Болезнь моямоя (болезнь моямоя) - очень редкое заболевание. Под этим интригующим названием скрывается прогрессирующее и неизлечимое заболевание сосудов головного мозга, при котором просвет сосудов, образующих Виллизиев круг, и сосудов, питающих их, закрывается. Каковы причины синдрома моямойи? Какие симптомы?
Термин моямоя пришла из Японии (も や も や 病) и буквально означает «мутный», «мутный», «нечеткий» или клубок дыма. В Польше болезнь часто называют сигаретой. Это не метафора, а также медицинский термин, потому что на рентгенографическом изображении мозга новообразованные аномальные коллатеральные сосуды выглядят как клубы дыма.
Заболевание впервые было описано в Японии в 1960 году. В Польше около 40 человек борются с мойямой, но сосудистые хирурги считают, что данные неполные.
Чтобы понять это заболевание, важно понять, почему надлежащий приток крови к мозгу имеет решающее значение для нашего функционирования. Итак, как кровь циркулирует в нашей голове и шее.
Сонная артерия - это большая артерия, которую можно прощупать (пульсировать), поместив пальцы по обе стороны шеи. Он берет свое начало от аорты как общей сонной артерии и разделяется около гортани на внешнюю и внутреннюю сонную артерии.
Наружные сонные артерии снабжают кровью лицо и кожу головы. Внутренние несут кровь к передним и боковым отделам мозга.
Кровь транспортируется в мозг по двум парным артериям, внутренним сонным артериям и позвоночным артериям. Внутренние сонные артерии снабжают кровью лобные артерии, а позвоночные артерии снабжают задние области мозга. Пройдя через череп, правая и левая позвоночные артерии соединяются, образуя единую базальную артерию.
Базилярная артерия и внутренние сонные артерии сообщаются друг с другом в кольце в основании мозга, которое называется колесом Уиллиса.
Кровь переносится к лицу и коже головы по парным наружным сонным артериям. За челюстью наружная сонная артерия делится на лицевую, верхнечелюстную, поверхностную височную и затылочную.
В чем суть болезни моямоя?
Болезнь Моямоя - это хроническое прогрессирующее сужение внутренних сонных артерий у основания мозга, где оно разделяется на среднюю и переднюю мозговые артерии. Стенки артерий утолщаются, что приводит к уменьшению их внутреннего диаметра и, следовательно, к ухудшению кровотока.
Прогрессирующее сужение может привести к полному закрытию артерии и инсульту. Чтобы вращаться перед ишемией, мозг создает коллатеральные кровеносные сосуды для доставки богатой кислородом крови к тем частям мозга, которые ее не получают.
Эти крошечные коллатеральные сосуды, видимые на ангиограмме, имеют мутный и прозрачный вид, что японцы называют мойямой, клубами дыма. Гарниры более нежные, чем обычные. Они могут лопнуть и попасть в мозг.
Причины болезни моямоя
Они не известны. Однако известно, что пик заболеваемости приходится на первое, третье и четвертое десятилетия жизни, поэтому обычно страдают дети и молодые люди. Наибольшее количество случаев заболевания наблюдается в Азии, но оно также встречается в Европе. Женщины слабо подвержены заболеванию.
Болезнь Моямоя: симптомы
Симптомы могут появиться внезапно даже у ранее здорового человека. В зависимости от возраста, в котором проявилась болезнь, ее симптомы отличаются друг от друга.
Симптомы мойямоя у детей включают:
- гемиплегия
- головокружение
- Головная боль
- припадки
- непроизвольные движения
- умственная отсталость
Это просто сухое энциклопедическое описание симптомов, сопровождающих заболевание. В действительности же пациенты страдают от невообразимой головной боли, которая вызывает рвоту, вызывает потерю сознания, потерю способности говорить, страдания, которые трудно понять.
У взрослых, помимо уже упомянутых симптомов, также наблюдаются инсульты, субарахноидальные кровоизлияния и симптомы ТИА, то есть транзиторной ишемической атаки.
В медицинской литературе также описаны случаи семейного анамнеза заболевания (примерно 10%). Затем мы говорим о генетической основе заболевания, многофакторном аутосомном типе наследования.
Также было много сообщений о сосуществовании болезни моямоя с другими серьезными заболеваниями. К ним относятся:
- Болезнь Грейвса
- лептоспироз
- туберкулез
- апластическая анемия
- Анемия Фанкони
- Синдром аперта
- синдром Дауна
- Синдром Марфана
- туберозный склероз
- Болезнь Гиршпрунга
- атеросклероз
- коарктация аорты
- гипертония
Заболевание может появиться после повреждения сосудов после лучевой терапии, из-за наличия волчаночного антикоагулянта, травмы черепа или опухоли в области турецкого седла.
Моямоя развивается поэтапно, что может быть зафиксировано при последующих ангиографических исследованиях. Начинается с сужения внутренних сонных артерий. После инициирования процесс блокировки артерий продолжается. Никакие известные лекарства не могут обратить блокировку.
Болезнь Моямоя: лечение
Никаких лекарств, останавливающих прогрессирование болезни, не разработано. Хирургическое лечение обычно рекомендуется пациентам с рецидивирующими или прогрессирующими ТИА или инсультами.
Доступно несколько различных видов лечения, все из которых предназначены для предотвращения будущих инсультов путем восстановления (реваскуляризации) кровотока в пораженных участках мозга.
Процедуры, которые можно разделить на две группы, включают прямое или косвенное соединение кровеносных сосудов.
Как правило, процедуры прямого шунтирования выполняются взрослым и детям старшего возраста, в то время как непрямые процедуры предпочтительны для детей в возрасте до 10 лет.
Болезнь Мойямоя: прогноз
Прогноз для пациентов с моейямойей трудно предсказать, потому что естественная история болезни не очень хорошо известна.
Моямоя может прогрессировать медленно, из-за случайных ТИА или инсультов, или быстро прогрессировать.
Общий прогноз для пациентов с болезнью моямоя зависит от того, как быстро она возникает и в какой степени сосуды блокируются. Также важно, как организм пациента справляется с формированием коллатерального кровообращения.
Судьба пациентов также зависит от того, как быстро они перенесут операцию по защите от инсульта.
У пациентов, перенесших инсульт, также чрезвычайно важно ввести в терапию физиотерапию, логопед и трудотерапию, чтобы помочь им восстановить функции и справиться с инвалидностью.
Читайте также:
- Реабилитация после инсульта - принципы оказания медицинской помощи
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
