Карциноидный синдром - это группа симптомов, которые появляются у пациентов с карциноидными опухолями - типом рака, который развивается в разных частях пищеварительного тракта и в легких. Карциноидный синдром вызван распространением карциноидной опухоли, вырабатывающей гормон серотонин. Какие симптомы у карциноидного синдрома? Какое лечение? Каковы прогнозы пациентов?
Карциноидный синдром - это набор симптомов, возникающих у пациентов, страдающих злокачественной опухолью - карциноидной опухолью. Карциноидные опухоли - это нейроэндокринные новообразования, которые развиваются из клеток феохромоцитомы и клеток бронхиального эпителия. Кроме того, они гормонально активны - выделяют серотонин, гистамин, а также биологически активные пептиды и тахикинины. Интересно, что серотонин отвечает за возникновение типичных симптомов, сопровождающих заболевание.
Карциноидный синдром - симптомы карциноидного синдрома
Характерной особенностью карциноидного синдрома является приступообразный характер симптомов. Это включает:
- водянистая диарея (встречается у 30-80% пациентов)
- кратковременное покраснение кожи лица, шеи и верхней части туловища (так называемое покраснение)
- учащение пульса
- сердцебиение
- чрезмерное потоотделение
- головокружение
- одышка
- телеангиэктазия и отек, эритема
- пальпируемая опухоль печени
- бронхоспазм (редкий симптом)
- приступ астмы (редкий симптом)
Карциноидный синдром - причины
Карциноидные опухоли выявляются редко - ежегодно заболеваемость составляет 1 случай на 100 000 человек. Чаще всего они развиваются в желудочно-кишечном тракте, в аппендиксе (50% случаев) и в дистальном (конце) 60 см подвздошной кишки (15% случаев).
С другой стороны, парентеральная форма чаще всего встречается в дыхательной системе, точнее в бронхах (10%). Около 25 процентов карциноидные опухоли возникают как множественные опухоли подвздошной кишки.
Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 70 лет. Женщины болеют намного тяжелее. У молодых людей карциноидная опухоль чаще всего возникает в области аппендикса. Интересно, что случайно ставится диагноз в 0,3 процента. всем пациентам после аппендэктомии. В некоторых случаях была доказана генетическая предрасположенность к развитию этого типа рака. Они также могут развиваться у людей с аутоиммунным гастритом или у пациентов, длительное время принимающих ингибиторы протонной помпы.
Карциноидные опухоли часто долгое время не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно при визуальной диагностике других заболеваний.
Первыми симптомами карциноидной опухоли, поражающей кишечник, являются боли в животе, кишечная непроходимость и кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта. При диссеминированном неопластическом заболевании с метастазами в печень доминирующим симптомом может быть карциноидный синдром, вызванный серотонином, секретируемым первичной опухолью. До развития метастазов в печени серотонин расщепляется моноаминоксидазой печени. Вот почему так важно определить место первичного поражения - если оно расположено в пределах дренажа воротной вены, гормонально активные вещества в печени инактивируются. Тогда мы не будем наблюдать характерных симптомов карциноидного синдрома.
Если первичное поражение находится в легких и забрюшинном пространстве, оба заболевания появляются намного раньше, потому что активные вещества попадают не в портальный кровоток, а непосредственно в системный кровоток (поэтому они не инактивируются в печени).
ВажныйКарциноидный синдром - факторы, повышающие риск появления симптомов
Симптомы могут быть вызваны употреблением острой пищи, алкоголем, стрессовыми ситуациями или приемом некоторых лекарств. Характерные симптомы появляются у пациента гораздо раньше, чем болевые симптомы или непроходимость, вызванная опухолью пищеварительного тракта. Полный симптомокомплекс карциноидной опухоли встречается менее чем в 10% случаев. случаи.
Карциноидный синдром - диагностика
Диагноз ставится на основании характерной картины заболевания, лабораторных исследований и визуализационных исследований, которые показывают первичное поражение или метастазы. Однако методы визуализации, такие как ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и рецепторная сцинтиграфия, используются для обнаружения только отдаленных метастазов, а не первичного очага.
Также следует определить концентрацию хромогранина А и серотонина в сыворотке крови. Повышенная концентрация этих параметров может указывать на карциноидную опухоль.
Также стоит исследовать, повышается ли экскреция с мочой 5-HIAA, т.е. 5-гидроксииндолуксусной кислоты (метаболита серотонина), поскольку это единственный параметр, подтверждающий диагноз этого редкого рака. При подозрении на карциноидную опухоль бронхов рекомендуется бронхоскопия.
Карциноидный синдром - лечение
Лечение карциноидного синдрома включает резекцию (иссечение) первичной опухоли и применение препаратов, уменьшающих выраженность симптомов. Хирургическое удаление опухоли и окружающих лимфатических узлов возможно даже в случае диссеминированного неопластического заболевания и отдаленных метастазов.
Консервативное лечение основано на химиотерапии и радиоизотопной терапии (если в опухоли обнаружен рецептор соматостатина). Чаще всего используются этопозид с цисплатином или карбоплатин. Аналоги соматостатина, которые ингибируют секрецию серотонина, используются для уменьшения симптомов карциноидного синдрома, например октреотид или ланреотид.
Карциноидный синдром - осложнения
Основным осложнением карциноидного синдрома является фиброз тканей, вызванный секретируемым серотонином. Трикуспидальный клапан не закрыт (в результате эндокардиального фиброза), отток мочи нарушен в результате забрюшинного фиброза, артропатии или непроходимости висцеральных артерий и вен. Кроме того, следствием отсутствия лечения симптомов карциноидного синдрома является карциноидный криз.
Карциноидный синдром - прогноз
Прогноз опухолевого заболевания зависит в основном от наличия отдаленных метастазов, а также от стадии опухоли и злокачественности. 5-летняя выживаемость пациентов с аппендицитом составляет 99%, 75% - для карциноидов тонкой кишки и 55% - для других карциноидов тонкой кишки.
