Стеноз аорты (основной артерии), то есть коарктация аорты

Коарктация аорты (сужение перешейка главной артерии) составляет около 6-8% всех врожденных пороков сердца и крупных сосудов. Он заключается в сужении участка аорты в пределах ее дуги. У мальчиков встречается в три раза чаще. Может быть связан с синдромом Тернера - моносомией Х-хромосомы у девочек. Что именно? Как это проявляется? Можно ли его эффективно вылечить?

Стеноз главной артерии, то есть коарктация аорты, в подавляющем большинстве случаев находится в пределах так называемого аорта. Перешеек аорты называется небольшой физиологической стриктурой чуть ниже выхода левой подключичной артерии. Его аномальное развитие вызвано нарушениями на стадии эмбриогенеза. Степень стеноза может варьироваться от легкой до почти полной непроходимости аорты. Коарктация может иметь разную морфологию - она ​​может возникать на коротком или длинном участке основной артерии. С клинической точки зрения важным является разделение, основанное на топографическом отношении сужения к артериальному протоку (Botalla) - структуре, обеспечивающей связь между легочным стволом и начальным сегментом нисходящей аорты, характерной для кровообращения плода. Есть 3 вида:

• сверхпроводящий (ранее инфантильный) - сужение над артериальным протоком
• периферический - сужение на высоте артериального протока
• субдуктивный (ранее взрослый тип) - сужение ниже протока

Коарктация аорты может быть изолированным дефектом или сосуществовать с другими аномалиями. К наиболее частым сопутствующим недостаткам можно отнести:

• двустворчатый аортальный клапан
• дефект межжелудочковой перегородки
• гипоплазия дуги аорты
• дефект межпредсердной перегородки

Комбинированное присутствие коарктации аорты, подклапанного стеноза аорты и митрального стеноза называется синдромом Шона. Стеноз аорты, связанный с другими дефектами, гораздо чаще встречается у младенцев.

Какие симптомы могут вызывать стеноз аорты?

Динамика течения дефекта и его симптомы зависят от нескольких факторов: степени сужения и его положения по отношению к артериальному протоку, скорости закрытия протока и сосуществующих дефектов.

При критическом стенозе в неонатальном периоде появляются симптомы тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатомегалия, трудности с кормлением, небольшой набор веса). Состояние такого ребенка тяжелое и требует срочного вмешательства. Другие симптомы, которые выходят на первый план, связаны с нарушением кровоснабжения нижней части тела:

• слабость или отсутствие пульса в ногах
• симптомы почечной недостаточности - уменьшение объема выделяемой мочи, анурия; являются результатом нарушения почечного кровотока
• некротический энтероколит - ишемия кишечника может привести к некрозу кишечника, дальнейшему нарушению кишечного барьера и, как следствие, к сепсису
• Метаболический ацидоз

В целом, нелеченная критическая коарктация (очень часто связанная с другим дефектом) может привести к тяжелой полиорганной недостаточности из-за висцеральной ишемии. Такие младенцы, как правило, не доживают до 6-месячного возраста.

Если стеноз надпротоковый, нижняя часть тела получает кровь из правого желудочка через открытый артериальный проток. Это означает, что симптомы могут появиться не сразу после рождения (пульс в нижних конечностях может хорошо ощущаться), а симптомы сердечной недостаточности и ишемии нижней части тела появляются по мере постепенного закрытия протока. Кровь из правого желудочка не насыщена кислородом, поэтому следствием утечки вправо-влево через бубонную трубку является цианоз в нижней части тела.

Коарктация меньшей интенсивности (обычно это изолированный дефект) может протекать бессимптомно в течение многих лет. Симптомы могут появиться у детей старшего возраста или взрослых. Часто первым проявлением давно неизвестного дефекта становятся его осложнения, например, инсульт. Бывает, что обнаруживается случайно. Симптомы, которые могут возникнуть, в основном связаны с высоким кровяным давлением в верхней части тела (выше стеноза):

• головные боли
• кровотечение из носа
• артериальная гипертензия (измеряется на верхних конечностях) - может быть единственным симптомом
• ощущение «пульсации в шее»
• перемежающаяся хромота - боль в голенях, возникающая при ходьбе или беге, но облегчающаяся при прекращении движения; является результатом ишемии нижних конечностей

Иногда наблюдается заметная диспропорция фигуры, которая отмечается лучше построенной верхней частью тела - более широкими плечами, грудью и большими руками, а также тонкими нижними конечностями.

В таких случаях стеноз аорты так называемый коллатеральное кровообращение. Механизмы адаптации увеличивают кровоток по другим сосудам, повышая эффективность кровообращения в нижних частях тела. Внутренняя и межреберная артерии в основном участвуют в формировании коллатерального кровообращения. Его развитие позволяет устранить разницу в частоте сердечных сокращений между верхними и нижними конечностями. Иногда коллатеральные сосуды могут вызывать образование «усур» - дефектов костей, видимых на рентгеновском снимке при нажатии на нижние края ребер.

Как лечить коарктацию?

В случае выявления критического стеноза у новорожденных после стабилизации клинического состояния показано экстренное хирургическое вмешательство. Ранее препарат простагландина (PGE1) обычно вводился внутривенно. Цель состоит в том, чтобы как можно дольше оставался открытым артериальный проток, который является основным источником кровоснабжения нижней части тела.

Если коарктация диагностируется в пожилом возрасте, операция на сердце проводится по графику. Однако не стоит откладывать операцию из-за возможности длительного осложнения порока. Одним из основных показаний к процедуре является наличие артериальной гипертензии.

Основной метод, используемый при коарктации аорты, - это так называемая Операция Крафорда с иссечением суженного участка и анастомозом конец в конец. Когда стриктура диффузная, то есть в продольном направлении, может не получиться сшить концы вместе. В таких случаях дефект основной артерии можно заменить пластиковым сосудистым протезом. Иногда в полном расслоении аорты нет необходимости. Затем проводится пластика стеноза специальной пластырем, изготовленной из собственной подключичной артерии.
Баллонная ангиопластика также используется при лечении коарктации. Эта процедура заключается в расширении места стриктуры с помощью баллонного катетера, вводимого через доступ из бедренной артерии. Также это может быть связано с так называемой имплантацией. стент. Чаще всего ангиопластика проводится в случае рецидива стеноза перешейка, т. Е. При повторной коарктации после операции, проведенной в раннем возрасте. Эндоваскулярное лечение также является альтернативой для детей старшего возраста с более поздним диагнозом.

Какие послеоперационные осложнения могут возникнуть?

Самые ранние послеоперационные осложнения включают кровотечение из анастомоза или коллатеральных сосудов. Позже, после успешного лечения, высокое кровяное давление, которое трудно контролировать, может все еще сохраняться. Самым редким, но самым опасным осложнением хирургического лечения является повреждение спинного мозга с последующим параличом конечностей - двойным параличом конечностей. Это результат критического ограничения кровотока по передней спинномозговой артерии (артерии Адамкевича) и ишемии спинного мозга. Послеоперационная смертность у пациентов после плановой хирургии незначительна. Более высокие показатели зарегистрированы среди самых молодых пациентов с тяжелым и сложным дефектом, перенесших операцию по жизненно важным причинам. Здесь уровень смертности колеблется от единиц до нескольких процентов.

Каков прогноз для пациентов с коарктацией?

Проблемы и лечение пациентов с коарктацией не всегда заканчиваются успешным хирургическим вмешательством. Дефект имеет тенденцию повторяться. Рестеноз называется рестенозом. Очень серьезная проблема - артериальная гипертензия, которая может сохраняться даже после полностью эффективной корректирующей процедуры. Длительная гипертензия приводит к другим длительным осложнениям коарктации, которые могут оказаться фатальными. К ним относятся:

• гипертрофия левого желудочка - в ответ на повышенную нагрузку на сердце
• развитие атеросклероза - в результате повреждения эндотелия сосудов
• инфаркт миокарда
• инсульт
• аневризмы головного мозга - могут разорваться и стать источником серьезных внутричерепных кровоизлияний
• аневризмы аорты
• расслоение стенки аорты

На основании аутопсийных исследований установлено, что до 90% нелеченых случаев коарктации аорты заканчиваются летальным исходом в возрасте до 50 лет, а средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. В настоящее время, благодаря все более развитым методам диагностики, дефект можно более эффективно диагностировать в более раннем возрасте. Само лечение тоже улучшается. Это увеличивает продолжительность жизни пациентов, страдающих стенозом аорты.

Источники:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rułyłło W., Wady heart, Варшава, Вид. PZWL, 1980 г.
2. Кавалец В. Турска-Кмец А., Зилковска Л., Врожденные пороки сердца, Кавалец В. (редактор), Зиоловска Х. (редактор), Гренда Р. (редактор), Педиатрия, т. 1, Варшава, PZWL, 2016
3. Скальски Ю.Х., Хапонюк И., Стеноз аорты, "Детская кардиохирургия" Научное издательство "Шленск", Катовице, 2003 г.
под редакцией проф. Януш Х. Скальски и проф. Збигнев Релига (онлайн)