Тетралогия Фалло, цианоз, врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Тетралогия Фалло, или синдром Фалло, представляет собой сложный синюшный врожденный порок сердца, вызывающий постоянную гипоксию тела - любое физическое усилие, например плач, вызывает цианоз, то есть сине-голубой цвет кожи. «Голубым младенцам», как называют новорожденных и младенцев с этим пороком сердца, требуется немедленная операция. Что такое тетралогия Фалло и каковы ее причины. Какие симптомы указывают на синдром Фалло? Что такое кардиохирургия?

Тетралогия Фалло (TOF) или синдром Фалло - это сложный синюшный врожденный порок сердца, на который подкрадываются 4 различных порока сердца. На тетралогию Фалло приходится примерно 3-5% всех врожденных пороков сердца. Он встречается примерно у 10% младенцев с врожденным пороком сердца, что делает его наиболее распространенным цианотическим пороком сердца у детей. Это также самая распространенная форма цианотической болезни сердца у взрослых. Термин «цианоз» относится к одному из симптомов этого порока сердца - голубоватому цвету, например. рот, язык, пальцы из-за недостатка кислорода.

Тетралогия Фалло - причины

Синдром Фалло состоит из четырех дефектов строения сердца (так называемая тетрада Фалло). Это причины нарушения функции всей кровеносной системы.

1. Дефект межжелудочковой перегородки - неправильное соединение правого и левого желудочков.

2. Сужение устья легочной артерии (легочного клапана), по которой кровь идет от сердца к легким. Сердце должно работать с удвоенной силой, чтобы кровь из сердца текла в легкие. Соответственно получается:

3. Гипертрофия правого желудочка (утолщение).

4. Движение аорты (главной артерии, по которой кровь от сердца ко всему телу) направо над отверстием межжелудочковой перегородки. Затем говорят, что аорта «сидит верхом» над обеими камерами и отверстием между ними.

В правильно функционирующей системе кровообращения обедненная кислородом венозная кровь (деоксигенированная кровь) перекачивается из сердца через легочную артерию в легкие для получения кислорода. Затем он возвращается к сердцу и перекачивается из аорты в тело. Дефект межжелудочковой перегородки позволяет бедной кислородом крови течь из правого желудочка в левый, а затем в аорту и системный (основной) кровоток, минуя легкие. Кроме того, кровоток из правого желудочка в легочные артерии затруднен из-за сужения клапана легочной артерии. Следовательно, часть крови, которая доходит до тканей, не содержит необходимого им кислорода. Поэтому мы имеем дело с постоянной гипоксией в организме, которая проявляется цианозом.

Читайте также: ПОРОКИ СЕРДЦА: симптомы. Какие тесты могут диагностировать порок сердца? Самый распространенный врожденный порок сердца у детей и взрослых. Недостаточность аортального клапана - симптомы и лечение

Тетралогия Фалло - симптомы

Цианоз

Цианоз очень тяжелый в случае полного сужения клапана легочной артерии или выходного тракта правого желудочка. Губы и ногти синие, а кожа всего тела становится темно-синей, особенно когда ребенок более активен, например, при кормлении, плаче или дефекации. Это потому, что во время упражнений потребность тканей организма в кислороде увеличивается.

В редких случаях, когда непроходимость устья легочной артерии небольшая, цианоз может вообще не появиться. Тогда это называют «розовым» синдромом Фалло.

Другие симптомы синдрома Фалло:

• одышка
• утомляемость ребенка во время физических упражнений, например, при кормлении ребенка
• недостаточный набор веса
• пальцы-палки (кончики пальцев необычно округлой формы)

У маленьких детей (обычно в возрасте от 6 до 24 месяцев) часто развиваются гипоксические (аноксические) судороги - критическое падение уровня кислорода в крови. Чаще всего они появляются утром после крепкого ночного сна. Характерные симптомы - учащенное дыхание и нарастающий цианоз.

Приседание - тоже очень характерный симптом. Положение ребенка на корточках облегчает попадание крови в легкие (когда ребенок сидит на корточках, крови становится труднее проходить через аорту. Поэтому он выбирает более легкий путь и идет к легким, и все тело насыщается кислородом).

У взрослых, за исключением вышеперечисленных наблюдаются симптомы, склонность к кровотечениям (десна, кровохарканье) и даже тромботические изменения.

Тетралогия Фалло - диагностика

В дополнение к физическому обследованию, во время которого врач может услышать систолический шум над сердцем, также проводятся ЭКГ и рентген грудной клетки. Электрокардиография может выявить признаки гипертрофии правого желудочка. С другой стороны, на рентгеновском снимке грудной клетки форма сердца напоминает туфлю. В пакет необходимых обследований также входит эхокардиография, которая показывает гипертрофию правого желудочка, как правило, с измененным легочным клапаном, и ангиокардиография - исследование коронарных сосудов.

Тетралогия Фалло - лечение

Тетралогия Фалло - серьезный порок сердца, и если его не лечить, это может привести к задержке физического развития ребенка и даже его смерти.Таким образом, лечение состоит из кардиохирургической операции, направленной на полное исправление дефекта. Во время операции на открытом сердце врач закрывает дефект межжелудочковой перегородки и расширяет сужение легочного клапана. Обычно операции проводятся поэтапно до полного устранения дефекта. Этот вид операции выполняется в так называемых экстракорпоральное кровообращение, как правило, на первом году жизни.

Пациенты, которым по разным причинам не удалось полностью вылечить, обычно живут всего 30 лет.

Важный

Осложнения после операции

У послеоперационных пациентов могут развиться предсердные и желудочковые аритмии или утечка легочного клапана. Тогда нужна еще одна операция. В некоторых случаях можно вживить кардиовертер - дефибриллятор, защищающий от опасных сердечных аритмий.

Для устранения инфекционного эндокардита также необходима антибиотикопрофилактика перед различными видами процедур, например, стоматологическими процедурами.