Эндокринные заболевания часто препятствуют нормальному функционированию, а в некоторых случаях, если повреждение является внезапным и очень значительным, эндокринная дисфункция может даже угрожать жизни (особенно внезапное нарушение функции надпочечников или щитовидной железы). Какие эндокринные заболевания наиболее распространены, каковы их симптомы и каковы причины?
Оглавление
- Эндокринные заболевания: как работает эндокринная система
- Эндокринные заболевания: гипоталамус и гипофиз.
- Эндокринные заболевания: щитовидная железа
- Эндокринные заболевания паращитовидных желез
- Эндокринные заболевания надпочечников
- Нейроэндокринные новообразования
- Синдромы множественных желез
- Множественные новообразования эндокринной системы
- Сахарный диабет
- Эндокринные заболевания яичников
- Эндокринные заболевания яичек
- Эндокринные заболевания у детей
Эндокринные заболевания - это огромная группа заболеваний, которые затрагивают не только органы, вырабатывающие гормоны, но и многие другие системы. Это связано с тем, что эндокринная система регулирует работу всего организма, поэтому симптомы исходят от органов-мишеней для гормонов, вырабатываемых органами, функция которых нарушена.
Спектр недугов каждого эндокринного заболевания огромен, и описанные ниже примеры никоим образом не исчерпывают множество симптомов, присущих эндокринным заболеваниям. Более подробно эти заболевания описаны в отдельных статьях, ссылки на которые есть в тексте.
Гипоталамус и гипофиз играют более важную роль по сравнению с эндокринной системой, и они контролируют секрецию других гормонов через так называемые тропные гормоны (стимулируя соответствующие эндокринные железы, например, TRH - гормон, стимулирующий щитовидную железу).
Обратная связь - это механизм, отвечающий за эту регуляцию, благодаря которому также упрощается диагностика эндокринных заболеваний.
При первичном гипотиреозе количество тропических гормонов больше, потому что организм пытается стимулировать работу неактивной железы.
При первичной гиперактивности все наоборот - тропические гормоны снижаются как попытка подавить гиперактивность железы.
Лечение эндокринных заболеваний сложное и зачастую длительное.
В случае гипотиреоза применяется заместительная терапия, т.е. пероральное или парентеральное введение недостающих гормонов. Поскольку эндокринная система представляет собой очень точный механизм, а концентрации гормонов в плазме очень низкие, порядка микрограммов на литр, правильная дозировка препаратов является очень сложной задачей.
В случае повышенного количества гормонов в данном органе можно применить терапию для устранения симптомов их избытка, реже - для удаления всего или части органа, который их производит, а в случае щитовидной железы у нас также есть возможность лечения радиоактивным йодом, который вызывает абляцию, то есть разрушение органа.
Эндокринные заболевания у детей часто бывают врожденными и часто сопровождаются другими дефектами. Бывает, что течение болезни тяжелое, препятствует правильному развитию, поэтому подозрение на заболевания эндокринной системы, особенно у новорожденных, нужно диагностировать как можно раньше, чтобы сразу начать терапию.
Эндокринные заболевания: как работает эндокринная система
Эндокринная система (эндокринная, эндокринная, эндокринная) построена иначе, чем большинство систем в нашем организме - ее органы структурно не связаны, но у них есть общая роль, заключающаяся в контроле и координации действий других органов.
В эндокринную систему входят:
- гипоталамус и гипофиз
- щитовидная и паращитовидная железы
- поджелудочная железа
- надпочечники
- яички и яичники
- некоторые также включают вилочковую железу
Эти органы производят и секретируют гормоны непосредственно в кровь, то есть регуляторные молекулы, которые могут быть как производными аминокислот, холестерином, так и пептидами.
Они действуют на определенные ткани-мишени, изменяя их метаболизм. В зависимости от структуры гормона его рецептор располагается на клеточной мембране или в ядре клетки.
Гипоталамус играет главную роль над эндокринными железами, и вырабатываемые здесь гормоны транспортируются в гипофиз, где они секретируются.
Эти гормоны представляют собой либерины и статины, то есть вещества, которые соответственно стимулируют и подавляют активность желез внутренней секреции. Помимо выработки гормонов в гипоталамусе, гипофиз вырабатывает и секретирует собственные тропические гормоны.
Механизм регуляции основан на так называемой обратной связи, чаще всего отрицательной, что означает, что гормон, вырабатываемый гипоталамусом, стимулирует гипофиз к выработке тропического гормона, это стимулирует определенный орган вырабатывать характерные для него гормоны, которые действуют на ткани и органы-мишени, а также на гипоталамус и гипофиз, подавляя секрецию либеринов и тропных гормонов.
Например, гипоталамус вырабатывает тиреолиберин (TRH), который стимулирует выработку гипофиза тиреотропина (TSH), который, в свою очередь, мобилизует тироид для производства гормонов трийодтиронина и тироксина (T3 и T4), но также подавляет секрецию TRH.
Гормоны щитовидной железы подавляют секрецию как TRH, так и TSH. Нервная система также мало влияет на секрецию гормонов, особенно вегетативную часть (симпатическая и парасимпатическая системы).
Важно отметить, что все органы эндокринной системы сильно васкуляризованы, потому что текущая кровь получает и распределяет секретируемые гормоны по всему телу.
Ниже перечислены гормоны, вырабатываемые эндокринными органами, и их основные функции:
Гипоталамус
- вазопрессин - увеличивает абсорбцию воды почками (из первичной мочи), что снижает количество выделяемой мочи и повышает артериальное давление
- окситоцин - стимулирует сокращение гладкой мускулатуры матки и секрецию молока
- либерины и статины - регуляция секреции гормонов гипофизом
Гипофиз
- соматотропин (гормон роста) - стимулирует рост организма, обмен веществ, влияет на обмен углеводов и жиров
- пролактин - инициирует и поддерживает производство молока
- тиреотропин - стимулирует секрецию гормонов щитовидной железы
- адренокортикотропин - стимулирует секрецию гормонов коры надпочечников
- Гонадотропины - фоллитропин и лутропин - влияют на развитие и функцию гонад.
- липотропин - стимулирует расщепление жиров
Шишковидная железа
- мелатонин - влияет на циркадный ритм, усиливая сонливость
Щитовидная железа
- тироксин и трийодтиронин - увеличивают метаболизм - обмен веществ и выработку энергии, стимулируют образование белка, снижают уровень холестерина
- кальцитонин - вызывает всасывание кальция в кости и уменьшение его количества в крови
Паращитовидные железы
- гормон паращитовидной железы - вызывает выброс кальция из костей в кровь, где он увеличивает его концентрацию, является основным гормоном, отвечающим за метаболизм кальция
Тимус (атрофия органов в период полового созревания)
- тимозин - стимулирует созревание лимфоцитов (клеток, отвечающих за иммунитет)
Поджелудочная железа - в своем составе имеет 4 типа клеток, вырабатывающих различные гормоны:
- глюкагон (продуцируется А-клетками) - повышает уровень глюкозы в крови
- инсулин (вырабатывается В-клетками) - снижает уровень глюкозы в крови
Регулирование уровня глюкозы в крови осуществляется путем увеличения или ингибирования ее транспорта в клетки, а также путем стимуляции или ингибирования ее синтеза из лишних жиров.
- соматостатин (продуцируемый D-клетками) - регулирует секрецию желудочно-кишечных гормонов, регулируя работу пищеварительной системы
- полипептид поджелудочной железы - подавляет активность поджелудочной железы
Кора надпочечников
- минералокортикостероиды - в основном альдостерон, увеличивает всасывание натрия и снижает выведение калия почками
- глюкокортикостероиды - в основном кортизол, он имеет множество эффектов, которые в целом можно охарактеризовать как стимуляцию организма: он увеличивает уровень глюкозы в крови, подавляет синтез белка
- андрогены - например, дегидроэпиандростерон вызывает развитие вторичных половых признаков, ускоряет синтез белка и рост тела
Мозговое вещество надпочечников
- адреналин (так называемый гормон борьбы или бегства) - оказывает сильное действие и сразу же стимулирует организм: сужает кровеносные сосуды кожи, внутренних органов и почек, но расширяет мышцы и коронарные артерии, повышает кровяное давление, частоту сердечных сокращений, расширяет зрачки, повышает уровень глюкозы в крови
- норадреналин - действует аналогично адреналину, но менее интенсивно, его основная роль заключается в поддержании высокого кровяного давления
Яички
- андрогены, в частности тестостерон, регулируют выработку спермы, влияют на особенности строения и поведения мужчин и регулируют половое влечение.
Яичники
- эстрогены - регулируют менструальный цикл и влияют на женский строй и поведение
- прогестерон - подготавливает матку к приему развивающегося эмбриона, поддерживает начальные сроки беременности
- релаксин - подавляет сокращение мышц матки
Эндокринные заболевания: гипоталамус и гипофиз.
Заболевания гипоталамуса и гипофиза влияют не только на секрецию либеринов и статинов, тем самым нарушая работу других органов эндокринной системы, но и на гормоны, которые они вырабатывают и выделяют - вазопрессин и окситоцин. Наиболее частыми заболеваниями этих органов являются:
1. Центральный несахарный диабет - вызван дефицитом вазопрессина. Клетки, которые производят или транспортируют этот гормон, повреждаются в результате опухолей, травм, генетических заболеваний или аутоиммунных реакций. Недостаток гормона, отвечающего за концентрацию мочи, вызывает выведение очень больших количеств (более 4 литров в день). Пропорционально усиливается жажда.
2. Синдром неадекватной секреции вазопрессина (SIADH) - в этом случае проблема противоположная, из-за различных факторов (травмы, другие заболевания, лекарства) гипоталамус вырабатывает слишком много вазопрессина, что приводит к задержке воды в организме и выделению непропорционально большого количества натрия. Такие электролитные нарушения приводят к апатии, головной боли, тошноте и изменению сознания.
3. Гипопитуитаризм - это набор симптомов, возникающих из-за недостаточной секреции либеринов, статинов и гормона роста. Заболевание поражает всю эндокринную систему, нарушая работу надпочечников, щитовидной железы, гонад и выработку молока у матери.
Симптомы включают, помимо прочего, недостаточность роста (если повреждение происходит в период роста), низкое кровяное давление, гипотиреоз и нарушения менструального цикла.
Причин много, в том числе: травмы, новообразования, воспалительные изменения, нарушения кровообращения (так называемый гипофиз), характерен так называемый синдром Шихана, т.е. послеродовой некроз гипофиза, он может возникнуть, если женщина во время родов потеряла много крови.
4. Опухоли гипофиза (карциномы и аденомы) могут быть или не быть гормонально активными. Их симптомы возникают в результате избытка гормонов гипофиза или места роста опухоли, а также из-за близости анатомических структур аденомы гипофиза чаще всего сдавливают нейроны зрительного пути, вызывая нарушения зрения. Наиболее распространены гормоны, вырабатываемые активными аденомами:
А. Пролактин у женщин вызывает аменорею и галакторею.
б.гормон роста вызывает гигантизм у детей (чрезмерный рост) и акромегалию у взрослых, последнее связано не только с увеличением кистей, костей, лица и внутренних органов, но и с повышенным риском гипертонии, диабета и апноэ во сне
c. адренокортикотропный гормон, его перепроизводство приводит к избыточной секреции кортизола и болезни Кушинга (симптомы похожи на синдром Кушинга, описанный ниже)
5. Синдром Нельсона иногда появляется после удаления надпочечников. Бывает, что отсутствие угнетающего действия гормонов надпочечников на гипофиз вызывает быстрое развитие аденокортикотропных гормонов аденомы. Из-за отсутствия органа-мишени для адренокортикотропина (надпочечника) возникновение симптомов зависит только от массы опухоли, прижимающейся к мозгу.
6. Синдром пустого седла - из-за повреждения мозговых оболочек, покрывающих турецкое седло, в его область попадает избыток спинномозговой жидкости, что вызывает давление гипофиза, другой причиной может быть хирургическое удаление или состояние после облучения. Синдром пустого седла может повредить гипофиз и нарушить транспорт гормонов из гипоталамуса, что приводит к гипофизарной недостаточности, как описано ранее, а иногда и к нарушениям зрения.
Эндокринные заболевания: щитовидная железа
Это одни из наиболее распространенных эндокринных заболеваний, поскольку они влияют на обмен веществ, заболевания щитовидной железы влияют на весь организм, и их симптомы могут исходить от многих систем. Гипертиреоз и гипотиреоз являются синдромами, а не заболеваниями сами по себе, и вызваны другими состояниями щитовидной железы.
1. Гипотироидизм приводит к замедлению метаболизма в организме, среди прочего наблюдаются прибавка в весе, утомляемость и слабость, снижение частоты сердечных сокращений, запоры, нарушения менструального цикла у женщин. Причин может быть множество, например аутоиммунные заболевания, тиреоидит, ионизирующее излучение, и все они повреждают орган. Если не лечить, болезнь может в своей крайней форме привести к так называемой гипометаболической коме, которая опасна для жизни.
2. Гипертиреоз противоположен гипотиреозу, усиление метаболизма вызывает потерю веса, раздражительность, учащенное сердцебиение или диарею, спектр симптомов, очевидно, намного шире. Гиперактивность щитовидной железы может быть вызвана:
А. Болезнь Грейвса - это аутоиммунное заболевание, при котором, помимо чрезмерной стимуляции щитовидной железы, также наблюдается экзофтальм, а иногда и зоб, то есть увеличение щитовидной железы.
б) Токсический узловой зоб - в этом случае внутри щитовидной железы появляются очаги роста, которые производят гормоны щитовидной железы независимо от гипоталамо-гипофизарной стимуляции. Самая частая причина - дефицит йода.
c) Единичный вегетативный узел, то есть аденома или другой узел, который вырабатывает гормоны, подобные узловому зобу, без контроля.
3. Воспаление щитовидной железы.
А. бактериальный тиреоидит - острое серьезное заболевание, при котором инфекция передается через кровь или через окружающие ткани. Лечение - это антибактериальная терапия и нередко хирургическое вмешательство.
б) аутоиммунный тиреоидит - болезнь Хашимото - чаще всего у молодых женщин, это аутоиммунное заболевание, при котором собственные лимфоциты вырабатывают антитела против щитовидной железы, что приводит к стимуляции органов и развитию гипотиреоза, вариантом заболевания является безболезненный тиреоидит.
c. лекарственный тиреоидит, чаще всего после антиаритмических препаратов, приводит к гипертиреозу или гипотиреозу.
г. подострый тиреоидит - так называемая болезнь де Кервена, возможно, вирусная инфекция щитовидной железы с четырьмя фазами: гипертиреоз, нормальная функция, гипотиреоз и снова нормальная функция щитовидной железы.
д. лучевой тиреоидит - после радиоактивных препаратов, в том числе лучевой терапии.
4. Нетоксический узловой зоб (нейтральный зоб) - при этом заболевании преобладает нарушение структуры щитовидной железы - гиперплазия, фиброз и дегенерация, орган увеличивается в размерах, заметна асимметрия шеи и большей ее окружности. Функция щитовидной железы не нарушена.
5. Рак щитовидной железы - существует несколько типов со значительно различающимися агрессивностью и скоростью роста: папиллярный рак, фолликулярный рак, медуллярный рак и анапластический рак.
Последний очень быстро растет и быстро дает метастазы. Папиллярный и фолликулярный рак имеют гораздо лучший прогноз, если они обнаруживаются на достаточно ранней стадии, их удаление, иногда в сочетании с лечением радиоактивным йодом, во многих случаях позволяет полностью вылечить.
Эндокринные заболевания паращитовидных желез
Основная задача паращитовидных желез - регуляция обмена кальция, эту роль играет паратироидный гормон, который увеличивает концентрацию этого элемента в крови, высвобождая его из костей и стимулируя всасывание в кишечнике (через витамин D).
1. Первичный гипопаратиреоз - набор симптомов вызван повреждением паращитовидных желез (например, после операции на шее или в ходе воспалительного процесса), снижается выработка паратироидного гормона, что, в свою очередь, приводит к дефициту кальция и избытку фосфора в организме. Симптомы этих электролитных нарушений включают приступы столбняка или неврологические расстройства.
2. Вторичный гипопаратиреоз - симптомы аналогичны первичному, но причина в другом: здесь гипопаратиреоз возникает из-за избытка кальция, который угнетает функцию паращитовидных желез.
3. Первичный гиперпаратиреоз вызывается поражением самого органа: аденома, гиперплазия и очень редко рак. В этом случае секреция паращитовидного гормона не зависит от концентрации кальция в плазме, повышение которой физиологически подавляет функцию паращитовидных желез. Это заболевание приводит к повышению уровня кальция в крови, разрушению костей и увеличению выведения кальция с мочой.
4. Вторичный гиперпаратиреоз является результатом пониженного количества кальция в крови, паращитовидные железы реагируют увеличением синтеза паратироидного гормона, а после более длительного периода гиперплазии. Этот дефицит кальция чаще всего вызван повреждением почек (например, запущенным хроническим заболеванием почек).
5. Третичный гиперпаратиреоз - это автономное производство паратиреоидного гормона у пациентов со вторичной гиперальциемией, он вызывает гиперкальциемию и чаще всего наблюдается у пациентов, получающих диализ.
Читай дальше:
- Гиперпаратиреоз: причины, симптомы, лечение
Эндокринные заболевания надпочечников
Надпочечники вырабатывают несколько гормонов, они отвечают, в частности, за: преобразование белков, углеводов, жиров и за подавление иммунных реакций, электролитный и водный баланс, а также подготавливают организм к физическим нагрузкам.
Различные гормоны вырабатываются разными клетками надпочечников, поэтому функция всего органа нарушается редко, чаще всего наблюдается дефицит или избыток отдельных гормонов.
1. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона), в данном случае повреждение коры надпочечников приводит к разрушению клеток, ответственных за синтез кортизола (основного глюкокортикостероида), обычно это результат аутоиммунного процесса, инфекции или нарушения кровообращения.
Симптомы чем-то напоминают гипертиреоз: больные жалуются на слабость, утомляемость, похудание или диарею, характерным симптомом является чизевоз, т.е. более темный цвет кожи на участках, подверженных солнечному свету.
2. Вторичная надпочечниковая недостаточность, в этом случае симптомы схожи, за исключением темного цвета кожи, разница заключается в причине заболевания - здесь дефицит АКТГ, т.е. гормона гипофиза, стимулирующего функцию надпочечников, обычно в результате приема препаратов кортизола, которые по механизму действия обратная связь подавляет секрецию АКТГ.
Читайте: Надпочечниковая недостаточность
3. Острая недостаточность коры надпочечников - надпочечниковый криз, это внезапный значительный дефицит кортизола, вызванный травмой надпочечника или кровоизлиянием в этот орган. В этом состоянии значительно падает артериальное давление, нарушается сознание, это опасное для жизни заболевание. Если острая надпочечниковая недостаточность сопровождается обширным кожным кровотечением, это синдром Уотерхауса-Фридериксена.
4. Синдром Кушинга - симптомокомплекс, вызванный избытком глюкокортикостероидов, он может быть вызван приемом высоких доз глюкокортикостероидов, вегетативными узлами надпочечников, продуцирующими эти гормоны независимо от гипофизарно-гипоталамической стимуляции, или, наконец, избытком гипофизарного адренкортикотропина (в данном случае мы говорим о болезни Кушинга).
Симптомы очень разнообразны и касаются метаболизма всей системы, к ним относятся: мышечная слабость, легкое повреждение кожи, полиурия, восприимчивость к инфекциям, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, а если болезнь длительная, то ожирение, диабет и остеопороз.
5. Синдром Конна, первичный гиперальдостеронизм - это один из примеров гиперальдостеронизма надпочечников, в данном случае избыток гормона - альдостерон, влияющий на водный и электролитный баланс.
Причиной этого заболевания является автономная секреция этого гормона: аденомами или раком, а также в ходе врожденных заболеваний, например, семейного гиперальдостеронизма.
Симптомы синдрома Конна возникают из-за избытка натрия и недостатка ионов калия и водорода в организме, включая высокое кровяное давление, полиурию, мышечную слабость и парестезию (булавки и иглы).
Читайте также: Гиперальдостеронизм: причины, симптомы, лечение
6. Гипоальдостеронизм, как вы легко догадываетесь, - это заболевание, которое противостоит синдрому Конна, при котором наблюдается повышение уровня калия и снижение уровня натрия.
7. Инциденталома - случайно обнаруженная опухоль надпочечника. В эпоху повсеместного использования ультразвука нередко обнаруживают опухоль в надпочечнике у людей без каких-либо симптомов.
Чаще всего это доброкачественные аденокарциномы, но бывает и так, что такая опухоль является раком, поэтому инциденталомы требуют углубленной диагностики, включая компьютерную томографию, определение уровня гормонов в плазме, а иногда и биопсию.
8. Рак надпочечника - редкое, но очень злокачественное новообразование, не всегда гормонально активное. Если он секретирует гормоны, это чаще всего кортизол, поэтому симптомы похожи на синдром Кушинга.
9. Опухоли, выделяющие катехоламины, например феохромоцитома, происходят из клеток мозгового вещества надпочечников, вырабатывающих катехоламины (адреналин и норадреналин), течение болезни пароксизмальное. В момент выброса гормонов повышается давление, возникают головные боли, учащенное сердцебиение, мышечный тремор, часто также возникают головные боли и нарушения сердечного ритма.
Нейроэндокринные новообразования
Помимо типичных эндокринных органов, существуют разбросанные скопления клеток, вырабатывающие в небольшом количестве не менее важные гормоны: инсулин и глюкагон. Именно из этих клеток возникают нейроэндокринные новообразования (GEP NET), которые могут быть или не быть гормонально активными, например:
1. Инсулинома (инсулин-секретирующая опухоль) - происходит из В-клеток островков поджелудочной железы, вырабатывает инсулин, который вызывает снижение уровня глюкозы в крови, чаще всего приступообразное. Симптомы включают головную боль, рукопожатие, потерю сознания, а также могут выглядеть как припадок.
2. Гастринома (опухоль, секретирующая гастрин) - опухоль, вырабатывающая гастрин, вызывающая диарею и постоянные, повторяющиеся язвы желудка и двенадцатиперстной кишки (синдром Золлингера-Эллисона).
3. Глюкагонома (опухоль, которая секретирует глюкагон) опухоль, которая возникает из клеток, вырабатывающих глюкагон, избыток этого гормона вызывает диабет, потерю веса, мукозит и диарею.
4. VIPoma (опухоль, секретирующая вазоактивный кишечный пептид)
5. Соматостатинома (опухоль, секретирующая соматостатин).
Последние две - это опухоли, которые выделяют гормоны, регулирующие работу пищеварительного тракта: VIPoma стимулирует его действие, а соматостатома подавляет.
6. Карциноидная опухоль - чаще всего возникает в кишечнике, продуцирует серотонин, но в большинстве случаев течение бессимптомно. Если количество продуцируемого вещества исключительно велико, могут появиться симптомы в виде карциноидного синдрома, такие как пароксизмальный застой кожи, переходящий в цианоз, сердцебиение, потливость и диарею.
Синдромы множественных желез
Для них характерно нарушение работы нескольких желез внутренней секреции, они являются наследственными заболеваниями и включают:
1. Аутоиммунный полигландулярный гипотиреоз 1 типа - характеризуется кандидозом (микозом) слизистых оболочек, гипопаратиреозом и болезнью Аддисона.
2. Аутоиммунный полигландулярный гипотиреоз 2 типа - в его течении встречаются: надпочечниковая недостаточность, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и иногда сахарный диабет 1 типа.
3. Аутоиммунный полигландулярный гипотиреоз 3 типа - аутоиммунное заболевание щитовидной железы, диабет 1 типа, анемия и витилиго.
Множественные новообразования эндокринной системы
Это комплексы заболеваний, при которых из-за ошибки в генетическом материале различные органы эндокринной системы оказываются неопластическими.
1. МЭН 1: это сосуществование трех заболеваний: первичного гиперпаратиреоза, эндокринных новообразований поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома) и желудочно-кишечного тракта, а также опухолей гипофиза.
2. МЭН 2: в данном случае мутация вызывает большую тенденцию к появлению: медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и гиперпаратиреоза или аномалий развития в виде невром и нейробластом (узелков на коже).
Сахарный диабет
Заболеванием, граничащим с эндокринными нарушениями и нарушением обмена веществ, является диабет, который делится на несколько типов: 1, 2, LADA и MODY.
С одной стороны, при заболевании нарушается жировой и углеводный обмен, но также нарушается секреция инсулина или реакция тканей на этот гормон.
Все это приводит к нарушению углеводного обмена, которое проявляется повышенным уровнем глюкозы в крови, и если это состояние длится годами, оно имеет серьезные последствия для сердечно-сосудистой системы, глаз и почек.
Эндокринные заболевания яичников
1. Опухоли гормонально активного яичника.
Меньшая часть опухолей яичников - это гормонально активные опухоли, чаще всего доброкачественные, но они могут выделять гормоны: эстрогены, прогестерон и даже андрогены.
Следовательно, симптомы, связанные с ними, являются результатом действия этих гормонов, а именно: нарушения менструального цикла, аномальное вагинальное кровотечение и вирилизация (то есть появление определенных мужских черт у женщин, например, чрезмерное оволосение, увеличение мышечной массы, уменьшение груди, угри или алопеция).
К гормонально активным новообразованиям относятся:
- гранулема
- камешек
- фиброма
- нуклеолома, содержащая клетки, характерные для семенников (Сертоли и Лейдига)
- гинандробластома
- гонадоблазотма
В их диагностике, помимо УЗИ, полезно определение гормонов плазмы, а лечение включает удаление опухоли и, возможно, дальнейшую радио- или химиотерапию.
2. Синдром поликистозных яичников.
Это распространенное эндокринное заболевание у женщин (затрагивает до 15% женщин). Причина - слишком много одновременно созревающих фолликулов яичников, они содержат андроген-продуцирующие клетки, действие которых вызывает симптомы заболевания: аменорею, угри, гирсутизм, ожирение и часто бесплодие. Количество тестостерона увеличено, и яичники увеличены. Лечение длительное, нередки операции.
3. Менопауза и ПНЯ (преждевременная недостаточность яичников)
Гормональная недостаточность яичников - это недостаточная секреция эстрогенов, прогестерона или того и другого. Это происходит у каждой женщины в форме менопаузы (менопаузы), когда функция яичников прекращается и они перестают вырабатывать достаточное количество эстрогена, что сопровождается характерными симптомами, такими как приливы.
Если это состояние встречается у молодых женщин, особенно в возрасте до 40 лет, мы говорим о ПНЯ, то есть преждевременной недостаточности яичников. Это слишком быстрая менопауза со всеми ее особенностями и последствиями, поэтому состояние требует немедленной диагностики и лечения.
Эндокринные заболевания яичек
1. Опухоли гормонально активных яичек.
Эти новообразования редки и обычно выделяют тестостерон, андростендион и дегидроэпиандростерон, то есть обычно «мужские» гормоны, иногда также «женские» эстрогены. Эти опухоли включают:
- Опухоль из клеток Лейдига
- Опухоль из клеток Сертоли
- гранулема
- фиброма и галька
2. Гормональный сбой яичек.
Это очень редкое состояние, вызванное повреждением этого органа в результате травм, инфекционных заболеваний и их осложнений, оно также встречается у людей с недоразвитием яичек, а также является вторичным по отношению к заболеваниям гипоталамуса и гипофиза.
В зависимости от возраста, в котором происходит повреждение, оно проявляется: у мальчиков - расстройством полового созревания, а у мужчин - снижением либидо, иногда бесплодием или исчезновением мужских черт строения и поведения.
Эндокринные заболевания у детей
Из-за множественного воздействия гормонов эндокринные заболевания у детей могут существенно повлиять на развитие, не только физическое, но и интеллектуальное.
Также бывает, что неправильная работа эндокринной системы влияет на внутриутробное развитие, нарушая органогенез (формирование внутренних органов), в том числе репродуктивных органов.
Поэтому подозреваемые эндокринные нарушения должны быть диагностированы и лечиться как можно скорее, чтобы избежать ухудшения состояния. Состояниями, вызванными неправильной работой эндокринной системы, являются:
1. Низкий рост: нарушение секреции или функции гормона роста, половых гормонов и гормонов щитовидной железы может привести к низкому росту, так же как и избыток глюкокортикоидов.
Низкий рост не всегда вызван эндокринными заболеваниями, но он также может быть вызван генетическими дефектами, сердечными заболеваниями, болезнями почек или низким ростом в семье.
При низком росте необходимо проверить работу гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и половых органов.
2. Высокий рост (гигантизм): причины очень похожи на низкий рост (с обратной тенденцией количества гормонов, выделяемых этими органами), и диагностика этого состояния также аналогична.
3. Нарушения полового созревания: процесс созревания в значительной степени зависит от эндокринной системы, особенно от гонадотропинов, которые напрямую влияют на выработку прогестерона, эстрогенов и тестостерона, определяя вторичные и третичные половые признаки (наружные гениталии и особенности строения тела). .
а. Преждевременное половое созревание - начало полового созревания до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков. Причин много, это могут быть:
- травма, врожденный дефект или опухоль, повреждающая соединения гипоталамуса и гипофиза
- опухоли яичка и яичника, автономно производящие половые гормоны
- врожденная гиперплазия надпочечников, при которой стимулируется секреция андрогенов надпочечников, что у мальчиков вызывает преждевременное половое созревание, а у девочек - аменорею и мужские особенности
б. Гипогонадизм - задержка полового созревания, т.е. отсутствие признаков полового созревания после 13 лет у девочек и после 14 лет у мальчиков:
- эндокринные заболевания, которые вторично нарушают секрецию гипоталамических гонадолиберинов, например, гипотиреоз, синдром Кушинга или избыток пролактина
- генетические заболевания, вызывающие недостаточную секрецию гипоталамических гонадолиберинов (каждый из них вызван повреждением другого гена), например, синдром Каллмана, синдром Прадера-Вилли, синдром Барде-Бидла, синдром Лоренса-Муна
- повреждение половых органов (семенников и яичников) в результате генетических заболеваний, например, синдрома Клинфельтера, синдрома Тернера, дисгенезии гонад, что приводит к нарушению секреции половых гормонов
- Синдромы нечувствительности к андрогенам - в этом случае, несмотря на правильную выработку тестостерона, рецептор повреждается, поэтому гормон не работает
4. Нарушения полового развития могут быть вызваны множеством факторов, включая аномальное количество хромосом и генетические мутации. Они могут вызывать дефекты строения половых органов и мешать их развитию, но также могут вызывать эндокринные заболевания, влияющие на половое развитие:
а. Нарушения синтеза тестостерона у мальчиков: например, синдром Смита-Лемли-Опица, дефицит 5-α редуктазы, синдромы нечувствительности к андрогенам.
б. Избыток андрогенов у девочек: врожденная гиперплазия надпочечников, агенезия протоков Мюллера.
5. Врожденный гипотиреоз вызывает задержку развития мозга у новорожденных, умственную отсталость, часто глухоту и выкидыш. Другими симптомами этого дефекта являются анатомические аномалии новорожденных, длительная физиологическая желтуха, трудности с кормлением или запор.
6. Причины врожденного гипертиреоза: задержка внутриутробного развития плода, зоб (иногда очень большой), недоношенность, аритмии.
Врожденный гипертиреоз и гипотиреоз описываются как отдельные сущности, потому что не только механизмы их образования различны, но и последствия этих заболеваний гораздо более серьезны, чем когда они появляются в пожилом возрасте.
7. Дети также могут страдать эндокринными заболеваниями, характерными для взрослых, но чаще они вызваны врожденными дефектами (генетическими заболеваниями, дефектами строения органов и т. Д.), А спектр их эффектов гораздо шире из-за воздействия на развивающийся организм. Эндокринные заболевания, общие для детей и взрослых, например,
а. несахарный диабет
б. гипотиреоз, в дополнение к типичным симптомам у детей, вызывающий, среди прочего, короткий рост и задержку полового созревания
c. гипертиреоз, помимо общих симптомов у взрослых, также: высокий рост и ускорение полового созревания.
г. зоб щитовидной железы
д. рак щитовидной железы
е. Синдром Кушинга (например, синдром МакКьюна-Олбрайта), вызывающий задержку роста, задержку созревания и другие симптомы гиперфункции надпочечников, также встречающиеся у взрослых.
г. болезнь Аддисона
h. феохромоцитома (например, при синдроме фон Хиппеля-Линаду или нейрофиброматозе)
I. гипопаратиреоз
j. гиперпаратиреоз, вызывающий, среди прочего, низкий рост, дефицит веса
k. диабет (кроме типов, встречающихся у взрослых, митохондриальный диабет и диабет новорожденных чаще встречаются у детей)
