Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - причины, течение, лечение

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) чаще всего поражает детей раннего возраста и вызывает острое поражение почек. Узнайте, каковы симптомы гемолитико-уремического синдрома, можно ли его предотвратить и как лечить?

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это полиорганное заболевание, которое чаще всего диагностируется у маленьких детей. При гемолитико-уремическом синдроме возникает острое поражение почек. Нарушения свертывания крови, приводящие к изменению кровоснабжения внутренних органов, также являются значительным отклонением от нормы.

Оглавление:

1. Гемолитико-уремический синдром - что это такое?
2. Гемолитико-уремический синдром - виды и симптомы
3. Гемолитико-уремический синдром - у кого он может возникнуть?
4. Гемолитико-уремический синдром - профилактика
5. Гемолитико-уремический синдром - диагностика
6. Гемолитико-уремический синдром - лечение
7. Гемолитико-уремический синдром - осложнения

Существуют различные причины гемолитико-уремического синдрома, наиболее частой из которых является инфицирование определенными типами бактерий. Эти бактерии, чаще всего передаваемые через пищу, производят токсины, которые вызывают симптомы болезни.

Гемолитико-уремический синдром - серьезное заболевание, которое может привести к хронической дисфункции почек.

Гемолитико-уремический синдром - что это такое?

Термин «гемолитико-уремический синдром» звучит довольно сложно и может быть совершенно непонятным для непрофессионала. Чтобы разобраться в сути заболевания, давайте сначала попробуем расшифровать отдельные элементы его названия.

Термин гемолитический связан с гемолизом, который возникает при этом синдроме, то есть процессом распада эритроцитов. Эффект гемолиза - анемия, то есть уменьшение количества эритроцитов.

Вторая часть названия синдрома - уремия - обозначает состояние, при котором почки не могут правильно выполнять свою выделительную функцию. Затем в организме накапливаются вредные продукты обмена веществ. Их скопление может привести к серьезным повреждениям органов.

Мы уже узнали о двух составляющих гемолитико-уремического синдрома:

• распад красных кровяных телец
• острая почечная недостаточность

Какие еще процессы происходят во время болезни?

Очень важные изменения касаются коагуляционной системы и внутренней части мелких кровеносных сосудов. При гемолитико-уремическом синдроме повреждается эндотелий, то есть слой, который является внутренней выстилкой сосудов.

Нарушение функции эндотелия приводит к образованию тромбов, перекрывающих просвет сосудов. Закрытые сосуды вызывают нарушение кровоснабжения органов.

Такие сосудистые изменения сначала появляются в почках, чем и объясняется острая почечная недостаточность.

Что касается системы свертывания крови, типичным симптомом гемолитико-уремического синдрома является тромбоцитопения, то есть снижение количества тромбоцитов в крови.

Гемолитико-уремический синдром - виды и симптомы

Теперь, когда мы знаем, какие патологии являются частью гемолитико-уремического синдрома, пора спросить себя: в чем их причина?

В зависимости от этиологии заболевания различают 2 формы гемолитико-уремического синдрома: типичную и атипичную.

На типичную форму гемолитико-уремического синдрома приходится примерно 90% всех случаев заболевания.

Фактором, вызывающим эту форму гемолитико-уремического синдрома, являются бактерии, а точнее их токсины. Серотип (вариант) Escherichia coli O157: H7 считается наиболее частым патогеном, вызывающим гемолитико-уремический синдром. Также бывает, что заболевание вызывается другими штаммами бактерий (например, S.хигелла).

Общей чертой всех этих патогенов является способ их приобретения - они попадают в организм вместе с потребляемой пищей.

По этой причине первые симптомы гемолитико-уремического синдрома обычно исходят из желудочно-кишечного тракта. Это:

• боль в животе
• понос с кровью
• а иногда рвота

Через некоторое время к ним присоединяются симптомы поражения других органов:

• анемия
• острая почечная недостаточность
• тромбоцитопения (что может привести к кровотечению)

Атипичный гемолитико-уремический синдром не вызван действием бактериальных токсинов.

Это вызвано нарушением работы иммунной системы, а точнее одного из ее компонентов - так называемого система дополнения. Последствия аномального иммунного ответа идентичны эффектам типичного гемолитико-уремического синдрома: повреждение эндотелиальных клеток сосудов и образование тромбов в крошечных сосудах, что приводит к повреждению почек.

При атипичном гемолитико-уремическом синдроме отсутствуют начальные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта - например, отсутствует характерная диарея.

Однако этой форме гемолитико-уремического синдрома иногда предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Другой причиной атипичного гемолитико-уремического синдрома является врожденное изменение функционирования иммунной системы (генетическая предрасположенность). В этом случае симптомы болезни могут передаваться по наследству и иметь тенденцию повторяться.

Атипичный гемолитико-уремический синдром более тяжелый и связан с более тяжелым прогнозом, чем типичный вариант.

Гемолитико-уремический синдром - у кого он может возникнуть?

Гемолитико-уремический синдром - болезнь детского возраста. Наибольшая заболеваемость встречается у самых маленьких детей в возрасте до 5 лет.

Гемолитико-уремический синдром также является наиболее частой причиной острой почечной недостаточности в этой возрастной группе.

Однако это не означает, что пациенты другого возраста не могут заболеть этим заболеванием.

Гемолитико-уремический синдром также встречается у взрослых и обычно протекает гораздо тяжелее.

Гемолитико-уремический синдром - профилактика

Можно ли предотвратить развитие гемолитико-уремического синдрома?

В случае типичного варианта, вызванного токсином E. Coli (или другого), профилактика заключается в том, чтобы избегать употребления потенциально зараженных продуктов. Чаще всего источником таких бактерий является неправильно приготовленное мясо - сырое и / или недоваренное. Также важно пить воду из правильно контролируемых источников.

В научном мире продолжаются дискуссии о целесообразности использования антибиотиков при кровавой диарее, вызванной E.Кола.

Казалось бы, использование антибиотика позволит избежать гемолитико-уремического синдрома, вызванного бактериальными токсинами.

Однако есть научные исследования, подтверждающие тот факт, что использование антибиотика вызывает внезапное разрушение большого количества бактериальных клеток, которые при расщеплении выделяют огромное количество токсинов в кровоток.

По этой причине антибиотики обычно не используются для предотвращения гемолитико-уремического синдрома.

Гемолитико-уремический синдром - диагностика

Первым этапом диагностики гемолитико-уремического синдрома является сбор анамнеза и физикальное обследование, направленные на выявление характерных симптомов этого заболевания.

Типичное течение болезни - это начальная диарея с кровью, за которой следует лихорадка и сильная слабость, за которыми следует снижение диуреза со временем.

Однако спектр симптомов гемолитико-уремического синдрома широк, и указанные выше симптомы могут присутствовать не у всех пациентов.

Осложнения гемолитико-уремического синдрома, такие как артериальная гипертензия, желтуха или судороги, иногда выявляются при физикальном обследовании.

Анализ крови необходим для выявления типичных признаков гемолитико-уремического синдрома. В результате гемолиза (разрушения красных кровяных телец) в мазке крови может наблюдаться уменьшение количества красных кровяных телец.

Под микроскопом видны фрагменты поврежденных клеток крови - это так называемые шистоциты. Еще одно характерное изменение - тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов в крови).

Мы можем обнаружить дисфункцию почек, отметив так называемые почечные параметры. Они включают, среди прочего уровни мочевины и креатинина. Повышение значений этих показателей свидетельствует о развитии почечной недостаточности. В результате нарушения функции почек также могут развиваться электролитные нарушения.

В диагностике гемолитико-уремического синдрома важен еще один тест: посев кала на бактерии, которые могут быть причиной заболевания. Обычно ищут штаммы E. coli O157: H7 или Shigella. Дополнительно можно определить присутствие в стуле бактериального токсина.

Диагноз атипичного гемолитико-уремического синдрома несколько иной и более сложный. Требуются подробные иммунологические, а иногда и генетические тесты для выявления источника нарушений в иммунной системе.

Гемолитико-уремический синдром - лечение

Пока не существует причинного лечения гемолитико-уремического синдрома. Терапия предполагает использование разнообразных симптоматических методов лечения. При очень тяжелой анемии может потребоваться переливание продуктов крови (концентрированных эритроцитов).

Точно так же тяжелая тромбоцитопения может потребовать переливания концентрата тромбоцитов.

Почечная недостаточность может быть показанием к проведению заместительной почечной терапии (перитонеальный диализ, гемодиализ или гемодиафильтрация).

Если у пациента повышается артериальное давление, также используются лекарства для снижения артериального давления.

Основным методом лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома является плазмаферез, то есть очищение плазмы крови. Эта процедура очищает кровь от молекул, вырабатываемых иммунной системой, которые вызывают симптомы заболевания.

Существует также лекарство от этого варианта гемолитико-уремического синдрома под названием Экулизумаб. Это препарат, подавляющий чрезмерную активность системы комплемента, которая является главным «виновником» развития атипичного ZHM.

Гемолитико-уремический синдром - осложнения

Гемолитико-уремический синдром - серьезное заболевание, которое может привести к хроническим осложнениям и даже смерти. Летальность при гемолитико-уремическом синдроме оценивается в 5%.

Основным осложнением гемолитико-уремического синдрома является хроническая болезнь почек - им страдают, в зависимости от источника, от 30 до 50% пациентов.

После перенесенного заболевания пациенты должны находиться под постоянным наблюдением клиники нефрологии. Терминальная стадия почечной недостаточности может быть причиной права на трансплантацию почки. Поражение почек также может вызывать артериальную гипертензию (почка оказывает значительное влияние на регуляцию артериального давления за счет выработки гормона, называемого ренином).

Наиболее серьезный прогноз при гемолитико-уремическом синдроме касается взрослых пациентов, пациентов с атипичной формой этого синдрома и пациентов с поражением других органов, помимо почек (например, центральной нервной системы).

Библиография:

1. «Гемолитико-уремический синдром» Нур Канполат, Turk Pediatri Ars. 2015 июн; 50 (2): 73–82.
2. «Гемолитико-уремический синдром» Д. Адамчук, И. Бероза, М. Рошковска-Блайм, Боргис - Nowa Pediatria 2/2009, стр. 63-67

Об авторе

Krzysztof Białoy Студент медицинского факультета Collegium Medicum в Кракове, постепенно вступая в мир постоянных проблем, связанных с работой врача. Ее особенно интересуют гинекология и акушерство, педиатрия и медицина образа жизни. Любитель иностранных языков, путешествий и горных походов.

Прочитайте больше статей этого автора