Синдром токсического эпидермального некролиза

Синдром токсического эпидермального некролиза, также известный как синдром TEN или синдром Лайелла, - это внезапная опасная для жизни некротическая реакция кожи, вызванная определенными лекарствами или инфекциями. Синдром TEN - очень редкое заболевание, но возникает после приема относительно часто используемых лекарств. В случае его возникновения чрезвычайно важна быстрая диагностика, потому что, если его не лечить, он быстро приводит к серьезным осложнениям со стороны органов и даже к смерти.

Оглавление:

1. Синдром токсического эпидермального некролиза - причины
2. Синдром токсического эпидермального некролиза - симптомы
3. Синдром токсического эпидермального некролиза - диагностика
4. Синдром токсического эпидермального некролиза - лечение
5. Синдром токсического эпидермального некролиза - прогноз

Синдром токсического эпидермального некролиза (также известный как синдром TEN или синдром Лайелла) - это быстрое разрушение эпидермиса на большой площади тела, которое чаще всего происходит под действием лекарств.

В диагностике выделяют три формы заболевания, которые различают по площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями. Если некроз связан с:

• Синдром Стивенса-Джонсона присутствует в <10% тела
• 11-29% тела, тогда диагностируется синдром перекрытия
• > 30%, синдром токсического эпидермального некролиза, обсуждаемый здесь, присутствует

Синдром TEN, помимо большей площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями, также характеризуется гораздо более тяжелым течением и повышенной смертностью. В случае синдрома Стивенса Джонсона смертность составляет около 5%, а в случае TEN - до 40%.

Синдром токсического эпидермального некролиза - причины

Доказано, что причиной токсического эпидермального некролиза является употребление определенных лекарств и инфекции.
Лекарства, которые могут способствовать развитию TEN, включают:

• антибиотики из группы сульфаниламидов, фторхинолонов, цефалоспоринов и пенициллинов.
• противосудорожные средства - фенобарбитал, ламотриджин, карбамазепин, фенитоин
• аллопуринол - препарат, применяемый для лечения подагры
• нестероидные противовоспалительные препараты - в эту группу входит большинство безрецептурных обезболивающих и жаропонижающих средств

Инфекция микроорганизмом также считается вероятной причиной синдрома токсического эпидермального некролиза. Mycoplasma Pneumoniae.

Поскольку эта инфекция чаще всего возникает у детей и подростков, именно у них чаще всего возникает токсический эпидермальный некролиз вследствие инфицирования. Синдром TEN в ходе инфекции обычно неспецифичен - тогда симптомы становятся менее выраженными, а поражения кожи в основном поражают слизистые оболочки.

Синдром токсического эпидермального некролиза - очень редкое заболевание - заболеваемость оценивается в 0,4–1,2 случая на миллион человек в год.

Заболевание может возникать в любом возрасте и в любом полу, но исследования показали, что его заболеваемость несколько выше у женщин.

Носители ВИЧ особенно предрасположены к развитию ТЭН - риск развития болезни у них возрастает в тысячу раз.

Еще одна группа пациентов с повышенным риском этого синдрома - пожилые люди с другими заболеваниями и люди с иммунодефицитами - это, скорее всего, связано с использованием нескольких лекарственных препаратов.

Синдром токсического эпидермального некролиза - симптомы

Заболевание может развиваться двумя путями. Первый - это наличие симптомов, напоминающих незначительную инфекцию, таких как:

• высокая температура
• больное горло
• кашель
• боль в мышцах и суставах

Второй - внезапное начало, при котором первым признаком болезни являются обширные изменения кожи.

Поражения кожи первоначально принимают форму эритематозных изменений - появляются покраснение и припухлость сначала на лице, конечностях, а затем на туловище.

Следующая стадия заболевания - появление на месте эритемы волдырей, которые легко лопаются, оставляя сочащиеся эрозии.

Очень характерный симптом течения синдрома ТЭН - шелушение, казалось бы, здоровой кожи после ее растираний. Синдром также имеет тенденцию поражать слизистые оболочки, это происходит через 1-3 дня после появления кожных высыпаний.

Вначале изменения на слизистых оболочках появляются в полости рта - затем они приобретают вид геморрагических струпьев, которые, переходя на слизистую желудочно-кишечного тракта, препятствуют приему пищи.

В ходе заболевания также наблюдаются изменения в глазу, которые приводят к конъюнктивиту, воспалению глазного яблока, изъязвлениям и рубцеванию.

Также наблюдается светобоязнь и чрезмерная сухость глазного яблока.

Все эти симптомы, если их не лечить, могут привести к потере зрения.

Поражение слизистой уретры вызывает стриктуры и рубцы, которые могут затруднить или даже сделать невозможным мочеиспускание.

Общие симптомы связаны с наличием изменений слизистых оболочек - боль в горле, затруднения при приеме пищи или дефекации, также могут быть затруднения дыхания из-за развития дыхательной недостаточности.

TEN также связан с высокой температурой.

Синдром токсического эпидермального некролиза - диагностика

Диагноз ставится на основании клинических симптомов.

В первую очередь это наличие обширных ползучих волдырей и шелушащегося отрыва эпидермиса большой поверхности тела, а также внезапное появление кожных поражений, сопровождающееся высокой температурой и общим тяжелым состоянием пациента, что чаще всего связано с обезвоживанием.

Важным фактором, влияющим на диагноз, является история болезни пациента, указывающая на использование лекарств, которые могут вызвать синдром TEN.

Предполагается, что наиболее вероятным возбудителем является препарат, применяемый примерно за 2-3 недели до появления первых кожных повреждений, однако противоэпилептические препараты и аллопуринол обычно переносятся в течение первых недель использования, прежде чем они вызовут токсический эпидермальный некролиз.

При применении антибиотиков и нестероидных противовоспалительных средств эта реакция протекает намного быстрее и сильнее. Поскольку токсический эпидермальный некролиз может быть вызван лекарствами, отпускаемыми без рецепта, очень важно сообщить врачу обо всех лекарствах, которые вы недавно принимали.

Синдром токсического эпидермального некролиза - лечение

Лечение зависит от тяжести симптомов и тяжести состояния пациента, и если есть подозрение на токсический эпидермальный некролиз, немедленно обратитесь к врачу, поскольку своевременное проведение соответствующего лечения является ключевым моментом.

Прежде всего следует отменить препарат, подозреваемый в токсическом эпидермальном некролизе.

Принято считать, что процедура должна быть такой же, как и при лечении ожогов 2 степени, то есть интенсивного увлажнения, потому что из-за потери большого количества эпидермиса, который защищает от испарения воды, происходит очень быстрое и значительное обезвоживание.

Эрозии тела должны быть покрыты неприлипающей марлей, также следует соблюдать осторожность, чтобы поддерживать соответствующую температуру тела и избегать контакта с микроорганизмами, чтобы предотвратить бактериальную суперинфекцию кожных поражений.

Также рекомендуется лечение анальгетиками и жаропонижающими, а если оральное питание невозможно, следует использовать питание через желудочный зонд.

В случае изменений слизистых оболочек глаза следует немедленно начать офтальмологическое лечение, так как эти изменения быстро приводят к слепоте. Иногда пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии.

Синдром токсического эпидермального некролиза - прогноз

Летальность при синдроме ТЭН достигает 40%, ключевым моментом является своевременное проведение соответствующего лечения и предотвращение осложнений.

Синдром токсического эпидермального некролиза - это заболевание, при котором поражаются кожа и внутренние органы, что может быть опасным для жизни.

Лекарства, в том числе отпускаемые без рецепта, являются основным причинным фактором, поэтому всякий раз, когда вы замечаете какие-либо тревожные симптомы после приема лекарств, вам следует обратиться к врачу, поскольку наиболее важная роль в прогнозе - быстрое начало лечения.

Литература:

1. В: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (ред.). Дерматология Braun-Falco.Chelej, Люблин 2011
2. С. Яблоньска, С. Маевский, Кожные болезни и болезни, передающиеся половым путем, PZWL, Варшава, 2008 г.