CREST-синдром - это термин, использовавшийся в прошлом для описания состояния, известного сегодня как ограниченный системный склероз (ISSc). Заболевание относится к группе аутоиммунных заболеваний - известно, что при его течении вырабатываются специфические аутоантитела, но причины его до сих пор неизвестны. Синдром локальной системной склеродермии - серьезное заболевание? Откуда взялось название этого подразделения в виде аббревиатуры CREST?
Оглавление
- КРЕСТ-синдром: причины
- CREST-синдром: основные симптомы
- Синдром CREST: другие симптомы
- Команда CREST: Признание
- CREST-синдром: лечение
- КРЕСТ-синдром: прогноз
Синдром CREST (теперь ограниченная форма системной склеродермии) начал появляться на медицинских должностях в 1964 году. Именно тогда Р.Х. Винтербауэр, в то время студент-медик в Медицинской школе Джонса Хопкинса, описал истории 8 пациентов, которые испытали очень похожий набор симптомов.
К ним относятся кальцификации мягких тканей, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода, а также склеродактилия и телеангиэктазия.
Аббревиатура CREST (где C означает кальциноз, R - феномен Рейно, E - нарушение моторики пищевода, S - склеродактилия и T - телеангиэктазия) образовалась от первых букв названий этих симптомов.
В настоящее время синдром CREST определяется скорее как ограниченная форма системной склеродермии. Проблема принадлежит к более широкой группе заболеваний, к которым в основном относятся системная склеродермия и системная склеродермия без изменений кожи.
- Системная склеродермия: причины, симптомы, лечение
Чаще всего синдром CREST развивается у людей в возрасте от 30 до 50 лет, но может развиться и в более раннем или более старшем возрасте. Устройство определенно чаще встречается у женщин, чем у мужчин. У чернокожих людей по неизвестным причинам более вероятно развитие синдрома CREST.
КРЕСТ-синдром: причины
Синдром CREST упоминается в медицинском мире уже давно, но до сих пор не удалось определить, что является причиной его возникновения. Он относится к группе аутоиммунных заболеваний.
Известно, что у индивидуума появляются специфические аутоантитела (включая антиядерные антитела ANA или ACA, специфичные к lSSc).
Также уже было замечено, что заболевание связано с гиперпродукцией TGF-бета (трансформирующий фактор роста фибробластов), что приводит к чрезмерной стимуляции фибробластов в организме и, в конечном итоге, к гиперпродукции коллагеновых волокон. Однако, какова непосредственная причина синдрома CREST, до сих пор неизвестно.
Гены могут играть роль в патогенезе заболевания - заметно, что люди, предрасположенные к аутоиммунным заболеваниям (имеющие родственников, страдающих, например, ревматоидным артритом, болезнью Хашимото или системной красной волчанкой), имеют повышенный риск синдрома CREST.
Различные токсические вещества также считаются потенциальными факторами, связанными с возникновением этого заболевания, например, трихлорэтилен или бензол (их воздействие увеличивает риск синдрома CREST, особенно у людей с семейным анамнезом аутоиммунных заболеваний).
CREST-синдром: основные симптомы
Основные симптомы синдрома CREST - это те проблемы, которые дали имя устройству. В его курс входят ранее упомянутые:
- кальцификаты в мягких тканях: в различных частях тела у пациентов появляются узелки разного размера, образованные отложениями кальция
- Феномен Рейно: нередко это первое проявление синдрома CREST, которое проявляется даже раньше других симптомов этого заболевания; он заключается в возникновении характерного каскада явлений, когда пальцы сначала внезапно бледнеют, затем становятся синеватыми и, наконец, становятся ярко-красными
- Нарушения моторики пищевода: они возникают из-за возникновения фиброза и атрофии гладкой мускулатуры пищевода, и они в основном приводят к затруднениям при глотании (пациенты с синдромом CREST часто борются с дисфагией), кроме того, пациенты могут также жаловаться на симптомы заболевания гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
- склеродактилия: изменения пальцев, вызванные, например, отложение в них коллагеновых волокон - при синдроме CREST пальцы пациентов могут приобретать колбасный вид, но могут даже приводить к атрофии кончиков пальцев или укорочению дистальных фаланг
- телеангиэктазии: появление значительно расширенных кровеносных сосудов на коже, в первую очередь на лице, руках и слизистых оболочках.
Синдром CREST: другие симптомы
Описанные выше проблемы действительно являются самыми классическими симптомами синдрома CREST, но в ходе этого блока есть гораздо больше отклонений.
Заболевание называется ограниченной склеродермией - название появилось не на пустом месте. Одно из наиболее характерных проявлений этого аппарата - прогрессирующий фиброз (приводящий к затвердеванию) как кожи, так и различных внутренних органов.
Во время CREST поражения кожи появляются в основном на лице и на торцах рук и ног. Симптомом этих аномалий в области лица может быть проблема, известная как замаскированное лицо (в этом случае выражение лица пациента ограничено).
Здесь следует подчеркнуть, что в случае синдрома CREST степень фиброза кожи никак не коррелирует с фиброзом органов - у пациентов с тяжелыми поражениями кожи внутренние органы могут быть лишь незначительно затронуты подобным патологическим процессом.
Фиброз внутренних органов может привести к очень серьезным проблемам. При поражении дыхательной системы пациенты могут испытывать одышку, а также сухой кашель.
В случае изменений в сердце у пациентов может развиться сердечная аритмия, но также это может привести к нарушению сократимости сердечной мышцы, что в конечном итоге может привести к симптомам сердечной недостаточности.
Довольно часто у пациентов с синдромом CREST развивается легочная гипертензия.
Хотя многие возможные симптомы CREST уже были перечислены, это еще не все. Наряду с длительностью заболевания и ростом фиброза в различных органах может появиться все больше и больше недугов, таких как сухость слизистых оболочек, артериальная гипертензия или нарушение перистальтики кишечника.
Пациенты - особенно с частым и тяжелым синдромом Рейно - подвержены риску развития язвенных поражений, которые в худшем случае могут стать некротическими, что может потребовать ампутации пораженных пальцев.
Команда CREST: Признание
При диагностике синдрома CREST наиболее важным является выявление у пациентов симптомов, характерных для этого состояния, и выявление типичных для него аутоантител (таких как ранее упомянутые антитела ANA или антитела к ACA и другие антитела).
Иногда для диагностики заболевания используется биопсия кожи - она может показать изменения, связанные с фиброзом, но из-за большого количества ложноотрицательных результатов ее обычно не проводят при диагностике синдрома CREST.
При диагностике синдрома CREST очень важно провести у пациента анализы, которые позволят определить, не привело ли уже заболевание к серьезным органным осложнениям. Для этого пациентам могут быть назначены, среди прочего:
- эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта (например, гастроскопия)
- рентгенологические исследования костей
- компьютерная томография грудной клетки
- эхокардиография
- функциональные пробы дыхательной системы
- ЭКГ
- тесты с физической нагрузкой
CREST-синдром: лечение
В настоящее время нет методов лечения причинной связи CREST. Пациентам рекомендуется использовать иммунодепрессанты, которые могут влиять на активность стимулированной иммунной системы - примерами препаратов, которые используются для этой цели, являются метотрексат и микофенолятмофетил.
Здесь также стоит подчеркнуть один аспект: препараты, которые больше всего связаны с иммунодепрессивным действием, то есть глюкокортикостероиды, противопоказаны пациентам с синдромом CREST из-за того, что они могут усугубить их кожные поражения.
На самом деле не сама иммуносупрессия, а так называемая Органоспецифическая терапия является краеугольным камнем лечения синдрома CREST. Мы говорим о том, чтобы предложить пациентам терапию, которая повлияет на их симптомы синдрома CREST.
Например, для предотвращения феномена Рейно пациентам можно посоветовать использовать блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин), пациентам с фиброзом легких можно начать лечение циклофосфамидом, а пациентам с тяжелыми симптомами гастроэзофагеального рефлюкса могут быть назначены препараты с ингибиторы протонной помпы.
Однако для пациентов с синдромом CREST важна не только фармакотерапия. Иногда пациентам рекомендуется физиотерапия - благодаря ей они могут оставаться в форме долгое время.
Пациентам также рекомендуется избегать холода и курения (это может снизить частоту возникновения феномена Рейно) и подчеркивается, что им следует особенно заботиться о своей коже.
КРЕСТ-синдром: прогноз
Прогноз пациентов с синдромом CREST обычно считается лучшим, чем у пациентов, у которых развивается системная склеродермия.
С момента постановки диагноза 10-летняя выживаемость составляет даже более 75% всех пациентов.
У людей, у которых развиваются серьезные осложнения со стороны органов, такие как легочная гипертензия, прогноз хуже.
Подсчитано, что эта очень серьезная проблема развивается в течение 10-20 лет после заболевания менее чем у 10% всех больных CREST.
Источники:
- Interna Szczeklik 2018/2019, изд. П. Гаевски, опубл. Практическая медицина
- Надим С., Аршад У., Системный склероз, проявляющийся как синдром CREST, Приложение для студентов медицинского колледжа Равалпинди; 2016: 20 (С-1): 61-62
- Юн Дж. К., «Синдром CREST», 7 августа 2018 г., Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview
