Саркома Капоши - злокачественная опухоль мягких тканей сосудистого происхождения, поражающая кожу, слизистые оболочки и внутренние органы.Саркомы состоят из скоплений веретенообразных клеток, аномальных кровеносных сосудов, экстравазированных эритроцитов (то есть эритроцитов, вышедших за пределы кровеносных сосудов) и инфильтрации лейкоцитов.
Оглавление
- Саркома Капоши - причины
- Каковы симптомы саркомы Капоши?
- Лечение саркомы Капоши
- Прогноз при саркоме Капоши
Саркома Капоши - злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Он возникает и развивается мультифокально из клеток лимфатических и кровеносных сосудов и часто образует обширные пурпурные опухоли.
Более 90 процентов пациентов с саркомой Капоши являются носителями вируса HHV-8.
Саркома Капоши - редкое новообразование среди всего населения, но его частота во многом зависит от географического региона и клинической формы.
В 2012 году было зарегистрировано в общей сложности 44 000 случаев, 85% из которых произошли в африканском регионе.
Эпидемиологические исследования в Европе показали, что заболеваемость составляет 0,3 случая на 100 000 человек в год, что делает саркому Капоши редким видом рака.
На основании клинической картины и эпидемиологических данных выделяют 4 формы саркомы Капоши:
- классическая форма - чаще всего поражает пожилых мужчин в Средиземноморском регионе
- эндемическая форма - это касается случаев, зарегистрированных в Центральной Африке.
- эпидемическая форма - связана со СПИДом
- ятрогенная форма - чаще всего после иммуносупрессивного лечения или трансплантации органов
Последние две формы саркомы наиболее распространены в Польше.
Классическая форма чаще всего поражает мужчин в возрасте 60-70 лет в Средиземноморском регионе, то есть в Израиле, Италии, Греции и Турции.
Тип эпидемии тесно связан со статусом носителя ВИЧ, считается, что примерно у 30% нелеченых носителей ВИЧ разовьется саркома Капоши, но благодаря введению препаратов против ВИЧ удалось значительно снизить заболеваемость этим раком в группе носителей.
Саркома Капоши - причины
Причины саркомы Капоши до конца не изучены.
Общей чертой всех типов сарком является инфицирование и активация сосудистых клеток вирусом HHV-8, то есть онкогенным вирусом герпеса типа 8, также известным как KSHV (вирус герпеса, связанный с саркомой Капоши).
Исследования показали, что 80–100% пациентов с саркомой Капоши имеют антитела к вирусу HHV-8, тогда как в общей популяции этот процент составляет около 1%.
Другой аргумент, подтверждающий связь инфекции HHV-8 с возникновением саркомы, заключается в том, что ВИЧ-положительные антитела были обнаружены у носителей ВИЧ за несколько недель или даже месяцев до появления симптомов саркомы.
Вирус HHV-8 поражает здоровье эндотелиальной клетки (клетки, выстилающие внутреннюю часть кровеносных сосудов), а затем переходит в спящую форму. Активирующие факторы, вызывающие размножение вируса, включают:
- воспаления
- использование иммунодепрессантов после трансплантации органов
- Вирус ВИЧ
- факторы окружающей среды, которые включают, среди прочего, укусы кровососущих насекомых в регионе Африки, которые являются причиной эндемической саркомы Капоши
Когда появляются активирующие факторы, вирус размножается последовательными здоровыми клетками.
Некоторые из них превращают нормальные клетки в веретеновидные клетки, характерные для саркомы Капоши. Такой процесс называется неопластической трансформацией.
Распространение аномальных клеток вызывает клинические симптомы, характерные для саркомы.
Важную функцию в росте саркомы Капоши играет процесс неоангиогенеза в области опухоли, то есть образование новых, часто аномально сформированных кровеносных сосудов, которые обеспечивают кровоснабжение опухоли и ее рост.
Следовательно, для появления саркомы Капоши требуется заражение вирусом HHV-8 с последующим возникновением благоприятных условий для его размножения, что приводит к появлению симптомов опухоли.
Форму саркомы также можно оценить на основании фактора, вызвавшего активацию вируса.
Каковы симптомы саркомы Капоши?
Существует три стадии саркомы Капоши - первая - это появление на коже красно-синих и пурпурных пятен, которые переходят в дискообразные инфильтраты, которые по мере прогрессирования заболевания образуют узелки.
Подобные изменения также могут появиться на слизистых оболочках и внутренних органах, приводя к изъязвлению и, как следствие, к отказу.
Симптомы и течение саркомы Капоши различаются в зависимости от формы заболевания.
Классическая форма саркомы Капоши, редко встречающаяся в наших широтах, характеризуется наличием медленно растущих голубоватых плоскостей на ступнях и голенях, которые затвердевают и утолщаются по мере прогрессирования болезни, образуя опухоли, которые имеют тенденцию к изъязвлению и кровотечению из-за травм.
Со временем изменения прогрессируют на бедрах, туловище, руках и лице. Крайне редко поражаются слизистые оболочки и внутренние органы.
Эндемическая саркома Капоши встречается практически только в Центральной Африке, где на нее приходится около 10% всех раковых заболеваний. Его течение гораздо агрессивнее, чем при других саркомах. Он характеризуется быстрым ростом опухолей, а также поражением как слизистых оболочек и внутренних органов, так и даже мышц и костей.
Ятрогенный тип саркомы Капоши специфичен для пациентов, получающих иммунодепрессанты после трансплантации органов или в ходе аутоиммунных заболеваний.
Поражения кожи у этого типа не ограничиваются конечностями, они могут распространяться по всей поверхности тела. Ятрогенный тип характеризуется регрессом кожных поражений после отмены или изменения иммуносупрессивной терапии.
Эпидемическая форма ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши является наиболее характерным кожным маркером приобретенного иммунодефицита (СПИД). Для этой формы характерно агрессивное течение и типичное поражение кожи лица в начале заболевания.
Поражения кожи язвенные. Особую тревогу вызывает поражение слизистой оболочки неба, неслыханное при любой другой форме саркомы. По мере прогрессирования заболевания наблюдается поражение туловища, конечностей, слизистых оболочек и внутренних органов, в том числе сердца.
Клинические симптомы являются основанием для подозрения на саркому Капоши, особенно у ВИЧ-положительных людей и пациентов с ослабленным иммунитетом.
Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологического исследования материала, взятого при биопсии.
Визуализирующие обследования полезны при подозрении на поражение внутренних органов.
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы Капоши направлено на уменьшение прогрессирования заболевания, но не приводит к полному выздоровлению.
Хирургическое лечение применяется для подавления местного прогрессирования заболевания, а также для получения удовлетворительного косметического эффекта.
Саркома Капоши чувствительна как к химиотерапии, так и к лучевой терапии, поэтому эти методы лечения используются индивидуально или одновременно в зависимости от клинического состояния пациента.
В случае с ВИЧ-инфицированным наиболее важным является своевременное начало или усиление противовирусного лечения. Химиотерапия и лучевая терапия используются в качестве поддерживающих мер.
При ятрогенной форме, вызванной применением иммунодепрессантов, прерывание или уменьшение дозы может привести к спонтанной ремиссии саркомы Капоши.
Лучевая терапия используется у пациентов, которые не могут прекратить прием лекарств.
Прогноз при саркоме Капоши
С учетом всех форм саркомы Капоши 5-летняя выживаемость составляет около 75%.
Прогноз намного лучше у пациентов с поражением только кожи, но значительно хуже у пациентов с поражением слизистой оболочки и внутренних органов.
Библиография:
- Мацей Кшаковски, Петр Потемски, Кшиштоф Варзоха, Пиор Высоцкий: Клиническая онкология. Т. II. Via Medica, 2015.
- Виней Кумар, Рамзи С. Котран, Стэнли Л. Роббинс, ред. половина. Влодзимеж Т. Ольшевский: Патология Роббинса, Elsevier Urban & Partner, 2005.
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
--waciwoci-i-wystpowanie.jpg)
