Надпочечниковая недостаточность - заболевание, развивающееся в результате дефицита секреции гормонов коры надпочечников - глюкокортикостероидов, минералокортикостероидов и андрогенов надпочечников. каковы причины и симптомы недостаточности надпочечников? Как проходит лечение?
Недостаточность коры надпочечников может быть первичной - при поражении надпочечников, или вторичной - при поражении гипоталамуса или гипофиза. В зависимости от типа болезненного процесса он может быть острым или хроническим. Это потенциально смертельное заболевание, которое может проявляться по-разному. С высокой вероятностью заподозрить у людей с общей слабостью, отсутствием аппетита и потерей веса, необъяснимыми обмороками, гипотонией, гипонатриемией, гиперкалиемией и гипогликемией. Большинство пациентов - женщины, которым диагностируют вдвое чаще, чем мужчины. Средний возраст начала составляет около 40 лет.
Надпочечниковая недостаточность: причины
Причинами первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона) чаще всего являются аутоиммунные процессы, вызывающие разрушение коры этой железы - в сыворотке крови пациентов часто обнаруживаются антитела против антигенов коры надпочечников.
Другие причины первичной надпочечниковой недостаточности включают бактериальные (например, туберкулез), вирусные (например, ВИЧ, цитомегалия), грибковые инфекции, новообразования или неопластические метастазы, отравления, кровоизлияние в надпочечники или гемохроматоз. Очень редко причинами надпочечниковой недостаточности являются наследственные или приобретенные нарушения биосинтеза стероидов.
Стоит знать, что первичная недостаточность коры надпочечников также может быть одной из сопутствующих патологий при мультижелезистом аутоиммунном синдроме II типа. Помимо первичной надпочечниковой недостаточности, существует еще аутоиммунное заболевание щитовидной железы (чаще всего болезнь Хашимото) и / или диабет 1 типа.
Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает, когда гипоталамус или железистый гипофиз повреждены воспалительными, дегенеративными, неопластическими процессами, кровотечением или травмой. Это также может быть результатом длительного лечения кортикостероидами.
Надпочечниковая недостаточность: симптомы
Клинические симптомы обычно возникают у пациентов, у которых разрушено 90% коры обоих надпочечников. В зависимости от длительности и тяжести надпочечниковой недостаточности могут возникать различные симптомы заболевания - от полностью бессимптомного течения у пациентов, не подвергавшихся повышенным физическим или умственным нагрузкам, из-за ослабления мышечной силы, до криза надпочечников, который может вызвать кому.
Также прочтите: Феохромоцитома - рак надпочечников Почечная недостаточность - симптомы и лечение Нефролог или почки для контроля - тревожные симптомы заболевания почекПервичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) проявляется ослаблением мышц, потемнением кожи и изменением цвета слизистых оболочек, похуданием, рвотой и диареей, обезвоживанием, пониженным артериальным давлением. Кроме того, у женщин могут возникать импотенция, бесплодие, нарушения менструального цикла и выпадение лобковых волос. При запущенном заболевании также могут наблюдаться медленные психические изменения, медленные психические изменения, иногда даже при тяжелых психозах. Лабораторные тесты показывают гипонатриемию, гиперкалиемию, гиперкальциемию, очень низкий уровень кортизола, лимфоцитоз и эозинофилию. Гипогликемия может возникать периодически.
Вторичная надпочечниковая недостаточность менее серьезна, чем первичная надпочечниковая недостаточность. Это также редко связано с кризом надпочечников. Для него характерно наличие бледной фарфоровой кожи, не обесцвеченных сосков и очень слабой пигментации в области вульвы и прямой кишки. Часто у пациентов могут быть симптомы дефицита или отсутствия других тропных гормонов гипофиза, таких как ТТГ (есть симптомы вторичного гипотиреоза) или ФСГ и ЛГ (симптомы вторичного гипогонадизма).
Кризис надпочечников характеризуется наличием циркуляторного шока со значительным падением артериального давления, обезвоживанием и олигурией. Кроме того, могут появиться симптомы псевдоперитонита, рвоты, диареи и лихорадки неясной этиологии. В сыворотке крови обнаруживаются гипогликемия и метаболический ацидоз.
Рекомендуемая статья:
Хроническая болезнь почек (ХБП) - причины и осложненияНадпочечниковая недостаточность: исследования
Случайная концентрация кортизола в крови пациентов с надпочечниковой недостаточностью обычно низкая, но может оставаться в пределах нормы, в то время как у пациентов без надпочечниковой недостаточности, но с другим тяжелым заболеванием, она может быть очень низкой. Следовательно, измерение уровня кортизола не должно использоваться для подтверждения или исключения диагноза надпочечниковой недостаточности.
В диагностике используется тест стимуляции с АКТГ. Для этого определяют концентрацию кортизола в сыворотке до и через 60 минут после введения 0,25 мг АКТГ. При первичном гипоадренокортицизме исходный уровень кортизола снижен или находится на нижней границе нормального диапазона. После приема АКТГ уровень кортизола не повышается. В случае вторичной надпочечниковой недостаточности концентрация кортизола увеличивается после введения АКТГ. Однако следует помнить, что длительная вторичная надпочечниковая недостаточность из-за нарушения секреции АКТГ у этих пациентов приводит к атрофии коры надпочечников и, как следствие, к недостатку синтеза и секреции кортизола.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография надпочечников могут указывать на наличие опухолевых метастазов.
Также можно измерить концентрацию АКТГ в сыворотке крови. При первичной надпочечниковой недостаточности концентрация АКТГ значительно повышена, а при вторичных формах снижена или находится на нижней границе нормы.
Кроме того, иммунологические тесты используются для выявления специфических антиадреналовых антител и визуализирующих тестов. Рентген, компьютерная томография и УЗИ брюшной полости могут выявить кальцификаты в проекции надпочечников после туберкулеза или микоза надпочечников.
В случаях вторичной надпочечниковой недостаточности важны рентген, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография турецкого седла для выявления новообразований или других деструктивных процессов в этой области.
Надпочечниковая недостаточность: дифференциация
Дифференциальный диагноз включает диарею различного происхождения, миастению, миопатию на фоне гипертиреоза и хронический нефрит. Следует также учитывать другие причины гипонатриемии, гиперкалиемии, гипогликемии, гипотонии и потери веса, а у детей младшего возраста - адреногенитального синдрома.
Надпочечниковая недостаточность: лечение
Лечение надпочечниковой недостаточности заключается в восполнении дефицита глюкокортикостероидов и минералокортикостероидов. Для этого вводят кортизон или преднизон и флудрокортизон. Следует помнить об увеличении доз стероидов в 2-3 раза у пациентов, перенесших травмы и инфекции или выполняющих повышенные физические или умственные нагрузки. В целом заместительная терапия андрогенами у женщин не требуется. Дополнительное лечение зависит от причины заболевания.
При лечении надпочечникового криза, вызванного дефицитом стероидов, вводят внутривенно 100 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов или эквивалентное количество синтетических глюкокортикостероидов (преднизон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон). Кроме того, пациенту следует ввести 0,9% раствор NaCl и 5% раствор глюкозы в количестве, необходимом для компенсации имеющихся нарушений водно-натриевого баланса. Стоит помнить, что общий объем вводимых растворов зависит от центрального венозного давления и уровня глюкозы в крови.
Рекомендуемая статья:
Заболевание почек развивается тайно
