Мастоцитоз - редкое заболевание, относящееся к миелопролиферативным новообразованиям. Это может произойти как у детей, так и у взрослых. У людей, страдающих мастоцитозом, наблюдается чрезмерное производство тучных клеток, т.е. тучные клетки, которые относятся к группе лейкоцитов. При мастоцитозе симптомы не всегда видны - он также может протекать бессимптомно. По этой причине пациенты часто не диагностируются. Чем кожный мастоцитоз отличается от системного мастоцитоза? Узнайте, как лечится мастоцитоз.
Оглавление
- Системный и кожный мастоцитоз
- Мастоцитоз у детей и взрослых
- Мастоцитоз - симптомы
- Мастоцитоз - диагностика и лечение
- Мастоцитоз - обучение пациентов
Мастоцитоз - это в основном группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным разрастанием (размножением) и накоплением тучных клеток в одном или нескольких органах - чаще всего в костном мозге, коже, печени, селезенке и лимфатических узлах.
Системный и кожный мастоцитоз
Мастоцитоз встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Он может появиться в любом возрасте - как у детей, так и у взрослых. Заболевание может принимать две основные формы: кожную и системную.
В случаях, когда патологическое накопление тучных клеток ограничивается только кожей, мастоцитоз кожи диагностируется при накоплении тучных клеток во внутренних органах (чаще всего в костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах) - диагностируется системный мастоцитоз. Системный мастоцитоз также часто связан с поражением кожи.
Мастоцитоз у детей и взрослых
По оценкам, типичные поражения кожи встречаются примерно у 80% всех пациентов с мастоцитозом. У 3/4 больных заболевание начинается в детском возрасте, преимущественно в младенчестве, и проявляется поражением кожи.
Второй пик заболеваемости - это 3-4-е десятилетие жизни. У 15% пациентов изменения врожденные. У детей заболевание обычно протекает в более легкой форме - обычно в форме крапивницы или одиночных / мультифокальных инфильтратов, и может полностью исчезнуть к подростковому возрасту.
В отличие от детских форм мастоцитоз у взрослых обычно является системным, прогрессирующим и более агрессивным. У большинства пациентов поражаются не только внутренние органы, но и кожа.
Мастоцитоз - симптомы
Из-за отсутствия эпидемиологических исследований точно определить частоту мастоцитоза сложно. По оценкам, 10 на 100 000 человек. Однако специалисты отмечают, что некоторые пациенты остаются невыявленными.
Виной всему неспецифические симптомы заболевания, в том числе следующие:
- усталость
- потеря веса
- высокая температура
- падение артериального давления
- язвенная болезнь
- понос
- наличие болей и высыпаний по типу остеопении / остеопороза
Поэтому для постановки правильного диагноза часто необходимо тесное сотрудничество с врачами: гематологом, аллергологом, гастрологом и дерматологом.
В большинстве случаев поражение кожи является первым признаком заболевания, и часто дерматолог является врачом, который первым посещает пациентов с мастоцитозом.
Мастоцитоз - диагностика и лечение
Диагноз кожного мастоцитоза ставится на основании гистологического исследования образца кожи.
Если врач подозревает системный мастоцитоз на основании общих симптомов пациента, он или она должны назначить дополнительные тесты, в том числе:
- анализ периферической крови
- биопсия костного мозга
- обследование внутренних органов
- УЗИ брюшной полости
- Рентгенограмма грудной клетки
- оценка кишечника
- оценка костной системы
Основная цель лечения пациентов с мастоцитозом - предотвратить или уменьшить выраженность симптомов.
При лечении кожного мастоцитоза используются препараты, которые действуют преимущественно симптоматически - уменьшая кожный зуд, крапивницу, чувство прилива крови и желудочно-кишечные жалобы.
В случае системного мастоцитоза требуется интенсивное лечение для уменьшения количества тучных клеток.
Мастоцитоз - обучение пациентов
Кожный и системный мастоцитоз могут вызвать анафилактическую реакцию. Это происходит примерно у 50% взрослых и примерно у 5-10% детей с мастоцитозом. У взрослых он чаще всего связан с аллергией на яд перепончатокрылых, а у большинства детей спровоцирован неизвестным фактором.
Лечащий врач должен проинформировать пациента о факторах, которые могут привести к обострению симптомов мастоцитоза, в первую очередь, анафилактической реакции. Это включает:
- яды
- определенные лекарства
- перепады температуры
- Солнечный свет
- алкоголь
- определенные продукты
- пищевые добавки или пищевые консерванты
- острые специи
- различные аллергены
- физическое усилие
- стресс
- бактериальные и вирусные инфекции
Пациенты и родители или опекуны больных детей также должны быть обучены методам оказания первой помощи в случае анафилактического шока.
Мастоцитоз - заболевание, которое нельзя предотвратить. Однако ключ к эффективному лечению - это как можно скорее обратиться к врачу при появлении у пациента тревожных симптомов, чтобы как можно скорее поставить диагноз и начать соответствующее лечение.
Источники:
- Магдалена Ланге, Ивона Флисиак, Моника Л. Капиньска-Мровецка, Анджей Кашуба, Йоанна Май, Лидия Рудницка, Малгожата Соколовска-Войдыло, «Мастоцитоз. Диагностические и терапевтические рекомендации Польского дерматологического общества». Материал доступен по адресу: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
- Изабела Дерень-Вагеманн, Малгожата Кулишкевич-Янус, Казимеж Куличковски, «Мастоцитоз - диагностика и лечение», Postępy High Med. Dosw. (онлайн), 2009, стр. 564-576. Материал доступен по адресу: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf.
- Кшиштоф Левандовски «Мастоцитоз» : «Клиническая онкология» под редакцией Мацея Кшаковского, Петра Потемского, Кшиштофа Варзоха, Петра Высоцкого, Via Medica, том 3, стр. 1040-1041.
- Лук. Александра Бадзян, Мастоцитоз. Материал доступен по адресу: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy.
