Синдром Рапунцель, хотя его название звучит романтично, является редким заболеванием, вызванным трихотилломанией, то есть вырыванием волос, и трихофагией - поеданием рваных волос. Синдром Рапунцель - это один из видов кишечной непроходимости, который в крайних случаях может привести к летальному исходу. Прочтите о причинах синдрома Рапунцель, как он проявляется и как лечится.
Команда Рапунцель получила свое название от героини сказки братьев Гримм - запертой в башне ведьмой Рапунцель, у которой были очень длинные и красивые волосы. Благодаря им и помощи принца ей, наконец, удалось сбежать из башни. Девушка и принц жили долго и счастливо, но это не всегда относится к людям с синдромом Рапунцель, заболеванием, которым чаще всего страдают подростки. На данный момент описано всего 88 случаев этого заболевания.
Синдром Рапунцель: причины
Синдром Рапунцель поражает людей, которые также страдают трихотилломанией, то есть принудительным выдергиванием волос как с головы, так и с бровей или ресниц. Трихотилломания - это обсессивно-компульсивное расстройство, которое также сопровождается головными болями, болями в животе и проблемами со сном. Трихотилломания, в свою очередь, связана с трихофагией, которая поедает вырванные волосы. Оба эти состояния приводят к синдрому Рапунцель - кишечной непроходимости, вызванной волосами в пищеварительном тракте.
Синдром Рапунцель возникает у людей, которые сопровождаются тревогой, чувством одиночества, эмоциональными расстройствами, депрессией и даже синдромом Туретта. Заболевание встречается и у людей с неврозами. Также упоминаются мутации в гене SLITRK1, отвечающем за образование связей между нейронами - если связи нарушены, развивается трихотилломания, что, в свою очередь, приводит к синдрому Рапунцель.
Синдром Рапунцель: симптомы
Люди, которые вырывают и поедают волосы, могут заметить следующие симптомы:
- алопеция из-за выдергивания волос;
- боль в животе (особенно боль в эпигастрии);
- тошнота;
- рвота после каждого обильного приема пищи;
- снижение аппетита;
- потеря веса;
- гастроэзофагеальный рефлюкс;
- галитоз (неприятный запах изо рта);
- наличие жесткого, неподвижного и безболезненного клубка волос в средней части живота - его часто видно «невооруженным глазом», поскольку он формирует оболочку тела;
- в результате образования клубка волос блокируется толстый или тонкий кишечник.
Трихобезоар
Трихобезоар - это клубок волос, плотно липкий и твердый, который образуется в желудке и распространяется на толстую или тонкую кишку. Трихобезоары встречаются не только у людей с синдромом Рапунцель, но и у мужчин с бородой или у их партнеров, а также у детей, проглотивших волосы от кистей или кукол, то есть людей, случайно проглотивших свои волосы.
Безоары также могут быть вызваны приемом лекарств (они называются фармакобезоарами), фруктов (фитобезоары) и даже бумаги или ткани - в последнее время они чаще всего встречаются у детей.
Название «безоар» происходит от еврейского языка, что означает «лекарство от яда». Раньше безоары называли магическими камнями из далеких стран, которые должны были быть противоядием от различных видов ядов.
Читайте также: БОЛЬ В ЖЕЛУДОКЕ: что это за болезнь? Заболевания, проявляющиеся болью в животе. Как распознать психическое заболевание. Что может свидетельствовать о психическом заболевании и как выглядит визит к трихологу? Диагностика и лечение кожи головы и волос
Синдром Рапунцель: лечение
Привычку есть волосы вылечить сложно - людей с трихотилломанией отправляют на психотерапию, также может потребоваться посещение психиатра и назначение успокаивающих и антидепрессантов. Трихобезоары удаляют хирургическим путем, но если вмешательство не будет проведено достаточно быстро, в редких случаях может развиться инфекция и разорваться язва, и пациент может умереть.
Синдром Рапунцель: наблюдаемые случаи
Как упоминалось выше, случаев синдрома Рапунцель немного. Один из них касается 15-летней девочки из Польши, у которой диагностировали большой трихобезоар. Девушка жаловалась на боли в животе, лысеет. Сначала ее направили на психотерапию, а через 6 месяцев, когда она перестала таскать за волосы и есть их, ей сделали операцию. Пациент находился под постоянным наблюдением психотерапевта, симптомов трихотилломании не наблюдалось.
Другой известный случай - 12-летняя девочка, которую также лечили хирургическим путем - девочка ела свои волосы с 6-летнего возраста, и удаленный с ее тела трихобезоар принял форму ее живота.
Самый трагический известный случай группы Рапунцель - это Жасмин Бивер из Великобритании. 16-летняя девочка почувствовала себя плохо в классе, поэтому учителя отправили ее домой, и вскоре после этого она вместе с родителями отправилась в больницу. Там ее реанимировали, но она все равно умерла. Вскрытие показало, что смерть девочки была вызвана перитонитом - трихобезоар, присутствующий в ее желудке, привел к инфекции и язве, которая в конечном итоге лопнула.
