Гранулематоз Вегенера - это заболевание, первые симптомы которого неспецифичны и предполагают наличие многих заболеваний, что затрудняет раннюю диагностику. Слишком поздно начатое лечение представляет прямую угрозу для жизни пациента. Каковы причины гранулематоза Вегенера? Как это распознать? Можно ли это вылечить?
Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) - это заболевание, суть которого заключается в некротическом гранулематозном воспалении кровеносных сосудов (малых и средних), особенно верхних и нижних дыхательных путей и почек. В ходе болезни иммунная система атакует и повреждает стенки определенных кровеносных сосудов, что приводит к воспалению, которое приводит к сужению сосудов, ишемии, инфаркту или кровоизлиянию в органы.
Гранулематоз Вегенера относится к группе системных заболеваний соединительной ткани (ревматических заболеваний). Гранулематоз Вегенера встречается примерно у 5 из 100 000 человек, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Гранулематоз Вегенера: причины
Причины этого неизвестны. Некоторые исследования предполагают, но не окончательно предполагают, что антитела к cANCA могут вызывать воспаление, которое может стимулировать иммунные клетки к атаке.
Аутоиммунные заболевания - когда иммунная система атакует нас
Читайте также: Аутоиммунный гепатит (AZW): причины, симптомы и лечение Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы и лечение сосудистых заболеваний легких Болезнь Кавасаки у детей и взрослых - причины, симптомы и лечениеГранулематоз Вегенера: как распознать симптомы?
Вначале появляются неспецифические симптомы, такие как усталость, субфебрильная температура, отсутствие аппетита, потеря веса, боли в мышцах и костях. Только по мере развития болезни появляются более характерные симптомы. Около 90 процентов. преобладают симптомы со стороны дыхательной системы:
- хронический насморк или очень серьезное ограничение проходимости носа, которое может сопровождаться охриплостью, воспалением придаточных пазух носа и даже средним отитом
- обильные гнойные выделения или кровотечение из носа, что является признаком гранулемы (язвенные поражения) в носу
- по мере прогрессирования заболевания гранулемы могут пробить перегородку носа и привести к разрушению хрящей переносицы и ее «коллапсу» (так называемый седловидный нос)
Когда гранулемы поражают верхние и нижние дыхательные пути, возникает одышка, кашель и боль в груди, а иногда и кровохарканье. Изменения в почках проявляются довольно поздно, к тому же часто протекают совершенно бессимптомно и только тщательный анализ мочи позволяет их визуализировать.
Воспалительный процесс также может поражать нервную систему, глаза, уши, кожу, мышцы и суставы, желудочно-кишечный тракт и, в редких случаях, сердце, с такими симптомами, как:
- глаза - в 40 процентах у пациентов наблюдаются изменения глаз, такие как воспаление склеры, эписклерит, конъюнктивы, увеальной оболочки или слезного протока, редко - экзофтальм
- кожные покровы - сыпь, пальпируемые шишки под кожей, кровотечение под кожей
- костно-мышечная система - рецидивирующий артрит
- пищеварительная система - боли в животе, диарея (может быть с кровью)
- нервная система - сенсорные нарушения и даже инсульт
- полость рта - рецидивирующий гингивит, часто безболезненное изъязвление слизистой оболочки
Течение заболевания варьируется от пациента к пациенту и зависит от типа и размера вовлеченных сосудов и активности воспалительного процесса. У некоторых он протекает легко и медленно, у других он может прогрессировать очень быстро и привести к опасному для жизни состоянию.
ВажныйПовторяющиеся носовые кровотечения, кровавая диарея, потеря слуха, безболезненные язвы во рту, поражения кожи, кровохарканье или гематурия - это симптомы, которые возникают в ходе десятков или даже сотен заболеваний. Поэтому не всегда следует указывать на гранулематоз полиангиитом, тем более что это редко диагностируемое заболевание. Однако это тревожные симптомы, а значит, если они возникнут, как можно скорее обратитесь к врачу.
Гранулематоз Вегенера: диагноз
Для выявления гранулематоза с полиангиитом обычно проводится анализ крови для определения воспалительных маркеров (СОЭ или СРБ) и наличия антител (cANCA + антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Также проводятся анализы мочи (наличие белка в моче свидетельствует о повреждении почек), а также выполняется рентген или компьютерная томография грудной клетки, чтобы визуализировать любые изменения в дыхательных путях.
Гранулематоз Вегенера: лечение
Гранулематоз Вегенера - неизлечимое заболевание. Действия врачей в основном направлены на то, чтобы вывести ее в ремиссию. Для этого используются препараты из группы глюкокортикостероидов и циклофосфамида - средства, слишком сильно ослабляющие иммунную систему пациента.
Специфическим маркером этого заболевания является наличие антител к c-ANCA.
В тяжелых случаях заболевания - когда стандартное лечение не приносит результатов, а пациент борется с тяжелым поражением почек и высоким уровнем антител к cANCA - можно использовать плазмаферез. Это метод очистки (отфильтровывания) некоторых частиц из крови, в том числе антител к cANCA. К сожалению, процедура дорогая и имеет временный эффект. Со временем уровень антител увеличивается, и болезнь возвращается. Диализ требуется, если почки серьезно повреждены и не работают.
Людям со стенозом гортани из-за рубцевания или кровотечения в легких или желудочно-кишечном тракте требуется операция.
Гранулематоз Вегенера: прогноз
Прогноз зависит от постановки диагноза, пораженных органов и методов лечения. Без лечения дается около полугода с момента постановки диагноза. Среди пролеченных у 87% пациентов Наблюдалась выживаемость пациентов от 6 месяцев до 24 лет.
Об авторе
Прочитать больше статей этого автора
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
