Грудь в форме воронки (от латинского pectus excatum), также известная как «сапожник», является наиболее частым врожденным дефектом грудной стенки. Что вызвано этой деформацией? Какие могут быть последствия для здоровья? Есть ли у нас методы его исправления?
Сундук-воронка (сундук сапожника, лат. воронкообразная деформация грудной клетки) заключается в наличии «воронкообразного» вдавления грудины, чаще всего сопровождающегося деформацией соседних ребер. Обычно он располагается внизу грудины. Вогнутость может быть различной длины и может быть симметричной или асимметричной. Воронкообразная грудь составляет 90% врожденных аномалий грудной стенки. Его частота оценивается примерно в 1 на 300-400 рождений. У мальчиков встречается в среднем в 3 раза чаще.
Узнайте о причинах, симптомах и лечении воронкообразной грудной клетки. Это материал из цикла ХОРОШЕЕ СЛУШАНИЕ. Подкасты с советами.
Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео HTML5.
Воронка сундука: причины
Этиология груди сапожника до конца не изучена. Пока отсутствует один документально подтвержденный причинный фактор, хотя список генов, которые могут быть вовлечены в его патогенез, постепенно расширяется. Его наследственность может быть доказана тем фактом, что около 40% пациентов с этим дефектом имеют хотя бы одного члена семьи с таким же дефектом. Грудь в форме воронки также может сопровождать такие заболевания, как:
- Синдром Марфана
- Сборная Польши
- Синдром Нунана
- Синдром Элерса-Данлоса
Также это может быть следствием длительного рахита - заболевания, вызванного авитаминозом. Д.
Воронка сундука: симптомы
Ямочка на передней стенке грудной клетки обычно замечается при рождении (90% случаев диагностируются в течение 1 года жизни). Со временем дефект может усугубиться. Это связано с интенсивным ростом скелета в подростковом возрасте.
В подавляющем большинстве случаев грудь в форме воронки не проявляет значимых клинических симптомов и является лишь косметической проблемой, которую, однако, не следует недооценивать. Отсутствие уверенности в себе, непринятие тела, чувство стыда и низкая самооценка могут вызвать психологические проблемы и даже привести к депрессии в будущем. Это верно как для подростков, так и для взрослых пациентов.
Некоторые пациенты могут жаловаться на дискомфорт или боль в груди и спине. Это скелетно-мышечная природа. Стоит отметить, что обувная клетка может сосуществовать с дефектами позвоночника, например, сколиозом или чрезмерным кифозом.
Однако дефект может быть настолько значительным, что полость вызывает давление на органы внутри грудной клетки - легкие и сердце, правый желудочек которого находится в непосредственной близости от его передней стенки. Тяжелые формы могут иметь серьезные клинические последствия и вызывать, среди прочего,
- снижение жизненной емкости легких и, как следствие, нарушение толерантности к физической нагрузке
- затрудненное дыхание
- рецидивирующие респираторные инфекции
- нарушение функции сердечных клапанов - пролапс митрального клапана; менее частая регургитация трикуспидального и митрального клапанов
К счастью, такие запущенные случаи встречаются спорадически.
Читайте также: КОНТАКТЫ В ЛЕГКИХ - причины, симптомы, лечение Перелом ребра - как распознать симптомы? Первая помощь и лечение Синдром шейного ребра: причины, симптомы, лечение
Воронка сундука: диагностика
Диагноз воронкообразной клетки уже можно поставить невооруженным глазом, но для определения степени тяжести и проведения необходимых лечебных мероприятий необходимо более детальное исследование. В основе лежит рентгенологическое обследование - рентген грудной клетки и обследование с помощью компьютерной томографии (КТ). Именно в тесте KT мы можем определить так называемые Индекс Галлера - отношение ширины грудной клетки к ее глубине (кратчайшее расстояние между грудиной и позвоночником). Позволяет объективно оценить степень выраженности дефекта - индекс более 3,25 учитывает тяжелую форму, требующую хирургического вмешательства (норма 2,5). Также важно оценить работу дыхательной и кровеносной систем - необходимо провести спирометрию, ЭКГ и ЭХО сердца. Если подозревается врожденный синдром, сопровождающийся обувной клеткой, может потребоваться генетическое тестирование.
Воронкообразный сундук: лечение
Полностью исправить дефект может только операция! В настоящее время метод Нусса является стандартной процедурой в торакальной хирургии. Эта процедура заключается в помещении под мостик одной или двух металлических пластин выпуклой формы. Будучи перетянутыми на другую сторону под контролем камеры, они затем поворачиваются вдоль своей длинной оси на 180 градусов, что толкает мост вперед. Таким образом мы получаем желаемый эффект. Пластины удаляются после устранения искажения. Обычно это происходит через 2-3 года. Метод Nuss менее инвазивен и связан с меньшим риском рецидива, чем ранее использовавшаяся классическая процедура Ravitch. Он включал удаление всех деформированных реберных хрящей, отсечение мечевидного отростка, а затем стабилизацию грудины в соответствующем положении пластиной или стержнем.
В лечении воронкообразной грудной клетки также можно выделить неоперационные методы. Помимо корректирующих упражнений, существует ряд более сложных упражнений. Один из них - использование так называемого вакуумный колокол - насос, создающий разрежение для поднятия грудины и уменьшения степени дефекта. Другой экспериментальный метод заключается в использовании поля, создаваемого массивом из двух магнитов, один из которых неглубоко имплантирован около нижней части грудины, а другой закреплен на специальной привязи. Обязательным условием использования безоперационных методов является податливость и гибкость грудного скелета, особенно у самых маленьких пациентов. Однако не следует учитывать, что ни один из методов консервативного лечения до сих пор научно не доказан.
Пластическая хирургия - относительно новая процедура в случае небольших бессимптомных деформаций. Для заполнения дефекта, которым является полость на передней грудной стенке, среди прочего используются: специально смоделированные силиконовые имплантаты или жировая ткань, «пересаженная» из других частей тела. Однако это косметические процедуры. Их можно использовать, например, при остаточном дефекте после правильной хирургической коррекции. В основе лечения лежит ремонтная процедура.