Опухоль зародышевых клеток (опухоль Вильмса) - причины, симптомы, лечение и прогноз

Эмбриональная почка или опухоль Вильмса - это рак почки, который чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет. Несмотря на то, что это злокачественная опухоль, прогноз очень хороший - большинство пациентов выздоравливают. Каковы причины и симптомы нефромы? Как проходит лечение?

Эмбриональная почка (лат. нефробластома), или опухоль Вильмса, нефрома плода или злокачественная нефробластома - наиболее частое злокачественное новообразование почек у детей. На его долю приходится около 97 процентов. опухоли этого органа и 7-8 процентов. злокачественные опухоли у самых молодых. Он поражает 1 из 10 000 детей в возрасте до 15 лет, но чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 3 до 4 лет. Изредка заболевание диагностируется у подростков и практически отсутствует у взрослых. В большинстве случаев (90-95%) опухоль поражает только одну почку.

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса): причины

Эмбриональная почка формируется из остатков эмбриональной нефрогенной ткани (отсюда и название эмбриональной нефромы), то есть выжившей эмбриональной ткани. Эти остатки находятся примерно в 1% здоровые новорожденные и они чаще всего исчезают. Считается, что мутации в генах WT1 и WT2 (расположенных на хромосоме 11), которые играют важную роль в развитии почек и гонад, предрасполагают этот тип остатков к выживанию после рождения и развития опухоли.

Также существует семейная форма опухоли Вильмса, которая составляет 1-2 процента. случаи этих опухолей. Затем заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса): симптомы

• боль в животе
• тошнота и рвота
• лихорадка без видимой причины
• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (не поддающиеся лечению)
• гематурия
• гипертония
• запор
• безболезненная опухоль в брюшной полости, которую можно почувствовать при прикосновении к животу
• увеличение живота

Около 10 процентов. у пациентов развиваются пороки развития, в частности крипторхизм (когда яички не опускаются в мошонку, а задерживаются в брюшной полости) и гипоспадия (когда отверстие уретры находится на вентральной стороне полового члена).

Кроме того, опухоль Вильмса может сосуществовать с другими врожденными синдромами, такими как синдром Беквита-Видемана, синдром WAGR, синдром Дениса-Драша, синдром Перлмана и синдром Эдвардса.

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса): диагностика

При подозрении на эмбриональную нефрому в первую очередь проводят УЗИ брюшной полости и почек. Если результат этого обследования сомнительный или неубедительный, может быть проведена компьютерная томография или МРТ.

Кроме того, ваш врач может назначить урографию для обнаружения опухоли внутри почки или реносцинтиграфию (изотопное исследование почек). Также может быть показана биопсия (но ее нельзя проводить, например, у детей младше 3 месяцев).

Рекомендуется рентген грудной клетки, желательно компьютерная томография легких (поскольку опухоль обычно метастазирует в этот орган).

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса): лечение

Лечение нефромы эмбриона состоит из нескольких этапов:

1. Предоперационная химиотерапия - за 4-6 недель до операции проводится химиотерапия, благодаря которой можно снизить или устранить риск метастазов, а также размер опухоли. Тогда врачам будет проще полностью удалить опухолевую ткань. Химиотерапия также предотвращает разрыв опухоли.
2. Нефрэктомия - хирургическое удаление опухоли вместе с почкой.
3. Послеоперационная химиотерапия - если опухоль Вильмса все еще обнаруживается после операции, химиотерапия назначается повторно, которая длится от 4 до 27 недель (в зависимости от стадии опухоли). У пациентов с высокой степенью развития дополнительно применяется лучевая терапия.

После излечения необходимы дополнительные обследования. Ультразвук проводится каждые 3 месяца до 7 лет, а компьютерная томография - через 3 месяца после операции.

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса) - прогноз

В большинстве случаев (I и II стадии) возможно излечение до 90%. пациенты. У пациентов с III-V стадией (которые обычно связаны с двусторонним поражением почек, метастазами в легкие или лимфатические узлы) шансы на выздоровление составляют 70%.