Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия - это заболевание, при котором происходит прогрессирующее повреждение нервных волокон в периферической нервной системе. Патогенез этого заболевания не совсем ясен, но отчетливо видно, что оно связано с отклонениями в функционировании иммунной системы пациентов. Каков симптом хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, на основании каких анализов он может быть диагностирован и каковы варианты лечения этого состояния?

Оглавление:

1. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины
2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: симптомы
3. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагностика
4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: лечение
5. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) впервые была упомянута в медицинской литературе в конце XIX века, когда именно в 1890 году немецкий невролог Герман Эйххорст описал первые случаи этого заболевания.

Скорее, заболевание редко получает больше внимания из-за того, что оно относительно редко - по оценкам, CIDP поражает несколько (5-7) из 100 000 человек. У мужчин заболевание встречается даже в два раза чаще, чем у женщин, обычно первые симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии появляются у 4-5. десятилетие жизни.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины

Точная причина хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии неизвестна. Довольно часто проблему относят к группе аутоиммунных заболеваний - у пациентов с ХВДП заметны нарушения в работе их иммунной системы. По ходу болезни воспалительным инфильтратам в области нервных волокон, в которых участвуют макрофаги и Т-лимфоциты.

Результатом воспалительной реакции у пациентов с ХВДП является разрушение миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна, что отвечает за характерные симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у пациентов.

Так же, как людям с CIDP на самом деле довольно легко идентифицировать феномены, связанные с аутоиммунитетом, возникают трудности при попытке объяснить возникновение этого типа реакции. До сих пор не известно ни антител, которые способствовали бы патологическим процессам, происходящим у пациентов с этим блоком, ни каких-либо антигенов, контакт с которыми мог бы инициировать аутоиммунные реакции, ведущие к разрушению миелиновых оболочек, характерных для CIDP.

Единственное, что удалось установить ученым, это то, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия иногда возникает в сочетании с другими состояниями - примерами таких единиц являются диабет, ВИЧ-инфекция, моноклональная гаммапатия неопределенного значения и системная красная волчанка. саркоидоз и некоторые виды рака.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: симптомы

Первичный симптом хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии - мышечная слабость в руках и ногах. Заболевание вызывает нарушение функции как дистальных, так и проксимальных мышц, также характерно то, что симптомы симметричны и со временем постепенно ухудшаются.

Большинство пациентов страдают двигательной дисфункцией, и, кроме того, также встречаются различные сенсорные нарушения (такие как потеря чувствительности, а также ощущение необычных ощущений, таких как онемение или покалывание). Кроме того, пациенты с ХВДП также испытывают ослабление или даже полную потерю сухожильных рефлексов, а также могут иметь нарушения в чувстве вибрации.

Помимо перечисленных типичных симптомов ХВДП, у пациентов могут развиваться другие типы заболеваний, которые могут включать:

• получение двойного изображения,
• чувство общей слабости,
• нарушение равновесия,
• затруднение глотания.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагностика

Первоначально неврологическое обследование проводится пациентам, симптомы которых могут указывать на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. После обнаружения отклонений, характерных для этого заболевания, назначаются дополнительные анализы, благодаря которым можно подтвердить ХВДП и исключить другие возможные причины недомогания пациента.

Заболевания, с которыми следует дифференцировать хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, в основном представляют собой мультифокальную моторную невропатию, полинейропатию, являющуюся одним из элементов синдрома POEMS и синдром Гийена-Барре.

При подозрении на хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию одним из первых тестов, проводимых пациентам, является электромиография (ЭМГ). Отклонения в этом исследовании, которые могут подтвердить диагноз ХВДП, включают: замедление проведения импульсов по нервным волокнам, наличие частичного блока проводимости и увеличение латентности моторных потенциалов.

Пациентам с подозрением на этот блок также назначают люмбальную пункцию: у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией спинномозговой жидкости обычно обнаруживается повышенное количество белка при нормальном жидкостном цитозе.

Иногда проводится биопсия нервных волокон, благодаря которой можно найти воспалительные инфильтраты из Т-лимфоцитов и макрофагов, а также заметить процессы демиелинизации и ремиелинизации нервных волокон. Некоторым пациентам назначают визуализационные исследования - например, во время МРТ можно наблюдать воспалительные изменения в нервных корешках или гипертрофию нервных сплетений, которая может возникнуть в ходе ХВДП.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: лечение

При лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии наиболее важными являются взаимодействия, направленные на нарушения иммунной системы. Именно из-за этой необходимости пациентам, страдающим этим заболеванием, назначают основные препараты - глюкокортикостероиды, которые вводят в виде внутривенных инфузий иммуноглобулинов.

У пациентов с тяжелыми формами CIDP также используются плазмаферез и другие иммунодепрессанты (такие как циклофосфамид, циклоспорин или микофенолятмофетил). Регулярное посещение реабилитационных занятий очень важно для пациентов, чтобы как можно дольше сохранять психомоторную форму. Также важно лечить состояния, которые могли способствовать появлению симптомов CIDP, такие как диабет и саркоидоз.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: прогноз

Течение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии может быть самым разным - к сожалению, это заболевание имеет тенденцию к ремиссии и рецидивам. Однако правильное эффективное лечение может замедлить прогрессирование заболевания или привести к полной ремиссии сопутствующих симптомов - благодаря ему даже почти у половины пациентов (в среднем у 4 из 10 пролеченных людей) симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии полностью исчезают.

Источники:

1. Семиньски М., Оссовка А., Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Димаки М.М., Барон Р.Дж., Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, Варианты лечения Curr Neurol. 2013 июн; 15 (3): 350–366, он-лайн доступ: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Мэти Э.К. и др., Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия: от патологии к фенотипу, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, доступ в режиме онлайн: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Об авторе

Лук. Томаш Нецки Выпускник медицинского университета в Познани. Поклонник польского моря (желательно прогуливаться по его берегам с наушниками в ушах), кошек и книг. Работая с пациентами, он старается всегда их выслушивать и проводить столько времени, сколько им нужно.

Читать другие тексты этого автора