Параганглиома: причины, симптомы, лечение

Параганглиома - это поражение, которое возникает в клетках нейроэндокринной системы. В большинстве случаев параганглиомы являются доброкачественными опухолями, но некоторые из них могут быть злокачественными. Каковы причины и симптомы параганглиомы? Как лечится такая эндокринная опухоль?

Параганглиомы (лат. Paraganglioma) - это нейроэндокринные опухоли, которые возникают из клеток нейроэндокринной системы, подвергшихся неопластической трансформации. Нейроэндокринные клетки - это структуры, разбросанные по всему человеческому телу. Они выделяют ряд различных веществ, которые, в частности, регулируют ход переваривания пищи или контроль деятельности различных органов эндокринной системы (например, щитовидной железы). Из-за происхождения и симптомов, которые проявляются через их присутствие, параганглиомы немного напоминают феохромоцитому. Этот тип нейроэндокринных опухолей обычно встречается у пациентов старшего возраста - пики заболеваемости приходятся на 5-6 десятилетия жизни.

Параганглиомы чаще всего являются доброкачественными образованиями, но встречаются и злокачественные формы.

Симптомы параганглиом разнообразны - одно из потенциальных недугов пациентов - значительные нарушения артериального давления. Диагноз параганглиомы важен, потому что благодаря лечению, основанному в основном на хирургических вмешательствах, у большинства пациентов можно избавиться от мучительных недугов.

Параганглиомы: причины

Причины появления параганглиом чаще всего остаются неясными. Большинство (даже 3/4) этих поражений представляют собой спорадические опухоли, оставшаяся часть - параганглиомы, возникающие в результате наследственных генетических нарушений. Повышенная частота параганглиом наблюдается у пациентов с:

• Синдромы множественной эндокринной неоплазии MEN2A и MEN2B,
• синдром фон Гиппеля-Линдау,
• нейрофиброматоз I типа,
• Синдром Карни (микронодулярная гиперплазия надпочечников).

Параганглиомы: виды и симптомы

Классификация параганглиом не совсем ясна. Некоторые специалисты считают, что к таковым можно отнести только те структуры, которые происходят из парагангинальных тел парасимпатической системы. Другие авторы включают параганглиомы, а также те поражения, которые происходят из параганглиальных тел симпатической нервной системы. В настоящее время более популярной представляется первая точка зрения, согласно которой параганглиомы - это изменения, основанные на клетках парасимпатической системы.

Параганглиомы могут развиваться в различных частях тела - они встречаются как в области головы и шеи, так и в области живота. Наиболее частыми изменениями, развивающимися у пациентов, являются:

• каротидная параганглиома (которая появляется вокруг бифуркации сонной артерии)
• шейно-барабанная параганглиома
• параганглиома блуждающего нерва

Симптомы параганглиом зависят в первую очередь от выброса гормонов этими опухолями. Вырабатываемые ими вещества могут быть в основном адреналином и норэпинефрином. В результате повышенного выброса этих гормонов пациенты могут испытывать:

• резкое повышение артериального давления
• головные боли
• исключительно повышенное потоотделение
• внезапно появившаяся бледная кожа
• учащенное сердцебиение или сердцебиение

Помимо вышеперечисленных симптомов параганглиом, пациенты могут также страдать от недугов, тесно связанных с локализацией патогенных поражений. К ним относятся, например, наличие пальпируемого образования на шее (в случае цервикальной параганглиомы), шум в ушах и потеря слуха различной степени (наблюдается при шейно-тимпанальной параганглиоме). С другой стороны, у пациентов с параганглиомой блуждающего нерва наблюдаются дисфагия и охриплость голоса. Однако бывает и так, что параганглиома не вырабатывает никаких гормонов - в таких условиях опухоль может не иметь никаких симптомов или приводить только к появлению необычной выпуклости на каком-то участке тела.

Симптомы параганглиом могут появиться в любой момент, но бывает и то, что определенные ситуации провоцируют появление у пациентов недугов. Эти события включают:

• испытываю сильный стресс
• значительная физическая активность
• опыт травмы
• роды

Параганглиомы: диагностика

Диагностика параганглиом часто бывает довольно сложной - эти изменения являются редкими заболеваниями (параганглиомы области головы и шеи, по статистике, составляют лишь около 0,03% всех новообразований человека), поэтому диагностические алгоритмы обычно ориентированы на совершенно разные заболевания. Врач может указать на подозрение на нейроэндокринную клеточную опухоль при наличии, например, исключительно резистентной к лечению, особенно эпизодической гипертензии.

В диагностике параганглиом наибольшее значение имеют ультразвуковое исследование и компьютерная томография. В случае различных неопластических поражений используются биопсийные тесты, а в случае подозрения на параганглиому у пациента такое лечение однозначно противопоказано - эти опухоли обычно сильно васкуляризированы, поэтому взятие биопсии может быть связано со значительным риском для пациента.

Параганглиомы: лечение и прогноз

При лечении параганглиом используются хирургические процедуры. Когда опухоль не может быть оперирована, пациентам назначают лучевую терапию.

Прогноз у пациентов с параганглиомой хороший - полная резекция опухоли обычно приводит к излечению. У некоторых пациентов с параганглиомой блуждающего нерва ситуация еще хуже, так как эта форма нейроэндокринной опухоли имеет тенденцию становиться злокачественной и метастазировать (вторичные очаги в этой ситуации в основном наблюдаются в легких).

Рекомендуемая статья: