Саркомы - это разнообразная группа злокачественных новообразований, возникающих в мезенхимальной ткани. Эти новообразования поражают множество различных тканей, но у них есть общие черты - очень агрессивный рост, инфильтрация и разрушение соседних тканей, частые рецидивы и склонность к образованию отдаленных метастазов. Какие саркомы встречаются у детей, а какие у взрослых? Как распознать саркому? И можно ли это вылечить?
Оглавление
- Саркомы - виды
- Саркомы - причины
- Саркома - клинические симптомы
- Диагноз саркома
- Лечение саркомы
- Прогноз при саркоме
Саркомы - это рак, поражающий как детей, так и взрослых. Саркомы взрослых - это редкие новообразования, составляющие 1% всех новообразований у взрослых. Согласно исследованиям, в Польше регистрируется около 2 случаев на 100 000 человек в год. Считается, что риск развития саркомы у взрослых увеличивается с возрастом.
Статистика для самых маленьких совершенно иная: саркомы у детей составляют около 15% всех онкологических заболеваний у детей. Гораздо чаще встречаются новообразования мягких тканей, около 10% случаев составляют опухоли костей.
Самая распространенная саркома у взрослых - лейомиосаркома, у детей - рабдомиосаркома.
Саркомы - виды
Классификация и номенклатура сарком основана на дифференциации тканей, из которых они происходят.
- липосаркома (липосаркома) - происходит из жировой ткани
- лейомиосаркома (лейомиосаркома) - происходящая из гладкой мышечной ткани, то есть те, которые возникают в стенках внутренних органов
- рабдомиосаркома - происходит из ткани поперечно-полосатых мышц, то есть скелетных мышц
- фибросаркома (фибросаркома) - происходит из фиброзной ткани, обнаруживаемой, среди прочего, в сухожилиях, плевре, брюшине и оболочках нервов
- Остеосаркома (остеосаркома) - возникает в костной ткани
- хондросаркома (хондросаркома) - происходит из хрящевой ткани
- сосудистая саркома (гемангиосаркома) - происходит из ткани, образующей кровеносные сосуды
Внутри каждой из вышеупомянутых групп различают несколько или даже около дюжины подтипов, поэтому признано, что можно идентифицировать более 60 различных сарком, встречающихся у людей.
Вышеупомянутые саркомы отличаются друг от друга чувствительностью к лечению, а также клиническими симптомами.
Саркомы - причины
Причины возникновения сарком до конца не изучены.
Известно, что возбудителями болезни могут быть вирусы (например, ВИЧ), воздействие химикатов, ионизирующего излучения, механические травмы и термические повреждения (ожоги).
Пока генетическая детерминанта сарком не доказана, но они, как правило, возникают в ходе наследственных заболеваний, таких как:
- синдром нейрофиброматоза
- Синдром Ли Фраумени
- Синдром Вернера
- Синдром Гарднера
Кроме того, для некоторых сарком характерно наличие специфических генетических мутаций, на основании которых ставится окончательный диагноз саркомы.
Саркома - клинические симптомы
Чаще всего саркомы локализуются в конечностях, затем в брюшной полости, а также в области головы и шеи.
Симптомы саркомы различаются в зависимости от ее типа, но в целом можно предположить, что первым признаком является появление опухоли, чаще всего расположенной под кожей или внутри мышц.
Изначально опухоль безболезненна, но не исчезает, а со временем даже разрастается.
Боль возникает из-за инфильтрации опухолью и повреждения окружающих здоровых тканей, а также сжатия нервов, прилегающих к опухоли. Наряду с болью может быть отек и проблемы с перемещением конечности.
Диагностика саркомы глубоких тканей обычно затруднена, поэтому такие опухоли диагностируются поздно.
К тревожным симптомам, которые требуют начала диагностики саркомы, независимо от ее типа, относятся:
- опухоли размером более 5 см
- опухоли расширяются
- болезненные опухоли
- опухоли глубоких тканей, обычно обнаруживаемые при визуализации
Диагноз саркома
Чтобы начать диагностику саркомы, необходимо при медицинском осмотре обнаружить подозрительное образование.
Следующим шагом является выполнение визуализационных тестов, которые позволяют определить точное местоположение опухоли и ее размер. Для этого используется ультразвуковое исследование или рентгенологическое исследование.
Если опухоль расположена в пределах конечностей или брюшной стенки, проводится МРТ, а если опухоль расположена в области таза или живота, полезна компьютерная томография.
Если при диагностике есть подозрение на метастазирование, проводится компьютерная томография грудной клетки, поскольку саркома чаще всего образует метастазы в легких.
Для подтверждения диагноза необходим результат гистопатологического исследования. Материал для такого исследования можно получить двумя способами, в зависимости от локализации опухоли и ее размера.
Если размер опухоли не превышает 5 см и она поверхностная, ее можно полностью удалить и отправить на гистопатологическое исследование. С другой стороны, если опухоль большая (> 5 см) или находится в глубоких тканях, то материал для исследования берется путем биопсии или во время операции берется образец опухоли.
Только гистопатологическое исследование позволяет точно определить тип новообразования, стадию и прогноз. Также возможно выбрать подходящее лечение на основании гистопатологического исследования.
Лечение саркомы
Когда диагностирована саркома, лечение варьируется в зависимости от типа и стадии саркомы.
Если нет отдаленных метастазов, основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли вместе с краем здоровой ткани. В некоторых случаях также необходима послеоперационная лучевая терапия.
В случае больших опухолей предоперационная лучевая или химиотерапия используется для уменьшения массы опухоли, избежания серьезных, изматывающих операций и улучшения прогноза.
У пациентов с метастазами химиотерапия является первым вариантом лечения.
Иногда возможно удалить метастазы хирургическим путем, если они немногочисленны и расположены в месте, допускающем операцию, например, в легких.
Прогноз при саркоме
Прогноз зависит от типа саркомы, ее размера и реакции на лечение, а также от того, была ли проведена резекция опухоли радикальным образом, то есть была ли опухоль удалена полностью с соответствующим запасом здоровой ткани.
Однако в настоящее время результаты лечения сарком весьма удовлетворительны и очень часто удается добиться полного выздоровления.
Саркомы - это очень разнообразная группа злокачественных новообразований, но большинство из них расположены на поверхности тела подкожно, где их легко увидеть.
Если вы заметили тревожную увеличивающуюся опухоль, вам следует обратиться к врачу, потому что быстрая диагностика позволяет эффективно лечить.
По мнению экспертаПроф. доктор хаб. n. med. Петр Рутковский, заведующий отделением опухолей мягких тканей, костей и меланом
Не только в Польше, но и в мире очень мало людей, способных диагностировать саркомы. Чтобы распознать и лечить это новообразование, требуется много специалистов, поэтому пациента следует направить в справочный центр и в многопрофильный.
В Польше у нас есть сеть детских онкологических центров, занимающихся саркомами. Лучшими из них являются Институт матери и ребенка и Детский мемориальный институт здоровья в Варшаве, а также Медицинский университет во Вроцлаве.
Что касается взрослых, то ситуация еще хуже, потому что саркомы лечат в нескольких онкологических центрах, но единственная клиника, ориентированная на этот тип рака, - это та, которой я имею честь управлять.
Для полноценного лечения взрослых пациентов необходимо 3-4 таких помещения. С другой стороны, Польше посчастливилось быть такой большой страной, что есть специалисты по лечению сарком! В Литве центра нет, так как этим раком страдают всего 70 человек.
Ранняя диагностика и правильный диагноз очень важны. Поскольку у нас 1 тысяча сарком ежегодно и более 20 тыс. Семейные врачи, по статистике, один такой врач будет сталкиваться с саркомой каждые двадцать лет. Дело в том, чтобы не ошибиться на данном этапе.
Заявление проф. Рутковски исходит из пресс-материалов Ассоциации помощи при саркоме.
Библиография:
- Виней Кумар, Рамзи С. Котран, Стэнли Л. Роббинс, ред. половина. Влодзимеж Т. Ольшевский: Патология Роббинса, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Яцек Ясем, Радзислав Кордек: Онкология. Учебник для студентов и врачей под ред. 5, Via Medica, 2019.
