Синдром Московица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - причины, симптомы и лечение

Синдром Московица, или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, представляет собой непосредственное опасное для жизни состояние, и в 90% случаев его не лечить. случаи приводят к смерти. Синдром Московица подвержен, среди прочего, риску: люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями (например, волчанка) и беременные женщины. Каковы причины и симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры? Какое лечение?

Синдром Московица, также известный как тромботический тромбоцитопенический пурпурный (ТТП), относится к группе тромбоцитопенических кровотечений. В ходе ТТП тромбоциты слипаются и, как следствие, образуются диссеминированные сгустки в мелких сосудах (мелких артериях и капиллярах). Сгустки крови, блокирующие сосуды, нарушают кровоток к различным органам, что приводит к гипоксии и отказу.

В среднем 40 из 100 000 человек ежегодно страдают синдромом Московица.

Более того, наличие сгустков крови повреждает протекающие через них эритроциты, что приводит к микроангиопатической гемолитической анемии. В свою очередь, тромбоцитопения (тромбоцитопения) развивается, поскольку тромбоциты используются для образования сгустков. Таким образом, синдром Московица - одно из немногих состояний, при которых тромбоцитопения связана с образованием тромбов.

Синдром Московица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - причины

Причиной тромботической тромбоцитопенической пурпуры может быть повреждение эндотелия сосудов, но чаще всего это дефицит (а значит, снижение активности) фермента ADAMTS13, ответственного за распад мультимеров фактора фон Виллебранда - одного из факторов свертывания крови. Как следствие, в крови появляются необычно большие мультимеры фактора фон Виллебранда, которые демонстрируют повышенную способность связываться с тромбоцитами и образовывать агрегаты тромбоцитов и дальнейшие сгустки.

Аутоантитела IgG, направленные против этого фермента, могут быть причиной дефицита фермента ADAMTS13. Их наличие наблюдается:

• при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка - развивается в 1-4% случаев);
• после бактериальных и вирусных инфекций;
• после лечения производными тиенопиридина: тиклопидином и клопидогрелом;
• при диссеминированном неопластическом заболевании;
• после аллогенной трансплантации костного мозга;

Кроме того, беременные женщины подвержены риску развития ТТП при гриппе.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура также может быть вызвана наследственным дефицитом фермента ADAMTS-13 (он же синдром Апшоу-Шульмана).

Синдром Московица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - симптомы

При синдроме Московица внезапно появляются:

• симптомы гипоксии и поражения центральной нервной системы (встречающиеся в 60-88% случаев) - головная боль, изменение поведения, нарушение зрения и слуха, в крайних случаях - кома;
• нарушение функции почек (18-76% случаев);

Однако симптомы гипоксии и повреждения (в результате нарушения кровообращения в капиллярах) могут затронуть любой орган, например, сердце (ишемия миокарда), поджелудочную железу или надпочечники.

• лихорадка (22-86% случаев);
• желтуха, увеличение селезенки и печени (46% случаев);

Синдром Московица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - диагностика

Диагноз ставится по результатам анализа крови. На момент постановки диагноза следует исключить другие заболевания, такие как: синдром острого внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидный синдром, аутоиммунное разрушение тромбоцитов и эритроцитов (синдром Эванса) и гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Синдром Московица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - лечение

У пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой применяется плазмаферез, то есть плазмаферез. Процедура заключается в разделении плазмы на клетки крови и удалении из нее нежелательных компонентов (в данном случае вместе с антителами, блокирующими активность фермента ADAMTS13 и избытком мультимеров фактора фон Виллебранда).

Плазмообмен значительно увеличивает шанс на выживание - на 70-90 процентов. случаев регресс симптомов ВДП.

Затем удаленную плазму заменяют свежезамороженной плазмой, раствором альбумина и / или кристаллоидами или коллоидами. Кроме того, при синдроме Московица действие плазмафереза ​​заключается не только в обмене плазмы, но и в восполнении недостающих компонентов плазмы - пациент получает активный фермент ADAMTS13, препятствующий образованию тромбоцитов. Обычно заменяют 3-4 литра плазмы каждый день до исчезновения симптомов заболевания (хотя некоторые источники говорят, что

Обычно кортикостероиды вводятся параллельно (их эффективность не оценивалась в клинических испытаниях, но есть много сообщений, подтверждающих это лечение). Если эти методы неэффективны, назначают иммуносупрессивную терапию. Кроме того, все пациенты должны получать фолиевую кислоту.

Дополнительно применяется концентрат тромбоцитов для нейтрализации тромбоцитопении.

В последние годы были опубликованы многообещающие сообщения о попытках лечения резистентных форм заболевания ритуксимабом.

На 30-60 процентов Наблюдались рецидивы болезни - большинство из них произошло в первый месяц после лечения обострения. Симптомом рецидива, вероятно, является постепенное снижение количества тромбоцитов.