---objawy-diagnoza-leczenie.jpg)
Синдром Вернера-Мориссона (VIPom), опухоль, секретирующая вазоактивный кишечный пептид, является очень редким нейроэндокринным новообразованием. VIPoma чаще всего находится в хвосте поджелудочной железы, но также обнаруживается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, легких и тонком кишечнике. Наиболее характерный симптом - обильный понос. Прогноз зависит от стадии, на которой поставлен диагноз. Как лечится синдром Вернера-Мориссона?
Оглавление:
- Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - симптомы
- Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - диагностика
- Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - лечение
- Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - прогноз
VIPoma - это новообразование, характеризующееся независимой секрецией вазоактивного кишечного пептида, который в физиологическом состоянии секретируется кишечником и поджелудочной железой. Задача вазоактивного кишечного пептида - стимулировать секрецию кишечного сока, расширять кровеносные сосуды в пищеварительном тракте и подавлять перистальтику желудка и секрецию желудочной кислоты.
В физиологических условиях вазоактивный кишечный пептид секретируется при прохождении кислого желудочного содержимого в просвет двенадцатиперстной кишки. В случае опухоли, секретирующей вазоактивный кишечный пептид, это вещество секретируется независимо от пищи, потребляемой неконтролируемым образом, вызывая нежелательные симптомы в желудочно-кишечном тракте.
VIPoma относится к группе злокачественных новообразований, которые имеют свойство образовывать отдаленные метастазы.
VIPoma - чрезвычайно редкий вид рака, которым ежегодно страдает 1/10 000 000 человек.
Эта опухоль может быть компонентом синдрома MEN1, то есть множественной эндокринной эндокринной неоплазии, тогда, кроме VIPомы, имеется первичный гиперпаратиреоз и опухоль передней доли гипофиза.
Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - симптомы
Наиболее характерный симптом - обильный водянистый понос объемом около 20 литров в сутки. Эти диареи являются стойкими и стойкими из-за голодания. В результате обильной диареи происходит значительное обезвоживание и связанные с этим электролитные нарушения. В результате значительной потери калия возникает мышечная слабость, спазмы мышц живота, вплоть до нарушений сердечного ритма.
Недостаток питания, особенно дефицит железа и витамина B12, также обычен. Менее типичные симптомы включают слабость, тошноту, потерю веса, газы, расстройство желудка, сыпь и покраснение кожи лица, вызванные экспансией вазоактивных кишечных пептидов.
ВИПома вызывает клинические симптомы после достижения определенного размера, поэтому в 60% случаев при постановке диагноза возникают отдаленные метастазы, чаще всего в печень, хотя они также могут возникать в легких и лимфатических узлах.
Иногда симптомы могут быть связаны с наличием метастазов в отдаленных органах. К ним относятся желтуха, одышка, кровохарканье и увеличение печени.
Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - диагностика
Диагноз ставится на основании медицинского обследования, лабораторных и визуализирующих исследований. Тяжелая диарея, не связанная с приемом пищи, является основанием для лабораторных исследований.
Существуют маркеры, специфичные для опухоли, секретирующей вазоактивный кишечный пептид, включая концентрацию VIP в крови. Результат> 200 пг / мл является основой для углубленной диагностической визуализации.
Маркер, неспецифичный для VIPoma, - это концентрация хромогранина A. По результатам можно оценить стадию опухоли и наличие отдаленных метастазов.
Кроме того, проводятся анализы крови для оценки уровня электролитов (ионограмма), которая обычно показывает пониженную концентрацию калия и хлора и повышенную концентрацию кальция.
Повышенный уровень глюкозы в крови также является частым симптомом. Для оценки первичной опухоли и стадии заболевания проводится компьютерная томография и рецепторная сцинтиграфия, при которых видны метаболически активные очаги, чаще всего расположенные в хвосте поджелудочной железы.
Также важно выполнить гистопатологическое исследование, благодаря которому можно оценить тип и стадию опухоли.
Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - лечение
Первоначально цель - исправить электролитные нарушения, вызванные обильной диареей. Нередко используется внутривенная инфузионная терапия.
Основной метод лечения - операция по иссечению опухоли с границей здоровой ткани. Чаще всего перед операцией применяют диазоксид, который тормозит возникновение диареи, благодаря чему удается избежать электролитных нарушений в периоперационном периоде.
В некоторых случаях также возможно удалить отдельные метастазы в печени, если таковые имеются.
В случае неоперабельных опухолей применяется местная эмболизация поверхности опухоли, благодаря которой кровеносные сосуды, кровоснабжающие опухоль, закрываются, и опухоль подвергается частичному некрозу. Химиотерапия неэффективна при лечении VIPoma.
Синдром Вернера-Мориссона (VIPom) - прогноз
Прогноз зависит от стадии, на которой была диагностирована опухоль, и от того, является ли опухоль операбельной. Предполагается, что в случае успешного удаления ВИПомы 5-летняя выживаемость составляет 95%.
Также читайте: Нейроэндокринные опухоли (НЕТ): типы. Каковы симптомы эндокринных опухолей?
Об авторе Леке. Агнешка Михалак Выпускница Первого медицинского факультета Люблинского медицинского университета. В настоящее время врач проходит стажировку в аспирантуре. В будущем планирует начать специализацию по детской гематоонкологии. Ее особенно интересуют педиатрия, гематология и онкология.Прочитать больше статей этого автора
