Гистиоцитоз - группа редко диагностируемых заболеваний кроветворной системы, которые классифицируются как заболевания на границе неопластической и аутоиммунной агрессии. Заболевания этой группы чаще всего поражают детей от 1 до 6 лет, хотя могут встречаться и у взрослых. Каковы причины и симптомы гистиоцитоза? Как лечить этот вид болезни?
Гистиоцитоз - это группа гематологических заболеваний (кроветворной системы), суть которых заключается в разрастании (неконтролируемом росте) гистиоцитов - клеток иммунной системы, которые затем накапливаются в тканях и органах, постепенно приводя к их повреждению и отказу.
Гистиоцитоз встречается под многими названиями, включая болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана, мультифокальную эозинофильную гранулему, идиопатическую хроническую желтуху, LCH и болезнь Абта-Леттера-Сивегото.
В настоящее время существует локализованная форма заболевания (кости / кости, кожа и / или лимфатические узлы) и диссеминированная форма с поражением нескольких органов, но обе диагностируются очень редко (2 случая на миллион). Гистиоцитоз чаще всего поражает детей от 1 до 6 лет.
Узнайте, каковы причины и симптомы гистиоцитоза. Это материал из цикла ХОРОШЕЕ СЛУШАНИЕ. Подкасты с советами.Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео HTML5.
По классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) выделяют 3 класса гиперплазии гистиоцитов:
1. Гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH):
- эозинофильная гранулема
- Болезнь Ханда-Шуллера-Кристиана
- Болезнь Абт-Летерера-Грея
2. Гемофагоцитарно-лимфогистиоцитарные синдромы:
- Болезнь Розай-Дорфмана - гистиоцитоз пазух с массивной лимфаденопатией
- лимфогистиоцитоз с гемофагоцитозом
3. Острый моноцитарный лейкоз:
- злокачественный гистиоцитоз
- гистиоцитарная лимфома
Гистиоцитоз: причины
Причины заболевания неизвестны, но некоторые исследователи предполагают, что гиперплазия гистиоцитов вызвана чрезмерной иммунной стимуляцией, которая приводит к накоплению патологически измененных гистиоцитов в различных органах.
В последнее время все больше внимания уделяется возможной генетической основе гистиоцитоза.
Гистиоцитоз: симптомы
Гистиоцитоз чаще всего возникает при:
- высокая температура
- кожная сыпь
- костные боли
- узелки на коже головы
- пристальный взгляд
- увеличенные лимфатические узлы
- увеличенная печень
- увеличенная селезенка
Симптомы, которые могут указывать на гистиоцитоз, также включают болезненность десен, расшатывание зубов и их преждевременную потерю, а у самых молодых - мягкую выпуклость в костях свода черепа и стойкую колыбельку.
У некоторых пациентов наблюдается задержка роста и полового созревания, а также компрессионные переломы позвонков из-за поражения костей позвоночника.
Гистиоцитоз: лечение
Лечение гистиоцитоза зависит от формы заболевания. Одиночный очаг можно удалить (вылечить). Системная химиотерапия показана при мультисистемном заболевании и когда отдельные очаги заболевания не поддаются лечению другими методами.
В этом случае в терапию обычно входят цитотоксические препараты в сочетании с системными стероидами.
