Фруктоза или фруктовый сахар - одна из пищевых непереносимости. Есть две формы непереносимости фруктозы: мальабсорбция фруктозы и фруктоземия. Последнее особенно опасно, поскольку может привести к печеночной и почечной недостаточности и, как следствие, даже к смерти. Каковы причины и симптомы непереносимости фруктозы? Какое лечение?
Непереносимость фруктозы - это неадекватная реакция организма, возникающая после употребления продуктов, содержащих фруктозу - фруктового сахара. Существует два типа непереносимости фруктозы: наследственная непереносимость фруктозы (фруктоземия), которой страдает 1 из 40 000 человек, и висцеральная непереносимость фруктозы (синдром мальабсорбции фруктозы), которой страдают 3 из 10 человек.
Непереносимость фруктозы - причины
Врожденная непереносимость фруктозы, или фруктоземия, - это генетически обусловленное заболевание. Это вызвано дефицитом или отсутствием фруктозо-1-фосфатальдолазы (альдолаза B) - фермента, участвующего в метаболизме фруктозы в печени, - что является результатом мутации в гене, кодирующем этот фермент. При дефиците или отсутствии альдолазы B дальнейшие стадии разложения фруктозы не могут происходить. Как следствие, метаболиты фруктозы (в частности, фруктозо-1-фосфат) накапливаются в клетках печени до токсичного уровня и ухудшают функцию печени.
Фруктоземия передается по аутосомно-рецессивному типу (чтобы ребенок заболел, он должен получить по одной копии дефектного гена от каждого родителя).
Непереносимость фруктозы следует отличать от фруктозурии, которая вызвана отсутствием другого фермента, расщепляющего фруктозу, фруктокиназы.
В свою очередь, мальабсорбция фруктозы является результатом дефицита или недостатка белка, который отвечает за транспорт фруктового сахара через клеточную мембрану. Когда в организме не хватает этого белка, фруктоза не может расщепляться и ферментируется бактериями в толстом кишечнике. Как следствие, образуются кислоты и газы, которые увеличивают осмотическое давление кишечного содержимого и раздражают слизистую оболочку, что приводит к неприятным недугам со стороны пищеварительной системы.
На 50 процентов. В случаях висцеральной непереносимости фруктозы диагностируются сопутствующие заболевания, такие как синдром раздраженного кишечника, непереносимость лактозы, непереносимость гистамина, дефицит цинка и фолиевой кислоты.
Также читайте: Аллергия на молоко - что ее вызывает? Каковы симптомы аллергии на молоко? Целиакия: причины, симптомы, исследования. Лечение целиакии Непереносимость лактозы - причины, симптомы и лечениеВрожденная непереносимость фруктозы (фруктоземия) - симптомы
У младенцев, которые до сих пор находились на грудном вскармливании (грудное молоко не содержит фруктозы), симптомы фруктоземии появляются, когда ребенка отнимают от груди и в его рацион входят продукты, содержащие фруктозу (чаще всего фруктово-овощные блюда и фруктовые соки), то есть примерно в возрасте 6 месяцев.
Отвращение к сладкому часто наблюдается у людей, страдающих фруктоземией.
С другой стороны, у детей, находящихся на искусственном вскармливании, симптомы появляются сразу после того, как им дают смеси, подслащенные сахарозой.
Симптомы фруктоземии включают:
- тяжелая гипогликемия, то есть гипогликемия (апатия, сонливость и даже судороги и обмороки), которая является результатом нарушения углеводного обмена фруктозо-1-фосфатом
- рвота
- увеличенная печень
- желтуха
- кровоизлияния
- симптомы инфекции мочевыводящих путей (при фруктозурии в моче появляется фруктоза, что увеличивает риск инфекций мочевыводящих путей);
Если на этом этапе не исключить фруктозу из рациона, разовьются еще несколько эпизодов гипогликемии, а затем печеночная и почечная недостаточность, которая может даже привести к смерти!
Мальабсорбция фруктозы - симптомы
При висцеральной непереносимости фруктозы симптомы со стороны пищеварительной системы появляются вскоре после употребления в пищу продуктов, содержащих фруктовый сахар:
- тошнота и рвота
- боль в животе
- понос
- метеоризм
- сброс избыточного газа
- отсутствие аппетита
- дефицит веса и роста
Следует отметить, что при мальабсорбции фруктозы у каждого свой индивидуальный порог толерантности к фруктовому сахару и у одного человека симптомы непереносимости могут появиться после небольшой дозы этого сахара, а у другого - только после употребления большого количества.
Непереносимость фруктозы - диагностика
При подозрении на фруктоземию активность фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы в печени измеряется после трансдермальной экстракции фрагмента этого органа. Другой метод диагностики - это тест на нагрузку фруктозой: фруктозу вводят внутривенно, а затем измеряют ее уровень в крови. Генетический тест также может быть выполнен для выявления наиболее распространенных мутаций в гене, кодирующем альдолазу B.
Мальабсорбция фруктозы диагностируется с помощью водородного дыхательного теста. Больному натощак вводят предписанную дозу фруктозы и затем измеряют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. У людей с таким типом непереносимости фруктозы концентрация водорода в выдыхаемом воздухе превышена. Это связано с тем, что фруктоза ферментируется в толстом кишечнике, производя большое количество водорода, который удаляется через дыхательные пути.
ВажныйЛица, страдающие непереносимостью фруктозы, должны сообщать об этом при каждой госпитализации. Для некоторых медицинских процедур используется фруктоза, например, во время анестезии, раствор фруктозы используется во время операции, что может привести к внезапной смерти пациента.
Непереносимость фруктозы - лечение
Диета - единственное известное лечение непереносимости фруктозы. В случае фруктоземии необходимо полностью исключить из рациона фруктовый сахар, поскольку пациенты не переносят даже небольших его количеств. Несоблюдение правил элиминационной диеты может быть опасным для жизни. Однако в случае мальабсорбции фруктозы потребление фруктового сахара следует ограничить - в зависимости от степени непереносимости.