Синдром SIADH (синдром Шварца-Баттера): причины, симптомы, лечение

Синдром SIADH (синдром Шварца-Баттера, синдром несоответствующего высвобождения вазопрессина) - это состояние, при котором организм вырабатывает чрезмерное количество одного из гормонов - вазопрессина. Однако не только это устройство само по себе может быть очень опасным - команда SIADH может разработать, среди прочего, у пациентов, страдающих различными неопластическими заболеваниями. Каковы симптомы синдрома SIADH и как его лечить?

Оглавление

1. Синдром SIADH: причины
2. Синдром SIADH: симптомы
3. Синдром SIADH: возможные осложнения
4. Команда SIADH: диагностика
5. Синдром SIADH: лечение
6. Команда SIADH: прогноз

Синдром SIADH, или синдром Шварца-Баттера (сокращенно от синдрома несоответствующей секреции антидиуретического гормона), впервые появился в медицинских дискуссиях во второй половине прошлого века. Веды были двумя учеными Уильямом Шварцем и Фредериком Барттером, которые первыми описали это устройство, которое они наблюдали у двух человек с раком легких. Синдром Шварца-Барттера - еще одно название болезни, которое происходит от имен ученых.

На польском языке эту проблему также называют еще одним термином - синдром несоответствующего высвобождения вазопрессина. В 1967 году вышеупомянутые исследователи разработали критерии диагностики SIADH, которые действуют и сегодня.

Синдром SIADH: причины

Как следует из названия болезни, синдром SIADH связан с несоответствующей секрецией вазопрессина (антидиуретического гормона, сокращенно ADH).

Вазопрессин отвечает за концентрацию мочи, стимулируя абсорбцию воды в почечных канальцах - благодаря этому гормону повышенное количество воды транспортируется из канальцев обратно в кровь.

Высвобождение вазопрессина в организме динамически регулируется в зависимости от потребности, но оно отличается, даже когда пациент страдает синдромом SIADH - в этом случае в организме появляется слишком много вазопрессина.

Причины синдрома SIADH могут быть действительно разными - наиболее часто встречаются такие отклонения, как:

• заболевания нервной системы (например, инфекции, такие как поражение ЦНС ВИЧ, менингит, а также субарахноидальное кровоизлияние или гидроцефалия, рассеянный склероз и мультисистемная атрофия)
• новообразования (рак легких, рак поджелудочной железы, рак желудка, рак мочевого пузыря или рак простаты могут быть связаны с повышенной секрецией вазопрессина)
• респираторные заболевания (включая астму, муковисцидоз, пневмонию или абсцесс легкого)
• саркоидоз
• правожелудочковая сердечная недостаточность

В дополнение к вышеупомянутым заболеваниям синдром Шварца-Барттера также может быть вызван использованием пациентами различных лекарств - среди примеров веществ, которые могут приводить к аномальному повышению уровня вазопрессина, перечислены следующие:

• циклофосфамид
• карбамазепин
• окскарбазепин
• вальпроевая кислота
• ингибиторы обратного захвата серотонина
• амитриптилин
• морфий
• винкристин

Синдром SIADH: симптомы

Заболевания, возникающие у людей с синдромом Шварца-Барттера, возникают в результате воздействия чрезмерного количества вазопрессина, циркулирующего в организме. В этом случае вода задерживается в организме, и при этом экскреция натрия остается неизменной - у пациента со временем развивается гипонатриемия (то есть снижение концентрации натрия в крови). Болезни, которые появляются у пациентов, обычно довольно неспецифичны и могут включать:

• раздражительность
• чувство усталости
• отсутствие аппетита
• судороги различных групп мышц
• тошнота
• рвота
• мышечная слабость
• апатия
• головные боли
• мышечные боли

Симптомы SIADH могут различаться по интенсивности - у некоторых пациентов симптомы сначала слабы и постепенно ухудшаются, у других симптомы прогрессируют очень быстро.

Теоретически - с учетом приведенного выше описания - можно было бы предположить, что синдром Шварца-Барттера не представляет серьезной проблемы, но на самом деле это определенно другое.

При самых тяжелых нарушениях экономии натрия он может вызывать:

• нарушение сознания (включая кому)
• припадки
• остановка дыхания
• смерть пациента

Синдром SIADH: возможные осложнения

Синдром неадекватного высвобождения вазопрессина также опасен своими осложнениями. Возможные осложнения включают отек головного мозга (риск защемления, который может развиваться, особенно когда уровень натрия в крови пациента очень быстро падает) и отек легких, который не является кардиогенным.

Команда SIADH: диагностика

Основные тесты, которые назначают при подозрении на синдром SIADH, - это определение уровня натрия в крови, тест осмоляльности плазмы и определение экскреции натрия с мочой. Однако это не единственные анализы, которые следует проводить для диагностики синдрома Шварца-Барттера - также необходимы тесты для оценки функции щитовидной железы, надпочечников и почек. Критерии диагностики SIADH также включают:

• уровень натрия в крови ниже 130 ммоль / л
• низкая осмоляльность плазмы (<280 мОсм / кг)
• экскреция натрия с мочой более 40 ммоль / л

Возникновение нарушений при нормальной волемии (гиперволемия или гиповолемия делает невозможным диагностику синдрома Шварца-Барттера) и при нормальной функции почек, надпочечников и щитовидной железы (обнаружение дисфункции любого из этих органов также не позволяет диагностировать синдром SIADH).

Если есть подозрение на синдром несоответствующего высвобождения вазопрессина, следует исключить наличие у пациента других единиц, которые также могут вызывать нарушения натрия. Дифференциальный диагноз в этом случае учитывает, прежде всего, такие проблемы, как:

• почечная недостаточность
• гипопитуитаризм
• надпочечниковая недостаточность
• Гипотиреоз
• продолжительная диарея или рвота

Здесь следует подчеркнуть, что обычно пациентам с диагнозом SIADH назначают множество других тестов - они предназначены для выяснения того, что привело к развитию чрезмерного количества вазопрессина у пациента.

Из-за того, насколько разными могут быть причины синдрома Шварца-Барттера, невозможно перечислить здесь все тесты, которые могут быть заказаны в такой ситуации - для одних пациентов достаточно лабораторных исследований, для других также необходимо выполнить визуализационные тесты или другие еще анализирует.

Синдром SIADH: лечение

Изначально наиболее важной ролью в лечении SIADH является регулирование баланса натрия. С этой целью пациентам вводят растворы хлорида натрия, а также необходимо ограничить прием жидкости.

Хотя иногда концентрация натрия в крови у пациентов ниже нормы, следует подчеркнуть, что коррекцию таких отклонений нельзя проводить слишком быстро - ведь при резком повышении уровня натрия в крови у пациентов могут развиваться различные опасные патологии. (один из них - осмотический демиелинизирующий синдром).

У людей с синдромом SIADH необходимо не только стабилизировать экономию натрия, но и попытаться реализовать взаимодействия, направленные на устранение причины расстройств.

Самая простая ситуация возникает, когда лекарства, принимаемые пациентом, вызвали проблему - в этом случае обычно оказывается, что модификация одной только фармакотерапии приводит к разрешению нарушений секреции вазопрессина и нарушений обмена натрия.

Затем, когда причиной синдрома SIADH является, например, нейроинфекция или рак легких, возникает необходимость в применении специального лечения для этих людей.

Команда SIADH: прогноз

Прогноз у пациентов с синдромом Шварта-Барттера зависит от причины проблемы.

Затем, когда синдром появился из-за инфекции, его правильное лечение может привести к полному облегчению его симптомов, и то же самое верно в ситуации, когда индивидуум проявился как побочный эффект лекарств, принимаемых пациентом.

Иная ситуация, когда заболевание вызывает у пациента выраженную гипонатриемию и в ее течении развиваются какие-то очаговые неврологические симптомы - к сожалению, у таких пациентов бывает, что даже после коррекции нарушений обмена натрия у них сохраняется стойкий неврологический дефицит.

Источники:

1. Interna Szczeklik 2018/2019, изд. П. Гаевски, опубл. Практическая медицина
2. Томас С.П., Синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона, 2016, Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Хэннон М.Дж., Томпсон С.Дж., Синдром несоответствующего антидиуретического гормона: распространенность, причины и последствия, Европейский журнал эндокринологии (2010) 162 S5 - S12

Об авторе

Лук. Томаш Нецки Выпускник медицинского университета в Познани. Поклонник польского моря (желательно прогуливаться по его берегам с наушниками в ушах), кошек и книг. Работая с пациентами, он старается всегда их выслушивать и проводить столько времени, сколько им нужно.

Прочитать больше статей этого автора