Мышечная дистрофия - виды мышечных дистрофий и их симптомы

Мышечная дистрофия - наследственное дегенеративное заболевание мышечной ткани. Существует несколько типов дистрофии, и их симптомы отличаются друг от друга в зависимости от области, пораженной патологическими изменениями, и скорости прогрессирования заболевания. Какие бывают мышечные дистрофии и их симптомы?

Мышечная дистрофия - это наследственное заболевание мышц, характеризующееся мышечной слабостью. Суть дистрофии - это перерождение мышц в результате генетического дефекта, а в некоторых случаях даже их атрофия, то есть атрофия. В большинстве случаев мышечных дистрофий происходит расщепление мышц. Как следствие, количество этих волокон уменьшается, и на их месте располагается соединительная и жировая ткань. Определенные типы мышечной дистрофии могут поражать сердечную мышцу.

Существует несколько типов мышечных дистрофий в зависимости от возраста, в котором появляются дистрофии, на какие части тела влияют и как прогрессирует болезнь.

Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео HTML5.

Дистрофия Дюшенна (МДД) - симптомы

Дистрофия Дюшенна - это наиболее часто диагностируемый тип мышечной дистрофии, с которым диагностировано примерно 13-33 человек из 100 000 человек. мальчики родились. Первые симптомы этого быстро прогрессирующего заболевания обычно появляются у мальчиков в возрасте от 2 до 6 лет:

• трудности при ходьбе и беге
• Симптом Гауэрса
• торс компенсирует опорную ногу (симптом Дюшена)
• Характерная утиная походка
• атрофия плечевых мышц (симптом расслабленных плеч)

Обычно они умирают до 30 лет.

Мышечная дистрофия Беккера - симптомы

Симптомы дистрофии Беккера обычно проявляются в возрасте от 5 до 25 лет и в целом такие же, как и при МДД. Однако в этом случае они намного менее интенсивны, а деградация мышц происходит медленнее. Характерная для дистрофии Беккера слабость и прогрессирующая атрофия мышц тазового пояса, а затем и грудных мышц.

Мышечная дистрофия конечностей-пояса - симптомы

Первые симптомы появляются в первом, втором или третьем десятилетии жизни. Риск заболевания одинаков для мальчиков и девочек. Деградация чаще всего поражает проксимальные мышцы таза и плечевого пояса. Также может наблюдаться углубление поясничного лордоза и выступание лопаток. Гипертрофия и контрактура встречаются редко. У некоторых пациентов могут развиться изменения миокарда - чаще всего дилатационная кардиомиопатия.

Течение болезни вариабельное, когда болезнь прогрессирует медленно, пациенты имеют возможность достичь нормальной продолжительности жизни.

Лицево-лопатно-плечевая мышечная дистрофия - симптомы

Первые симптомы заболевания обычно появляются в первые годы жизни, реже после 20-летнего возраста пациента. Симптомы, которые могут проявляться одинаково у мальчиков и девочек, связаны с дистрофией мышц лица и плечевого пояса. Затем появляется следующее:

• неподвижность лица (ослаблены мимические движения, пациенты с трудом закрывают веки)
• большие губы
• проблемы с поднятием рук над головой
• опущенные плечи вперед

Течение болезни обычно легкое и медленное.

Врожденная мышечная дистрофия Фукуямы - Симптомы

Это форма мышечной дистрофии, которая особенно распространена среди населения Японии. Заболевание вызвано мутацией в гене, кодирующем белок - фукутин. Его симптомы очень похожи на симптомы МДД.

Читайте также: Реабилитация детей: существует множество методов мышечной дистрофии Дюшенна: причины и симптомы. Реабилитация при дистрофии ... Миоклонус (непроизвольные движения): причины, симптомы, лечение

Миотоническая мышечная дистрофия (миотония Штейнера) - симптомы

Миотоническая мышечная дистрофия (миотония Штейнера) - первые симптомы заболевания чаще всего появляются в возрасте от 20 до 35 лет, как у мальчиков, так и у девочек.

Наиболее частыми симптомами заболевания являются:

• миотония, то есть замедленное расслабление мышц после сокращения и ослабления мимических мышц
• слабость кистей, стоп и грудино-ключично-ключичных мышц
• катаракта и птоз, которые связаны с поражением гладких мышц, желез внутренней секреции и глаз.

Врожденная миотония Томсена - симптомы

Болезнь Томсена - очень редкое генетическое заболевание мышц, характеризующееся затруднением движений после длительного отдыха в результате длительного сокращения мышц с последующим медленным расслаблением. Симптомы:

• сжав руку, больной не может быстро разогнуть пальцы - характерно, что разгибание через некоторое время происходит медленно
• после сдавливания век пациент некоторое время не может их открыть
• после открытия рта (например, после зевания) пациент в течение некоторого времени держит рот открытым
• трудно изменить положение (пациент не может сделать первый шаг после того, как встал с кровати или стула)

Глазная или ротоглоточная мышечная дистрофия - симптомы

Окулофарингеальная мышечная дистрофия (OPMD) обычно возникает после 50 лет). заболевание поражает глазодвигательные мышцы, иногда также мышцы глотания, что проявляется:

• медленно увеличивающийся птоз
• нарушение глотания
• парез мышц конечностей

Дистальная мышечная дистрофия - симптомы

Дистальная дистрофия - самое редкое заболевание мышечной дистрофии, характеризующееся слабостью и повреждением мышц рук, кистей, ног и ступней. Соответственно, симптомами болезни будут слабость и разрушение только мышц конечностей. Заболевание обычно очень медленно развивается с детства до зрелого возраста.