Ювенильный полипоз: течение болезни и прогноз

Ювенильный полипоз - это генетическое заболевание, которое в первую очередь поражает пищеварительную систему. Если его не лечить, это может привести к развитию рака, поэтому очень важно не игнорировать его симптомы. Как лечится ювенильный полипоз?

Ювенильный полипоз - это генетическое заболевание, возникающее в результате мутации генов SMAD4 или BMPR1A на хромосомах 18 и 10. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что он передается в семье в последующих поколениях. Болезнь не только является проблемой сама по себе, она также значительно увеличивает риск развития рака желудочно-кишечного тракта, особенно рака желудка и толстой кишки.

Что такое ювенильный полипоз?

В толстом кишечнике, анусе, а иногда и в более высоких отделах пищеварительной системы - в тонком кишечнике и даже в желудке - образуются гамароматические полипы.

Риск развития колоректального рака при ювенильном полипозе составляет от 10 до 38%, а риск развития рака желудка составляет около 21%.

В зависимости от того, сколько их существует, они по-разному влияют на работу пищеварительного тракта. Обычно - примерно у 75% пациентов - полипы возникают индивидуально, но есть и пациенты, у которых развивается несколько сотен таких структур, и чем больше их количество, тем выше риск рака. Стоит добавить, что при ювенильном полипозе полипы также могут возникать в легких и головном мозге. Мы делим ювенильный полипоз на:

• ювенильный полипоз младенцев
• ювенильный полипоз толстой кишки
• общая форма ювенильного полипоза

Наличие одного или даже нескольких полипов не обязательно означает, что пациент страдает ювенильным полипозом. У него полипы могут быть просто результатом нездорового образа жизни. Для постановки диагноза должны быть соблюдены определенные критерии, такие как наличие более 5 полипов в толстой и прямой кишке, наличие полипов в других частях пищеварительной системы или наличие любого количества полипов, но у пациента с семейным анамнезом этого заболевания.

Читайте также: Полипы матки: шейки матки и эндометрия. Симптомы и лечение полипов матки Полипы в носу и гортани - причины, симптомы, лечение Семейный аденоматозный полипоз толстой кишки - симптомы и лечение

Симптомы ювенильного полипоза

Обычно полипоз обнаруживается случайно при эндоскопическом обследовании. Это особенно актуально, когда полипы небольшие (<1 см). Однако подозрение на это заболевание могут вызвать следующие симптомы:

• ректальное кровотечение
• частая и обильная диарея
• положительный анализ на скрытую кровь
• Необъяснимая микроцитарная анемия (недостаток железа)
• энтеропатии с потерей белка
• инвагинация - то есть введение тонкой кишки в другую часть кишечника, обычно вокруг слепой кишки
• воспаление внутри полипа
• эозинофилия

У некоторых, около 20 процентов пациентов с ювенильным полипозом также есть изменения в других органах:

• Дивертикул Меккеля
• мальротации тонкой кишки
• не опускание яичек
• расщепление матки
• единственная почка
• сужение сердечных клапанов
• стеноз аорты
• лимфангиомы
• остеомы
• макроцефалия
• расщелина позвоночника
• полидактилия - здесь лишние пальцы

Важный

Что такое полипы, особенно гамароматические полипы?

Полипы - это любое выступание слизистой оболочки над поверхностью, направленное к центру кишечника. Мы делим их на злокачественные и незлокачественные. Гамартоматический полип, также известный как гамартома, представляет собой незлокачественную опухоль. Он состоит из нормальных тканей, но в неправильной пропорции и с неупорядоченным распределением клеток. Полипы обычно практически не растут. Существует несколько типов гамароматических полипов, и ювенильные полипы являются одним из них. Они встречаются у детей и подростков.

Лечение ювенильного полипоза

Пациента с подозрением на ювенильный полипоз направляют на эндоскопическое обследование, гастроскопию или колоноскопию. Во время процедуры берут образцы полипов для гистопатологического исследования. Лечение можно начинать только тогда, когда будет подтверждено, что это гамароматические опухоли.

Ювенильный полипоз лечится хирургическим путем, но объем процедуры зависит от количества поражений в пищеварительном тракте. В самых тяжелых случаях, когда есть склонность к онкологическим заболеваниям, пораженный кишечник удаляют.

После операции пациенты должны сделать анализ крови на анемию и эндоскопическое исследование кишечника (раз в год) или желудка, в зависимости от того, где были расположены полипы, на наличие новообразований. Если новых очагов не возникает, интервал между тестами можно увеличить до трех лет.

Рекомендуемая статья:

Полипы в толстом кишечнике, тонком кишечнике и желудке. Когда удалять полипы?