Саркоидоз, или болезнь Безье-Бека-Шаумана, - это аутоиммунное заболевание, которое поражает практически все тело, в первую очередь молодых людей. Симптомы саркоидоза часто путают с туберкулезом или другим респираторным заболеванием. До сих пор не было идентифицировано четкой причины саркоидоза, хотя есть много гипотез по этому поводу. Важно отметить, что саркоидоз не является инфекционным заболеванием, поэтому вы не можете заразиться им.
Саркоидоз (болезнь Безье-Бека-Шаумана, лат. саркоидоз) является аутоиммунным заболеванием (аутоиммунным заболеванием). Иммунная система, привыкшая уничтожать проникших в организм злоумышленников, у некоторых людей внезапно становится слишком активной.
Во внутренних органах образуются гранулемы, то есть небольшие воспалительные образования, которые, в отличие от туберкулеза, являются неизлечимыми гранулемами. Гранулемы образуются из воспалительных клеток, таких как лимфоциты и макрофаги.
Хотя саркоидоз может поражать любой орган, он чаще всего обнаруживается в легких и лимфатических узлах, в первую очередь в средостении. Вот почему саркоидоз классифицируется как интерстициальное заболевание легких. Это означает, что в легких развиваются неоднородные диффузные изменения, которые приводят к нарушению газообмена.
Оглавление
- Саркоидоз - кто болеет чаще всего?
- Саркоидоз - симптомы
- Саркоидоз - как поставить точный диагноз?
- В чем разница между саркоидозом?
- Саркоидоз - лечение
- Саркоидоз - клиническое течение
Саркоидоз - кто болеет чаще всего?
Саркоидоз считается заболеванием в первую очередь молодых людей, в основном в третьем десятилетии жизни (20-30 лет). У женщин второй пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 60 лет.
Хотя нет определенного гендерного преимущества, считается, что саркоидоз немного чаще встречается у женщин.
Также было замечено, что саркоидоз довольно часто встречается у людей в Скандинавских странах, и что черная раса болеет примерно в десять раз чаще, чем остальная часть населения.
Саркоидоз - симптомы
Саркоидоз в начальной стадии часто протекает бессимптомно. Однако по мере прогрессирования заболевания чаще всего может наблюдаться лимфаденопатия, то есть генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Часто при саркоидозе встречаются:
- потеря веса
- кашляющий
- ночные поты
- Не в духе
- Общая слабость
Это неспецифические симптомы, встречающиеся даже примерно у 30% пациентов, поэтому, когда они появляются, мы редко фокусируемся на конкретном заболевании, более того - такие недуги известны из вскрытия практически всем нам и возникают в случае длительного стресса или усталости.
Симптомы, которые более типичны для саркоидоза, в основном связаны с органом, пораженным болезнью. Таким образом, среди прочего мы можем наблюдать:
- одышка, кашель, загрудинная боль или дискомфорт
- мышечные и суставные боли
- увеличение печени и / или увеличение селезенки (гепато- и / или спленомегалия)
- увеличенные лимфатические узлы, подвижные и безболезненные
- аритмии, признаки сердечной недостаточности
- сухие глаза или помутнение зрения
- расстройства центральной нервной системы, особенно паралич черепных нервов, в основном лицевых нервов (так называемый нейросаркоидоз)
- кожные поражения различных типов и интенсивности, например, узловой саркоид, ангиолупоидный (сосудистое поражение, в основном у женщин, в основном на носу), саркоидная сыпь, диссеминированный и кольцевой саркоид; поражения обычно оставляют рубцы на поверхности кожи
- костные симптомы, также известные как синдром Юнглинга
- увеличение околоушной железы с одной или двух сторон
- симптомы гиперкальциемии, то есть повышенные уровни кальция в крови, которые часто сопровождают саркоидоз, такие как полиурия, нефролитиаз и холелитиаз, мышечная слабость, сонливость, головная боль, тошнота, рвота, потеря аппетита, панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, аритмии или артериальная гипертензия
Рекомендуемая статья:
Саркоидоз - диагностика. Тесты на саркоидоз
Саркоидоз - как поставить точный диагноз?
Поскольку саркоидоз может атаковать любой орган, многие аномалии часто можно наблюдать в различных дополнительных тестах. В конечном счете, однако, диагноз саркоидоза определяется гистопатологическим исследованием фрагмента измененных органов, чаще всего лимфатических узлов, паренхимы легких, конъюнктивы глаза, печени, почек или кожи.
Кроме того, для диагностики саркоидоза используются следующие тесты:
- лабораторные тесты, которые могут показать
- легкая анемия
- лейкопения
- гиперкальциемия
- гиперкальциурия
- повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови
- гипергаммаглобулинемия
- визуальные тесты:
Рентген грудной клетки - на основе рентгеновского изображения саркоидоз можно разделить на пять стадий, точнее:
- стадия 0 - рентген грудной клетки в норме
- I стадия - увеличение лимфатических узлов полостей и / или средостения без видимых изменений паренхимы легкого
- II стадия - небольшие узелковые диссеминации в паренхиме легких, сопровождающие увеличение лимфатических узлов
- III стадия - мелкоузловая диссеминация в паренхиме, без увеличения лимфатических узлов
- IV стадия - фиброз легочной паренхимы и изменения эмфиземы (изображение «соты»)
компьютерная томография грудной клетки:
- небольшие узелковые диссеминации в паренхиме легких
- увеличенные лимфатические узлы ворот и средостения
Магнитно-резонансная томография - чаще всего помогает оценить поражение других органов, в основном центральной нервной системы и сердца.
УЗИ брюшной полости для оценки состояния печени, селезенки и мочевыводящей системы
- ЭКГ для оценки возможных аритмий
- офтальмологическое обследование, которое необходимо проводить каждому пациенту
- исследование спинномозговой жидкости - в случае поражения центральной нервной системы выявляет лимфоцитоз и повышение уровня белка у подавляющего большинства пациентов
- туберкулиновая проба проводится с целью исключения текущего заражения микобактериями туберкулеза, однако в случае саркоидоза иммунная система ослаблена, поэтому этот тест может давать ложноотрицательные результаты
Саркоидоз может быть диагностирован при наличии типичной клинической и рентгенологической картины более чем двух органов, что подтверждается результатами биопсии. Когда биопсия невозможна, диагноз саркоидоза I и II стадии может быть поставлен только на основании клинической и рентгенологической картины.
В чем разница между саркоидозом?
В связи с тем, что саркоидоз может возникать в каждом органе нашего тела, следует исключить ряд заболеваний, которые могут иметь похожие симптомы.
В случае лимфаденопатии ворот и средостения в первую очередь необходимо исключить неопластические заболевания, как злокачественные лимфомы, так и метастазы из других органов. Поражения легких при визуализации могут вызвать подозрение на другие интерстициальные заболевания или, например, распространение рака.
Гранулемы, обнаруженные при гистопатологическом исследовании, также могут возникать при таких заболеваниях, как:
- туберкулез
- опоясывающий лишай
- гранулематоз Вегенера
- болезнь Крона
и многие другие, немного более редкие заболевания.
Также может быть трудно дифференцировать кожные поражения, появляющиеся при саркоидозе, которые могут напоминать изменения при волчанке, аллергических заболеваниях или туберкулезе.
Саркоидоз - лечение
Основой лечения саркоидоза являются глюкокортикостероиды, и лечение ими должно длиться не менее одного года, чтобы получить желаемый эффект.
Из-за высокого процента спонтанных ремиссий пациенты с I и II стадиями саркоидоза обычно не получают лечения. В этих случаях рекомендуется проверять болезнь только раз в несколько месяцев.
В форме легочного саркоидоза можно также рассмотреть возможность использования ингаляционных глюкокортикостероидов.
Показанием для лечения является III, IV и II стадия заболевания, если наблюдается прогрессирование изменений паренхимы легких или усиление респираторных заболеваний, а также поражение сердца, центральной нервной системы, глаз и наличие гиперкальциемии вследствие саркоидоза.
В дополнение к глюкокортикостероидам используются также другие иммунодепрессанты, такие как метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, микофенолятмофетил или антитела против TNFα.
В крайнем случае, когда болезнь прогрессирует, необходимо рассмотреть возможность трансплантации легких.
Саркоидоз - клиническое течение
Как упоминалось ранее, саркоидоз может долгое время протекать бессимптомно. У некоторых людей наблюдается острое начало с лихорадкой, болью в суставах, неспособностью ходить, узловатой эритемой и двусторонней лимфаденопатией. Такая форма называется синдромом Лёфгрена, и, несмотря на высокую интенсивность симптомов вначале и их внезапное начало, она самоограничивается и дает хороший прогноз.
Саркоидоз может также проявляться как синдром Хеерфордта, то есть передний увеит, околоушные железы, паралич лицевого нерва и лихорадка.
Более чем у 80% пациентов с I стадией заболевания ремиссия наблюдается в срок до двух лет после постановки диагноза.
Пациенты с диагнозом II стадии достигают ремиссии в 60% случаев, пациенты с III стадией - в 10-20%.
Саркоидоз обычно связан с хорошим прогнозом, а уровень смертности в несколько процентов чаще всего связан с дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточностью или следствием повреждения центральной нервной системы.
Читайте также:
- БЦЖ - противотуберкулезная вакцина
- Чума - причины, симптомы, лечение
