Синдром Нельсона - причины, симптомы, лечение

Синдром Нельсона - это редкая группа симптомов, которая возникает после удаления или разрушения надпочечников. Они вызваны быстро развивающейся аденомой гипофиза. Каковы симптомы синдрома Нельсона и как его лечить?

Оглавление

1. Синдром Нельсона и ось гипоталамус-гипофиз-надпочечники
2. Синдром Нельсона - симптомы
3. Синдром Нельсона - диагностика
4. Синдром Нельсона - лечение

Синдром Нельсона - редкое заболевание, которое возникает у людей, перенесших двустороннюю адреналэктомию, то есть удаление надпочечников.

Удаление надпочечников приводит к росту аденомы гипофиза, которая, выделяя гормоны, влияет на гормональный фон человека. Растущая опухоль может повредить окружающие ткани и вызвать неврологические симптомы.

Синдром Нельсона характеризуется чрезмерной пигментацией кожи, неврологическими симптомами и повышенным уровнем АКТГ в сыворотке крови.

Подавление угнетающего действия кортизола на клетки гипофиза считается основной причиной синдрома, приводящего к аденоматозному росту.

Синдром Нельсона и ось гипоталамус-гипофиз-надпочечники

Синдром Нельсона вызывает нарушения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Правильно функционирующие отдельные клетки работают по принципу механизма отрицательной обратной связи. Когда на одном из этапов возникают проблемы, другие тоже меняют работу.

Физиологически гипоталамус вырабатывает гормоны, которые регулируют работу гипофиза, стимулируют и подавляют его. Гипофиз адекватно реагирует на сигналы гипоталамуса и выделяет гормоны, влияющие на надпочечники. АКТГ, выделяемый гипофизом, достигает коры надпочечников, где он стимулирует его производство, например, кортизол.

Синдром Нельсона - симптомы

Симптомы синдрома Нельсона вызваны давлением растущей опухоли на окружающие ткани:

• головные боли - в результате растяжения твердой мозговой оболочки
• нарушения зрения - из-за давления на нервы III, IV, VI
• чрезмерная пигментация кожи и слизистых оболочек - нарушение секреции гормонов

Повышенная концентрация АКТГ влияет на цвет кожи, потому что этот гормон похож на меланотропин, который у здорового человека влияет на количество меланина - пигмента в коже.

После удаления надпочечников при синдроме Нельсона дефицит вырабатываемых ими гормонов необходимо компенсировать добавками. Больной должен находиться под наблюдением эндокринолога.

Синдром Нельсона - диагностика

Клиническое подозрение на синдром Нельсона подтверждается измерением концентрации АКТГ в плазме. Значительно повышенные значения могут превышать 1000 пг / мл.

Уровни АКТГ снижаются при проведении теста на ингибирование дексаметазона, но необходимы более высокие дозы, чем при болезни Кушинга.

Необходимо провести визуализацию и офтальмологическое обследование, как и в случае диагностики других опухолей гипофиза.

Синдром Нельсона - лечение

Хирургическое удаление аденомы - метод выбора при синдроме Нельсона. Когда это невозможно, применяется консервативное лечение, предполагающее введение препаратов, подавляющих секрецию АКТГ. К ним относятся:

• ципрогептадин
• пизотифен
• производные валериановой кислоты
• бромокриптин

В некоторых случаях синдрома Нельсона можно использовать аналоги соматостатина длительного действия.

В тяжелых случаях синдрома Нельсона требуется лучевая терапия. Лучевая терапия - полезное решение для пациентов, которых нельзя лечить хирургическим путем, но при этом существует риск осложнений. Могут возникнуть проблемы с концентрацией внимания, памятью и нарушениями зрения.

Библиография:

1. В. Янушевич, Ф. Кокот - Interna, PZWL Medical Publishing
2. L.Pczek, K. Mucha, B.Foroncewicz - внутренние болезни, PZWL Medical Publishing
3. https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/

Об авторе

Наталья Млынска, студентка медицинского факультета Лодзинского медицинского университета. Медицина - ее самая большая страсть. Еще он любит спорт, в основном бег и танцы. Она хотела бы относиться к своим будущим пациентам так, чтобы видеть в них человека, а не только болезнь.

Прочитать больше статей этого автора