Первичный билиарный цирроз - причины, симптомы, лечение

Первичный билиарный цирроз классифицируется как аутоиммунное заболевание, что означает, что организм атакует собственные ткани. Характерным признаком заболевания является чувство хронической усталости и мучительный зуд кожи. Узнайте о лечении первичного билиарного цирроза и уточните прогноз.

Оглавление

1. Первичный билиарный цирроз печени - причины
2. Первичный билиарный цирроз печени - симптомы
3. Первичный билиарный цирроз печени - диагностика
4. Первичный билиарный цирроз печени - лечение
5. Первичный билиарный цирроз - прогноз

Первичный билиарный цирроз печени становится все более широко признанным заболеванием. В 1970-х годах его распространенность оценивалась примерно в 40 случаев на миллион, в настоящее время - примерно 250-350 случаев на миллион. Более 90% пациентов - женщины, первые симптомы которых обычно появляются в возрасте 30-60 лет. Первичный билиарный цирроз у детей не встречается.

Первичный билиарный цирроз печени - причины

В основе заболевания лежит многолетнее повреждение холангиоцитов, то есть эпителиальных клеток желчных протоков. Этот процесс приводит к нарушению секреции желчи печенью. Как следствие, затрудненный отток желчи из печени приводит к серьезному повреждению органа, известного как холестаз.

Название первичный билиарный цирроз не отражает сути заболевания, но такой термин был принят в 1950-х годах.

Современные возможности диагностики позволяют выявить заболевание на ранней стадии развития болезни. Часто это происходит задолго до появления изменений при гистологическом исследовании, то есть при исследовании тканей под микроскопом. Другими словами, поражения можно обнаружить до того, как печень будет серьезно повреждена, то есть до того, как разовьется цирроз.

Первичный билиарный цирроз печени - симптомы

Основные клинические симптомы - это, прежде всего, чувство хронической усталости и тянущий зуд кожи.

Особенностью хронической усталости при первичном билиарном циррозе печени является то, что она существенно не увеличивается при повышенных физических нагрузках, но не спадает после отдыха. Чувство усталости постоянно сопровождает пациента.

Зуд кожи может быть разной степени выраженности, от умеренного зуда в руках и ногах до сильного зуда по всему телу.

У некоторых пациентов первичный билиарный цирроз может протекать полностью бессимптомно или вызывать только неспецифическую боль в правом подреберье.

Поскольку в ходе заболевания нарушается липидный обмен, у некоторых пациентов могут развиваться кожные изменения у основания носа. Это называется желтые или желтые пучки, хорошо заметные под кожей. Желтые - доброкачественные гистиоцитарные опухоли. Это плоские желтые выступы. Они наполнены холестерином и другими жировыми отложениями. Они не склонны злиться. Обычно их удаляют хирургическим путем по косметическим причинам.

Пациенты с первичным билиарным циррозом нередко также страдают другими аутоиммунными заболеваниями и имеют клинические симптомы этих заболеваний. Среди них мы включаем:

• Синдром Шегрена
• аутоиммунные заболевания щитовидной железы
• ревматоидный артрит
• склеродермия

У небольшой группы пациентов диагноз первичного билиарного цирроза находится в стадии выраженного поражения печени. Тогда могут возникнуть симптомы:

• кахексия
• желтуха
• асцит
• отек нижних конечностей
• предрасположенность к синякам

Читайте также: Аутоиммунное заболевание печени.

Первичный билиарный цирроз печени - диагностика

Хроническая усталость - нетипичный симптом, который легко объяснить переутомлением. Но зуд кожи сложно не заметить. При появлении таких симптомов обратитесь к терапевту.

К сожалению, бывает, что пациентов с кожным зудом направляют к дерматологу, что значительно продлевает постановку правильного диагноза. Это также может ухудшить ваше общее состояние здоровья.

Поэтому врач должен заказать базовые биохимические тесты печени (щелочная фосфатаза и γ-глутамилтранспептидаза - GGT).

Читайте также: Исследование печени. Какие анализы проводятся при заболевании печени?

Диагноз первичного билиарного цирроза считается достоверным, если выполняются следующие 3 критерия (вероятно, если присутствуют два):

1. повышенная активность щелочной фосфатазы, индикаторного фермента нарушения оттока желчи
2. обнаружение антимитохондриальных антител в сыворотке (высокоспецифично для первичного билиарного цирроза)
3. типичное изображение образца, взятого во время биопсии печени (т. е. пункции печени), показывающее, например, особенности поражения желчевыводящих путей

Первичный билиарный цирроз печени - лечение

Лечением первичного билиарного цирроза должен заниматься гепатолог, врач, специализирующийся на лечении заболеваний печени. Основная цель лечения - замедлить прогрессирование заболевания и устранить или значительно уменьшить клинические симптомы.

Пациентам назначают урсодезоксихолевую кислоту, улучшающую отток желчи из печени, тем самым снижая ее токсическое действие на печень. Это эффективно замедляет прогрессирование заболевания у многих пациентов.

При симптоматическом лечении используются препараты для уменьшения выраженности кожного зуда. Препарат выбора - холестирамин.

У пациентов, страдающих дополнительно синдромом Шегрена, развивается сухость во рту и сухость конъюнктивы. В таких случаях рекомендуется часто пить небольшое количество воды и использовать так называемые искусственные слезы, увлажняющие поверхность глаз.

Читайте также: Синдром сухого глаза (ЗСО): причины, симптомы, лечение

Трансплантация органов - единственное эффективное лечение для людей с серьезными повреждениями печени, включая печеночную недостаточность.

Лечение первичного билиарного цирроза - хроническое.

Вы должны следовать указаниям врача, соблюдать правильную диету, избегать употребления алкоголя и лекарств, токсичных для печени.

Читайте также: Печеночная диета - меню и правила. Что есть и чего избегать?

Пациентам с пересаженной печенью необходимо принимать лекарства для предотвращения отторжения трансплантата.

Первичный билиарный цирроз - прогноз

К сожалению, они не годятся. Распространено мнение, что полное выздоровление от первичного билиарного цирроза невозможно. Но ранняя диагностика и проведение соответствующего лечения очень эффективны для замедления прогрессирования заболевания у большинства пациентов.

Можно сказать, что, соблюдая рекомендации врача, пациенты с первичным билиарным циррозом выживают не меньше здоровых людей.

Прогноз очень хороший у пациентов, которым требуется трансплантация печени. Более 80% пациентов выживают не менее 5 лет после операции. Хотя пересаженная печень может вызвать рецидив первичного билиарного цирроза, у большинства пациентов это состояние не имеет серьезных последствий.

Рекомендуемая статья:

Рак печени: причины, симптомы, лечение. Об авторе.

Анна Ярош Журналист, занимающийся популяризацией санитарного просвещения более 40 лет. Победитель многих конкурсов для журналистов, занимающихся медициной и здоровьем. Она получила, среди прочего Премия доверия «Золотой ОТИС» в категории «Медиа и здоровье», г. Санкт-Петербург. По случаю Всемирного дня больных Камил награжден дважды «Хрустальным пером» в национальном конкурсе журналистов, пропагандирующих здоровье, а также множеством наград и отличий в конкурсах «Медицинский журналист года», организованных Польской ассоциацией журналистов за здоровье.

Прочитать больше статей этого автора