Конференция «Вехи польской гематологии» сопровождалась встречей с проф. Веслав Енджейчак, выдающийся польский гематолог, о котором 2 июня вышла книга «Позитивист до костного мозга». На конференции среди прочего обсуждались вопрос о частоте редких гематологических заболеваний и вариантах лечения польских гематологических больных.
Как выглядит повседневная жизнь польской гематологии в 2017 году?
Повседневная жизнь польских пациентов с заболеваниями крови - это, прежде всего, длинные очереди и долгие медицинские консультации. Это не удивительно, ведь в Польше не хватает гематологов. По данным Высшей медицинской палаты, в настоящее время у нас работает 463 гематолога, что является одним из самых низких показателей в Европейском Союзе. Больничных коек не хватает, медицинские услуги ограничены, а доступ к новым лекарствам ограничен. Более того, прогноз заболеваемости раком на следующие десятилетия показывает тенденцию к росту, особенно в возрастной группе старше 65 лет. В основном это касается рака крови, поскольку заболеваемость раком кроветворной и лимфатической систем увеличивается с возрастом, а поляки живут дольше.
Большинство заболеваний, которыми занимается гематолог, имеют статус редких, а это значит, что им страдают не более 5 человек из 10 000. Таким образом, ежегодно в Польше редкими заболеваниями страдают менее 1 900 человек. Нам известно около 8000 различных редких заболеваний, поражающих от 6 до 8 процентов. Европейцы. В Польше более 2 миллионов человек страдают редкими заболеваниями, в том числе 75 процентов. дети. И только в случае 4 процентов. Мы можем предложить пациентам редкие заболевания с предложением лекарств. Польша - последняя страна в Европейском союзе по доступу к компенсируемым лекарствам для лечения сирот. Из 200 зарегистрированных в ЕС препаратов для лечения сирот мы возмещаем менее 10 процентов.
Заболеваемость наиболее частыми заболеваниями крови
- острый миелоидный лейкоз: 2 / 100,000
- хронический миелоидный лейкоз: 1,5 / 100,000
- острый лимфобластный лейкоз: 1/100 000
- хронический лимфолейкоз: 3,5 / 100 000
- диффузные неходжкинские лимфомы: 3,5 / 100,000
- Лимфома Ходжкина: 2,5 / 100,000
- множественная миелома: 3,5 / 100,000
- гемофилия A: 0,5 / 100,000
- другие болезни встречаются еще реже, например 1 / миллион или 1/10 миллиона
В Польше у нас есть проблема с доступом к недавно зарегистрированным в Европейском союзе лекарствам для пациентов с редкими заболеваниями.Хотя Европейский Союз рекомендовал всем странам-членам разработать и реализовать Национальный план по редким заболеваниям к концу 2013 года, а в Польше первый проект такого плана был уже разработан в 2012 году, он не был одобрен, и, несмотря на последующие версии, у нас все еще нет Национального плана по редким заболеваниям. .
Согласно заявлению заместителя государственного секретаря Министерства здравоохранения Марека Томбаркевича от 23 июня 2017 г. есть шанс, что через несколько месяцев будет представлен Национальный план по редким заболеваниям, который будет включать, среди прочего, необходимость внедрения реестра редких заболеваний, улучшения диагностики и создания справочных центров и сетей.
В гематологии самое главное - ранняя диагностика заболевания.
Лечение в таких условиях требует усилий многих специалистов. В гематологии самое главное - как можно раньше диагностировать заболевание у семейного врача, подтвержденное консультацией гематолога.
Семейный врач должен регулярно назначать базовые осмотры, т.е. триада: общий анализ крови, общий анализ мочи и СОЭ, что позволит быстро выявить рак крови - особенно после 50 лет
Морфология крови, общий анализ мочи и СОЭ, выполняемые каждым пациентом не реже одного раза в год, позволят выявить любые отклонения на ранней стадии и дадут возможность для соответствующего медицинского вмешательства. На прошлой неделе президент Республики Польша Анджей Дуда подписал закон о неотложной терапии, который вводит правила, облегчающие доступ к нестандартной терапии в ситуациях, угрожающих здоровью и жизни. В соответствии с новыми правилами, министр здравоохранения сможет выдать индивидуальное согласие на покрытие стоимости лекарственного препарата с доказанной эффективностью, не финансируемого из государственных средств, если это необходимо для спасения жизни или здоровья пациента и оправдано медицинскими показаниями. В такой ситуации часто оказываются люди, страдающие редкими заболеваниями, например, болезнью Фабри. Одно из редких заболеваний крови - это ночная пароксизмальная гемоглобинурия (ПНГ), прогрессирующее опасное для жизни заболевание, поражающее людей в возрасте 30–45 лет. В Польше им страдают около 40-50 пациентов. Согласно международным рекомендациям, лечение выбора у пациентов с ночной пароксизмальной гемоглобинурией - это препарат, эффективность и безопасность которого подтверждена рандомизированными клиническими испытаниями и который получил положительную рекомендацию от Совета по прозрачности и президента AOTMiT для лечения ночной пароксизмальной гемоглобинурии (Рекомендация № 70/2016 из 10). Ноябрь 2016 г.), но не возвращается.
Стоит знать
Величайшие достижения польской гематологии и их создатель (фрагмент выступления проф. Енджейчака)
- Эдвард Бирнацкий - в 1898 году он представил реакцию, которая широко используется сегодня и получила свое название от имени первооткрывателя - тест Бирнацкого, то есть популярный OB-тест;
- Людвик Хиршфельд - открыл правила наследования групп крови и ввел их имена;
- Ян Рашек - провел первые в мире испытания трансплантации костного мозга (сначала на кроликах, затем на детях);
- Тадеуш Темпка - основатель «Краковской школы гематологии» и Польского общества гематологов (сегодня также трансфузиологов);
- Пшемыслав Черский - первый польский гематолог-экспериментатор, выращивавший костный мозг в диффузионных камерах, имплантированных кроликам;
- Юлиан Александрович - преемник Тадеуша Темпки и философ медицины;
- Влодзимеж Лавкович, Изабела Кшеминьска-Лавковичова - основатели Варшавской гематологической школы;
- Эдвард Ковальский - отец польской коагуляции;
- Зофия Куратовская - основала гематологическую клинику при Варшавском медицинском университете, вместе со своим мужем - проф. Левартовски - обнаружил, что эритропоэтин (гормон, отвечающий за выработку красных кровяных телец) вырабатывается почками;
- Ежи Головецкий - выполнил первую в Польше трансплантацию неродственному донору (трансплантацию выполнила Уршула Яворска, позже основатель фонда помощи людям, страдающим лейкемией); Ежи Головецкий также создал Польскую группу острых бялочек (PALG), которая улучшила лечение этих заболеваний в Польше и вывела их на мировой уровень.
В Польше нет ни одного лечебного центра гемофилии, где больной гемофилией в одном месте получал бы консультацию врачей разных специальностей. За такое место пациенты борются уже много лет. По данным Минздрава, есть шанс на комплексную помощь, так как стоимость лечения гемофилии значительно выросла. Это позволит провести более эффективную терапию. Министерство здравоохранения объявляет о продолжении реализации Национальной программы лечения пациентов с гемофилией и связанными с ней геморрагическими заболеваниями, в рамках которой, в частности, Будет введен индивидуальный междисциплинарный уход, будут доставляться домашние лекарства для тяжелобольных и изменены процедуры спасения. 27 июня в Минздраве состоялось совещание, на котором обсуждались вопросы, связанные с продолжением Национальной программы лечения гемофилии. Ждем результатов переговоров. Следует подчеркнуть, что пациенты с заболеваниями крови живут дольше и сохраняют качество жизни в основном благодаря доступу к современному лечению.
Сами пациенты могут повлиять на качество жизни, например, сделав прививки от гриппа.
Людям с гематологическими заболеваниями рекомендует проф. Леокадия Брыдак: - Национальный центр гриппа, Департамент исследований гриппа в NIPH-NIH, в сотрудничестве с клиницистами, провели исследования в группах высокого риска, где оценивали гуморальный ответ на вакцинацию против гриппа, принимая во внимание высокий риск, особенно для этой группы. люди инфицированы вирусом гриппа, например, у детей с гемофилией, острым лимфобластным лейкозом, раком груди, раком щитовидной железы, неходжкинской лимфомой, гранулематозом Вегенера и т. д. Вышеупомянутые исследования показали, что регулярная вакцинация от гриппа - одна из немногих вещей, это может быть сделано для защиты людей от потенциального риска серьезных осложнений от гриппа.
Значительные изменения в диагностике и лечении гематологических заболеваний и надеждах пациентов
1. Последний проект поправки к списку компенсируемых лекарств, который должен вступить в силу 1 июля 2017 года, предусматривает добавление к существующей лекарственной программе нового активного вещества, босутиниба, в рамках лекарственной программы "Лечение хронического миелоидного лейкоза (МКБ-10 C 92.1)".
2. Детский оздоровительный центр Верхней Силезии в Катовицах меняет процедуру обезболивания детей при биопсии костного мозга. Всем будет предложена общая анестезия. Изменения были внесены после сообщений в СМИ о нескольких больницах, где, как сообщается, во время этих операций пострадали дети.
3. В трех центрах США в марте этого года. Начались клинические испытания польского препарата для лечения острого миелоидного лейкоза, лицензированного итальянской компанией. Постоянно ведется поиск новых препаратов для лечения острого миелолейкоза, поскольку эффективность лечения, к сожалению, невысока. Пятилетняя выживаемость достигается у 24 процентов. пациенты, но в основном пожилые люди страдают лейкемией. В два раза более эффективная терапия достигается у пациентов в возрасте до 50 лет.
4. Министерство здравоохранения в настоящее время проводит административное производство по возмещению расходов на лекарственный препарат пиксантрон в рамках лекарственной программы для лечения неходжкинских лимфом. По словам национального консультанта в области гематологии, проф. Веслав Енджейчак, количество пациентов, потенциально имеющих право на участие в программе приема пиксантрона, составляет около 50-100 пациентов.
5. Согласно информации, предоставленной Министерством здравоохранения, следующие прорывные гематологические препараты (пиксантрон, ибрутиниб, ниволумаб, бредуксимаб) должны быть включены в сентябрьские и ноябрьские объявления в список компенсируемых препаратов.
6. Можно надеяться, что в 2010–2017 гг. В Европейском Союзе была зарегистрирована 21 новая лекарственная технология в области лечения рака крови по 35 новым регистрационным показаниям. Пусть польские пациенты станут бенефициарами всех этих открытий.
--przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
