ТРОМБОЗ ПЕЧЕНОЧНОЙ ВЕНЫ (СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ)

Тромбоз печеночной вены - причины

Различают первичный и вторичный тромбоз печеночных вен. Первичный синдром BCS можно описать, когда причиной нарушения кровотока является процесс, происходящий внутри сосуда (например, тромб, воспаление). Это может быть результатом наследственного состояния (например, дефицита протеина C, мутации гена протромбина) или приобретенного заболевания (например, антифосфолипидного синдрома, ночной пароксизмальной гемоглобинурии или болезни Бехчета).

С другой стороны, вторичный тромбоз печеночных вен является следствием давления на сосуд соседними структурами, например, раковыми опухолями (рак печени, почки), абсцессами и кистами.

Также известны случаи, когда тромбоз связан с применением оральных контрацептивов и иммунодепрессантов.

Тромбоз печеночной вены - симптомы

Первые симптомы тромбоза печеночной вены - боль в животе и лихорадка (если инфекция возникла одновременно). В запущенной стадии заболевания симптомы появляются как следствие печеночной недостаточности и портальной гипертензии:

асцит

увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (так называемая спленомегалия)

периферический отек

кровотечение из варикозного расширения вен пищевода или желудка

энцефалопатия (нарушение работы центральной нервной системы из-за действия токсинов, которые появляются в системе из-за поражения печени)

У пациентов с распространенным и длительным тромбозом нижней полой вены может наблюдаться значительное расширение подкожных брюшных вен. В зависимости от формы заболевания эти симптомы могут развиваться медленно и плохо ощущаться (хроническая форма) или очень быстро и интенсивно (молниеносная форма).

Тромбоз печеночной вены - диагностика

При подозрении на тромбоз печеночной вены проводится ультразвуковое исследование брюшной полости для оценки кровотока в печеночных венах и портальной системе. Окончательный диагноз ставится на основании компьютерной томографии и ультразвуковой допплерографии, благодаря которым можно оценить направление и скорость кровотока в венах печени.

Тромбоз печеночной вены - лечение

Существует четыре формы лечения тромбоза печеночной вены. Терапия обычно начинается с приема антикоагулянтов. Только когда этот метод оказывается неэффективным, используются дальнейшие методы до выздоровления пациента.

1. Фармакологическое лечение антикоагулянтами (назначают низкомолекулярный гепарин и другие антикоагулянты).

2. Ангиопластика и протезирование печеночных вен.

3. Портальный системный трансцервикальный внутрипеченочный свищ (TIPS). Эту процедуру можно проводить пациентам с открытой воротной веной.

4. Трансплантация печени может быть выполнена пациентам, у которых не удалось провести антикоагулянтную терапию, ангиопластику и лечение TIPS, а также пациентам, у которых была диагностирована фульминантная печеночная недостаточность.