуждающая некротическая эритема - наиболее характерный симптом глюкагономы. Это поражение кожи, которое первоначально развивается на конечностях и может появляться по всему телу по мере прогрессирования болезни. Вначале на коже появляется эритема, в его центральной части появляется мочевой пузырь, который после прокола образует очаг некроза, покрытый темной коркой. Сопровождается болью и зудом. Поражение заживает в течение 10 дней, оставляя изменение цвета. Эритема появляется циклически каждые 7-14 дней.

• венозный тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии
• диффузная алопеция (лат. alopecia diffusa)

Для этого симптома характерно чрезмерное выпадение волос, облысение распространяется даже по всей поверхности кожи головы, часто сопровождается деформацией ногтевой пластины.

• покраснение языка, жевания
• психические расстройства и неврологические расстройства, такие как раздражительность, апатия, проблемы с памятью
• нистагм.

Глюкагонома - диагностика

Клинические симптомы, особенно наличие мигрирующей некротической эритемы, требуют проведения диагностики глюкагономы. Диагноз основывается на оценке уровня глюкагона в крови, результат выше 1000 пг / мл является основанием для расширения диагноза в отношении опухоли, секретирующей глюкагон.

Лабораторные тесты также показывают пониженный уровень цинка в крови. Чтобы подтвердить диагноз и углубить диагноз, проводятся визуализирующие исследования для оценки размера и местоположения опухоли. Тесты, указанные в диагностике глюкагономы, - это УЗИ, компьютерная томография и сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Сцинтиграфия - очень чувствительный тест, который обнаруживает рецепторы соматостатина в опухолевых клетках. Он позволяет определить местонахождение опухоли, которая не видна при других визуализирующих исследованиях, и помогает квалифицировать пациентов для лечения аналогами соматостатина.

Благодаря этому тесту можно оценить, есть ли в данной опухоли рецепторы соматостатина, которые являются мишенью для используемых лекарств.

Гистопатологическое исследование биопсии опухоли является основанием для определения степени злокачественности опухоли.

Читайте также: Соматостатиновая опухоль (соматостатинома): причины, симптомы, лечение

Глюкагонома - лечение

Основа лечения - хирургическое удаление опухоли с отрывом от здоровой ткани.
Фармакологическое лечение основано на применении препаратов, являющихся аналогами соматостатина, если их присутствие на опухолевых клетках было обнаружено в тесте сцинтиграфии рецепторов.

Эти препараты помогают замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить клинические симптомы. Их вводят внутримышечно каждые несколько недель по назначению врача.

В случае неоперабельных опухолей применяется радиоизотопная обработка меченными радиоактивными изотопами аналогами соматостатина, если сцинтиграфическое исследование подтвердило наличие рецепторов соматостатина на поверхности опухоли.

В случае терапевтической неэффективности других методов химиотерапия используется по схеме с несколькими лекарствами.

Глюкагонома - прогноз

Прогноз зависит от стадии рака на момент постановки диагноза и наличия метастазов. Предполагается, что при успешном удалении опухоли 5-летняя выживаемость пациентов составляет 97%.

Читайте также: Рак поджелудочной железы - Симптомы и лечение рака поджелудочной железы

Об авторе Леке. Агнешка Михалак Выпускница Первого медицинского факультета Люблинского медицинского университета. В настоящее время врач проходит стажировку в аспирантуре. В будущем планирует начать специализацию по детской гематоонкологии. Ее особенно интересуют педиатрия, гематология и онкология.

Прочитать больше статей этого автора