Приобретенная гемофилия - тяжелое нарушение свертываемости крови, которое встречается не только у мужчин, но и у женщин. Симптомы этого приобретенного нарушения свертываемости крови часто появляются внезапно, могут быть бурными и опасными для жизни. Каковы причины и симптомы приобретенной гемофилии? Какое лечение?
Приобретенная гемофилия - АГ - серьезное нарушение свертываемости крови, которое поражает как мужчин, так и женщин. Гемофилия чаще всего диагностируется у пожилых людей в возрасте 60–80 лет. Заболевание выявляется у 1 - 1,5 человек на 1 млн населения в целом.
Приобретенная гемофилия - причины
Приобретенная гемофилия вызывается аутоантителами, известными как циркулирующие антикоагулянты или ингибиторы FP. VIII. - которые нарушают функцию фактора свертывания крови VIII. При приобретенной гемофилии, в отличие от врожденной гемофилии, этот фактор должным образом вырабатывается организмом.
Неизвестно, почему появляются эти антитела, но этому могут способствовать определенные заболевания - чаще всего рак или аутоиммунные состояния, такие как ревматоидный артрит и системная волчанка. Пациенты, которые часто получают продукты крови, также подвержены риску.
Приобретенная гемофилия также является редким осложнением родов и послеродового периода.
Приобретенная гемофилия - симптомы
- кровоизлияние под кожу, обычно обширное, спонтанное и посттравматическое
- массивное кровотечение из слизистых оболочек (например, из мочевыводящих и половых путей)
- массивное кровотечение из ран после операции и удаления зуба
- обширное и болезненное внутримышечное кровотечение, которое может привести к повреждению
Первым признаком приобретенной гемофилии часто бывает массивное кровотечение.
В отличие от классической гемофилии спонтанное кровотечение в суставы очень редко наблюдается при приобретенной гемофилии. Кровотечение мягких тканей преобладает при АГА. Наиболее опасно внутричерепное кровотечение, потому что его обычно невозможно остановить.
Приобретенная гемофилия - диагностика
Анализы крови проводятся при подозрении на приобретенную гемофилию. Фактор свертывания VIII снижен, и есть аутоантитела, которые нарушают функцию фактора свертывания VIII. Кроме того, наблюдается пролонгированное постактивированное частичное тромбопластиновое время (ЧАТВ). В свою очередь протромбиновое время и время кровотечения в норме.
Приобретенная гемофилия - лечение
Цель лечения пациентов с приобретенной гемофилией - остановить кровотечение и устранить аутоантитела.
При приобретенной гемофилии, в отличие от врожденной гемофилии, концентраты фактора VIII не вводятся, так как это увеличивает выработку антител и может ухудшить состояние пациента и вызвать кровотечение. Для остановки кровотечения используют рекомбинантный фактор VIII или концентрат факторов активированного протромбинового комплекса.
Для выведения аутоантител из кровотока используются иммунодепрессанты - чаще всего преднизон и циклофосфамид.
Приобретенная гемофилия - прогноз
Смертность, прямо или косвенно связанная с кровотечением, достигает 10–22%.
от ран
после хирургических операций и процедур удаления зубов, и
обширные болезненные внутримышечные гематомы Читайте также: Гемофилия - реабилитация. Упражнения для больных гемофилией Гемофилия и лечение зубов Гемофилия - осложнения гемофилии
.jpg)
.jpg)
