Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - редкая форма хронического лимфоцитарного лейкоза. Лейкемии волосатых клеток нет, но современные методы лечения могут привести к многолетней ремиссии. Каковы причины и симптомы волосатоклеточного лейкоза? Как лечится и каков прогноз?
Оглавление
- Волосатоклеточный лейкоз: причины
- Волосатоклеточный лейкоз: симптомы
- Волосатоклеточный лейкоз: диагноз
- Волосатоклеточный лейкоз: лечение
Волосатоклеточный лейкоз (HCL) - редкое заболевание, представляющее собой довольно «доброкачественную» неопластическую гиперплазию лимфатических В-клеток. На его долю приходится 2 процента всех лейкозов и 8 процентов хронических лимфопролиферативных заболеваний.
Волосатоклеточный лейкоз получил свое название от клеток периферической крови.
Это большие лимфоидные клетки с овальным или почковидным, реже круглым ядром, с одним или несколькими ядрышками и спекшейся неровной цитоплазмой, которая придает им характерный «волосатый» вид.
На основании микроскопических наблюдений американские исследователи Роберт Шрек и Уильям Дж. Доннелли в 1966 году предложили обозначать этот подтип лейкемии термином «волосатая клетка».
При волосисто-клеточном лейкозе именно эти «волосатые клетки» (раковые В-лимфоциты) накапливаются в селезенке и костном мозге, нарушая выработку нормальных белых кровяных телец, красных кровяных телец и тромбоцитов.
Волосатоклеточный лейкоз: причины
Как и в случае с большинством лейкозов и лимфом, этиология этого заболевания неизвестна. До сих пор не было выявлено никаких генетических факторов или факторов окружающей среды, ответственных за его возникновение и развитие.
23 января 2003 года Американский институт медицины (IOM) выпустил отчет под названием «Ветераны и агент апельсин», который показал, что существует «достаточно задокументированная связь» между воздействием гербицидов и последующим развитием хронических лимфоцитарных B-лейкозов (включая HCL). и лимфомы в целом.
Основанием для исследований в этом направлении послужило плохое состояние здоровья многих ветеранов, когда-то служивших во Вьетнаме, которые затем подверглись воздействию гербицидов.
Ниже приведены факторы, которые могут увеличить вероятность развития хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), включая волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ):
- возраст: средний или старше (повышенная вероятность возникновения, особенно в пожилом возрасте
- пол: мужчины болеют в четыре раза чаще
- порода: белая
- хронический лимфолейкоз или рак лимфатической системы из семейного анамнеза
- люди, у которых есть родственники, являющиеся восточноевропейскими евреями
Волосатоклеточный лейкоз: симптомы
- У 85-90 процентов пациентов наблюдается спленомегалия, то есть увеличение селезенки, а у 25 процентов она достигает очень больших размеров - даже 7,5 кг!
- дискомфорт в животе с чувством переполнения и болями в левом подреберье в результате значительной спленомегалии
- низкоклеточный и фиброзный костный мозг
- склонность к кровотечениям примерно у 25 процентов пациентов связана с тромбоцитопенией
- легко уставать
- потеря веса
- головокружение
- обычно нет сопутствующей лимфаденопатии - лимфаденопатия
- рецидивирующие инфекции, связанные с нейтропенией (гематологическое состояние с низким числом нейтрофилов) в 30%, некоторые инфекции вызваны атипичными микроорганизмами
- гепатомегалия (увеличение печени) у 30-40 процентов пациентов
Волосатоклеточный лейкоз: диагноз
- анализ периферической крови с ручным мазком:
обострение гипохромной анемии с анизоцитозом и пойкилоцитозом - гемоглобин <5,27 ммоль / л, умеренная или умеренная панцитопения, нейтропения и моноцитопения, наличие «волосатых» клеток
- цитохимические тесты:
в 95% случаев положительная реакция тартрат-резистентной кислой фосфатазы
- иммунофенотипирование:
Дифференциальный диагноз должен включать фиброз костного мозга и другие лимфомы низкой степени злокачественности!
обычно: CD11c, CD25, CD103 и HC2 положительные, что позволяет дифференцировать HCL и другие хронические лимфопролиферативные заболевания, аспирация костного мозга часто невозможна - «сухая биопсия» из-за повышенного фиброза
- трепанобиопсия:
раскрывает очаговые или диффузные инфильтраты HCL, где клетки имеют характерный цитоплазматический «ореол». Диагноз подтвержден иммуноцитохимическим анализом с анти-CD20 / DBA-44 и анти-TRAP.
- КТ (компьютерная томография) брюшной полости обнаруживает увеличенные лимфатические узлы (15-20 процентов пациентов)
Волосатоклеточный лейкоз: лечение
Заболевание очень медленно прогрессирует, а иногда и вовсе не прогрессирует. По этой причине у некоторых пациентов, часто пожилых, с минимальной спленомегалией и цитопенией или без них, течение может только наблюдаться.
Однако большинству пациентов в какой-то момент требуется лечение. Лечение требуется, когда концентрация гемоглобина ниже 6,21 ммоль / л, нейтропения ниже 1,0 x 109 / л, тромбоцитопения ниже 100 x 109 / л, выраженная спленомегалия, рецидивирующие инфекции, продвижение за пределы узлов, аутоиммунные осложнения, тяжелая форма лейкоз или прогрессирующее заболевание. Интересно, что раннее начало терапии существенно не увеличивает шансы пациента на продление периода ремиссии. Помните, что от лейкемии волосатых клеток нет лекарства, но современные методы лечения могут привести к ремиссии на долгие годы.
• Поддерживающая тактика: особенно важно на ранних стадиях лечения, когда цитопения ухудшается, - это быстрое лечение инфекции. Особое внимание стоит обратить на повышенный риск атипичных грибковых инфекций.
• Спленэктомия (удаление селезенки) показана при тяжелой спленомегалии и полезна при лечении тяжелой панцитопении у пациентов с минимальной инфильтрацией костного мозга. Следует избегать медикаментозного лечения в течение 6 месяцев после спленэктомии.
• Аналоги пурина обычно используются в терапии первой линии. Это требует профилактики инфекций P. carini и облучения продуктов крови.
• Дезоксикомфомицин вводится болюсно каждые 1-2 недели для максимального ответа плюс два цикла. Перед началом следует проверить клиренс креатинина. 75 процентов переходят в полную ремиссию.
• Инфузия кладрибина в течение 7 дней дает сопоставимые шансы на ремиссию, но может быть менее длительной.
• INF-альфа.
• G-CSF полезен для пациентов с глубокой нейтропенией. Лечение следует контролировать с помощью трепанобиопсии с CD20 / BDA-44 и окрашиванием TRAP.
Стоит знатьВолосатоклеточный лейкоз: прогноз
Классификации стадии заболевания нет. Ответ на лечение, вероятно, является лучшим прогностическим фактором. Повышенная абдоминальная лимфаденопатия при постановке диагноза коррелирует с плохим ответом на лечение первой линии.
Волосатоклеточный лейкоз позволяет 95 процентам пациентов выжить в течение 5 лет. При современном лечении некоторые люди могут достичь длительной ремиссии.По мнению других, тщательное лечение рецидивирующего (прогрессирующего) заболевания может привести к продолжительному и качественному выживанию. Если ремиссия достигается более 5 лет, то вероятна дальнейшая ремиссия с тем же препаратом.
