Склеродермия - это заболевание, причины которого до конца не выяснены. Они учитывают, например, генетический, иммунологический, сосудистый фон и вредоносность внешней среды. При склеродермии производство коллагена фибробластами увеличивается. Сначала возникает затвердевший отек, за которым следует уплотнение и исчезновение.
Системный склероз (лат. склеродермия) - редкое хроническое неизлечимое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Поскольку соединительная ткань присутствует во всем теле, люди с системным склерозом могут иметь разные комбинации симптомов, что является одной из причин, по которой их переживания болезни могут различаться. Заболевание может вызвать рубцевание кожи и основных органов, таких как сердце, легкие, пищеварительная система и почки, и может привести к опасным для жизни осложнениям. Мы также различаем склеродермию, которая, в отличие от системного типа, поражает только кожу и более глубокие ткани.
Оглавление
- Системный склероз - причины
- Системный склероз - симптомы
- Системная склеродермия - диагностика
- Системный склероз - лечение
Системный склероз - причины
Причины возникновения системного склероза до конца не изучены. Генетические факторы и факторы окружающей среды, такие как воздействие кремния, винилхлорида или трихлорэтилена, вероятно, будут играть роль. Фактором, который также может влиять на патогенез склеродермии, является инъекция силикона во время пластической хирургии груди.
Возникновение заболевания в основном у женщин можно объяснить теорией микрохимеризма. Это выживание клеток плода в организме матери, которые обычно остаются неактивными. Предполагается, что активация этих клеток различными факторами может привести к появлению симптомов болезни.
Системный склероз - симптомы
Склеродермия вызывает множество изменений в организме, поэтому симптомы можно классифицировать по пораженной области.
Симптомы склеродермии заметны на коже:
- Синдром Рейно, который проявляется приступообразно бледными, а затем и синими руками и отеками
- атрофические изменения покраснения губ и носа
- затвердение пальцев, фаланги могут истончиться и некротизироваться
- изменения типа склеротического отека или признаки могут появиться на руках и ногах, лице, шее и туловище
- при запущенных поражениях может возникнуть контрактура и иммобилизация рук
Симптомы склеродермии также могут проявляться в виде изменений в костной системе:
- боль в суставах и воспаление мешков сухожилий
- сужение суставных капсул
- исчезновение ногтевых бугорков
- остеопороз
Изменения в мышечной системе дают симптомы в виде мышечной боли, вызванной гипертрофией и воспалением межмышечной ткани.
Выявленные при капилляроскопических исследованиях изменения микроциркуляции вызывают:
- атрофия капилляров
- Расширение сосудистых петель в средней части синдрома Рейно
Изменения органов дают симптомы в виде:
- затруднение глотания пищи из-за расширения и атонии пищевода
- гипертония из-за изменений мелких сосудов почек
- одышка и кашель из-за фиброза легких
- аритмии
- нарушения проводимости
- легочная гипертензия
- перикардит
Системная склеродермия - диагностика
Изменения, происходящие при склеродермии, обычно настолько характерны, что не оставляют сомнений в ее диагнозе. Лабораторные тесты, полезные для постановки диагноза, включают:
- тестирование уровня антител к центромере АСА
- тестирование уровня антител к ядерному антигену топоизомеразы I Scl-70
Бывает, что заказываются и дополнительные анализы, такие как капилляроскопия, гистологическое или электромиографическое исследование мышечной ткани, а также спирометрия, ЭКГ и эхокардиография.
Системный склероз - лечение
Из-за до сих пор неизвестного патогенеза склеродермии эффективного причинного лечения пока нет. Терапия направлена против процессов фиброза, а также сосудистых и воспалительных изменений и направлена на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. В основном используются следующие препараты:
- иммунодепрессанты, например, циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А и в тяжелых случаях кортикостероиды и каптоприл
- препараты, влияющие на процесс фиброза, такие как пеницилламин и гамма-интерферон
- сосудистые препараты: нифедипин, простациклин, низкомолекулярный декстран, витамин Е
Особое внимание следует обращать на изменения в легких, которые возникают у многих больных системным склерозом, но не всегда заметны. Интерстициальное заболевание легких является ведущей причиной смертности пациентов с системным склерозом, на него приходится почти 35% смертей, связанных с этим заболеванием, причем у каждого четвертого заболевания легких развивается заметное заболевание в течение трех лет после постановки диагноза.
Пациентам и их близким важно осознавать, что даже небольшие изменения могут указывать на заболевание легких, поскольку чем раньше будут обнаружены эти симптомы, тем быстрее пациенту будет поставлен диагноз и ему будет оказана соответствующая поддержка. Симптомы легочного фиброза включают:
- запыхавшись
- одышка при тренировке, подъеме или спуске по лестнице
- а также сухой раздражающий кашель, который не проходит
Библиография:
- Яблоньска Стефания, Маевский Славомир, «Кожные болезни и болезни, передающиеся половым путем», 1-е издание, Варшава 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
