Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП): причины, симптомы, лечение

Прогрессирующий надъядерный паралич проявляется паркинсоническим синдромом и деменцией. Заболевание опасно тем, что обездвиживает пациента в относительно короткие сроки, к тому же медицина в настоящее время беспомощна - нет эффективного лечения причинного надъядерного паралича.

Оглавление:

1. Прогрессирующий надъядерный паралич: причины
2. Прогрессирующий надъядерный паралич: симптомы
3. Прогрессирующий надъядерный паралич: диагноз
4. Прогрессирующий надъядерный паралич: лечение

Прогрессирующий надъядерный паралич (сокращенно PSP, от английского названия прогрессирующий надъядерный паралич) относится к группе нейродегенеративных заболеваний. Заболевание встречается довольно редко: по статистике им страдают 6 человек из 100 000. Симптомы заболевания обычно проявляются на 6-м десятилетии жизни, средний возраст начала - 63 года. Чаще страдают ПСП мужчины. Другое название болезни - синдром Стиля-Ричардсона-Ольшевского - произошло от авторов его первого описания.

Прогрессирующий надъядерный паралич: причины

Прогрессирующий надъядерный паралич относится к так называемым Таупатии - группы заболеваний, при которых происходит чрезмерное накопление тау-белков в нервной ткани. В случае PSP белковые отложения обычно располагаются в определенных четко определенных местах, таких как мезэнцефальный покров или черное вещество.

В этих местах тау-белки приводят к нарушениям как функционирования нейронов (они могут нарушать процессы транспорта нервных стимулов между нейронами), так и самого их количества - в конечном итоге может происходить чрезмерная гибель клеток нервной ткани.

Известно, что при болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского происходит накопление тау-белка в головном мозге, но почему это так, до сих пор не ясно. Рассмотрены различные причины этого явления, в том числе с учетом: участие свободных радикалов. В качестве одного из возможных механизмов развития болезни подозревали генетические нарушения.

Ученые действительно обнаружили мутацию, которая может быть связана с прогрессирующим надъядерным параличом. Оказалось, что у некоторых пациентов можно обнаружить мутации в гене MAPT. Однако это относится только к небольшому количеству пациентов с этим заболеванием - большинство случаев PSP являются спорадическими и не связаны с генетическими нарушениями.

Прогрессирующий надъядерный паралич: симптомы

У разных пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом могут развиваться разные симптомы. Это связано с тем, что у разных пациентов отложения тау-белка могут накапливаться в немного разных местах мозга. Симптомами болезни Стиля-Ричардсона-Ольшевского могут быть:

• нарушение способности выполнять движения (связанное как с замедлением движений, так и с нестабильностью походки, а также со значительно повышенной склонностью к падению)
• нарушения подвижности глазных яблок (вначале невозможность перемещать их по вертикали, позже нарушение касается движения глазных яблок и взгляда во все стороны)
• дисфагия (дисфагия)
• ретроколит (дистонический наклон шеи назад)
• апраксия век (пациенты не могут сделать это, когда их просят поднять веки и открыть глаза)
• дизартрия (нарушения речи)
• расстройства деменции (медленное мышление, апатия, медленное принятие решений)
• эмоциональная лабильность (пациенты могут испытывать, например, принуждение к слезам, а также приступы смеха)
• повышенный мышечный тонус в виде скованности
• словесное убеждение

Прогрессирующий надъядерный паралич: диагноз

Симптомы, возникающие при болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского, могут также возникать при других неврологических заболеваниях (например, болезни Паркинсона или мультисистемной атрофии), поэтому важно провести точный дифференциальный диагноз.

Существуют критерии, выполнение которых свидетельствует о вероятности прогрессирующего надъядерного паралича. К основным критериям в данном случае относятся:

• возраст пациента от 40 лет
• паралич движений глаз
• прогрессирующее течение имеющихся нарушений

Дополнительные критерии для определения PSP включают: склонность к падению (присутствует с самого начала заболевания) и замедление движений.

Отклонения, указывающие на прогрессирующий надъядерный паралич, можно обнаружить при неврологическом обследовании. Пациенты могут пройти так называемые испытание на растяжение. Для этого к пациенту сзади подходит невролог и осторожно тянет за руки. При проведении PSP наличие чрезвычайно высокой нестабильности положения тела пациента приводит к тому, что даже очень деликатные тянущие движения приводят к падению - в этом случае тест на тягу положительный.

При диагностике прогрессирующего надъядерного паралича также могут проводиться визуализирующие обследования (например, МРТ головы), при которых можно визуализировать атрофию структур ствола мозга (в основном в среднем мозге) и связанное с этим расширение желудочковой системы. В одной из плоскостей, оцениваемых при визуализирующих исследованиях, то есть в сагиттальном разрезе, можно заметить симптом, возникающий в результате исчезновения элементов среднего мозга, - это симптом пингвина или симптом колибри.

Прогрессирующий надъядерный паралич: лечение

Причинное лечение синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского в настоящее время неизвестно. Пациентам назначают препараты для уменьшения выраженности симптомов. Для контроля симптомов паркинсонизма (таких как скованность и замедленность движений), например, используются леводопа или амантадин. Проблемы, связанные с лабильностью настроения, могут уменьшить их тяжесть при назначении пациентам психотропных препаратов, таких как, например, ингибиторы обратного захвата серотонина. Для излечения ретроколлита или апраксии век пациентам делают инъекции ботулотоксина.

Помимо фармакологического лечения пациентам с ПСП может быть рекомендована реабилитация. Регулярные упражнения направлены на то, чтобы пациенты оставались относительно подвижными.

Прогрессирующий надъядерный паралич: прогноз

Заболевание, как следует из названия, прогрессирует - симптомы, присутствующие с самого начала заболевания, со временем усиливаются. Буквально через несколько дней, то есть в среднем через 5-7 лет, прогрессирующий надъядерный паралич приводит к полной иммобилизации пациентов. Смерть наступает по прошествии времени, аналогичного иммобилизации, и связана с ее последствиями (включая необходимость парентерального питания или повышенный риск пневмонии).