Эпендимомы (эпендимомы): причины, симптомы, лечение

Эпендимома - это рак, который возникает в центральной нервной системе. Его второе название, эпендимома, происходит от названия ткани, из которой она образована, - эпендимы (эпендима). Он выстилает желудочки головного мозга и просвет позвоночного канала. Каковы причины и симптомы эпендимомы? Как лечится?

Эпендимомы со степенью злокачественности по классификации ВОЗ были классифицированы как новообразования IIo. Эти опухоли в основном характерны для молодых людей и детей, у которых они составляют около 10 процентов всех опухолей центральной нервной системы. Существует два пика возникновения эпендимом - возраст 5 и 35 лет. У детей и подростков эпендимомы чаще всего обнаруживаются внутричерепно, а у взрослых - интрамедуллярно. Иногда эпендимомы сопровождают нейрофиброматоз второго типа.

Виды эпендимом

Эпендимомы подразделяются на четыре основных типа:

• субэпендимомы и миксомо-папилломатозные эпендимомы, которые растут медленно и относятся к наиболее доброкачественным типам (степень I)
• общие эпендимомы, наиболее частые из которых имеют несколько подтипов (Grade II)
• анапластические эпендимомы (III степень), которые характеризуются наиболее быстрым ростом и наиболее агрессивным течением.

Эпендимома: этиология

Причины возникновения эпендимомы до сих пор полностью не описаны. Было обнаружено множество мутаций, которые могут вызвать этот тип рака, но ни одна из них не имеет непосредственного отношения к возникновению эпендимомы. Также не было доказано, что какие-либо факторы окружающей среды играют роль в их этиологии.

Расположение эпендимомы

Субэпендимомы чаще всего располагаются вблизи желудочковой системы. В некоторых случаях они могут появиться в цервикальном позвоночном канале. Это место типично для людей в возрасте от 40 до мужчин.

Расположение эпендимомы во многом зависит от типа.

Миксома-папилломатозные эпендимомы, как правило, образуются на дне позвоночного канала. Эпендимомы обычно растут рядом, внутри или вдоль желудочков мозга на разных уровнях. Анапластические эпендимомы обычно наблюдаются у детей, чаще всего в задней ямке черепа.

Эпендимомы: микроскопическое и макроскопическое изображение

Эпендимомы - это мягкие сероватые или красные образования, которые могут содержать кальциноз. Их характерной особенностью является наличие на микроскопическом изображении настоящих розеток и псевдорозеток, которые располагаются преимущественно вокруг небольших полостей, щелей или сосудов.

Эпендимомы: клинические признаки

Клиническая картина эпендимомы очень похожа на симптомы всех других опухолей центральной нервной системы. Во многом это зависит от возраста пациента, расположения и размера опухоли.

У детей повышение черепного давления в первую очередь вызывает сильную головную боль, тошноту и рвоту. Когда черепные швы еще не полностью срослись, первым симптомом может быть гидроцефалия, вызванная блокировкой потока спинномозговой жидкости в желудочковой системе растущей опухолью. Также могут возникать нарушения концентрации внимания, изменения личности и настроения. По мере роста опухоли давление на мозг вызывает судороги, очаговые неврологические симптомы или симптомы паралича черепных нервов. Если опухоль расположена над палаткой головного мозга, это может вызвать потерю зрения, чувствительности, когнитивную дисфункцию или атаксию.

Эпендимомы, растущие в позвоночном канале, нарушают функцию периферической нервной системы. Это может привести к спастическому параличу конечностей и парестезии. Пациент также может жаловаться на боли, расположенные ниже существующего новообразования.
Миксома-папилломатозная эпендимома характеризуется, возможно, несколько иной клинической картиной. Их типичное расположение в нижнем отделе позвоночного канала вызывает дисфункцию мочевого пузыря и импотенцию. Также будут боли в спине, ногах и анальной области.

В дополнение к симптомам, упомянутым выше, пациент может жаловаться на потерю аппетита, потерю веса, временные трудности с распознаванием цветов, неконтролируемый тремор, временную потерю памяти или ощущение вертикальных или горизонтальных линий при ярком освещении.

Диагностика эпендимомы

При подозрении на эпендимому обычно первым обследованием, которое назначает лечащий врач, является компьютерная томография. Он выявляет четко выраженное образование, расположенное внутри желудочков. Эта масса очень плотная и может содержать кисты. В 50-80% случаев обнаруживается обызвествление. Ввод контраста улучшает изображение эпендимомы. Магнитно-резонансная томография, как с контрастом, так и без него, - это еще более детальное исследование, позволяющее точно определить размер и характер поражения. Сигнал МРТ может быть неоднородным, если опухоль имеет кисты, кальцификацию, кровотечение и некротические очаги. Гистологическое исследование иссеченного очага позволяет точно определить тип эпендимомы. Следует помнить, что забор спинномозговой жидкости противопоказан при подозрении на новообразование центральной нервной системы, так как повышенное внутричерепное давление после пункции может вызвать инвагинацию миндалин мозжечка.

Лечение эпендимомы

Метод лечения, который позволяет полностью выздороветь, - это, конечно, иссечение всей опухоли. После резекции обязательна дополнительная лучевая терапия. Из-за разного расположения такая операция не всегда возможна, поэтому предпочтительным методом лечения остается лучевая терапия. Детям младшего возраста до трехлетнего возраста рекомендуется химиотерапия соединениями платины (цисплатин, карбоплатин).

Эпендимомы: прогноз

Факторы, определяющие прогноз, включают радикальный характер операции, гистологическую зрелость, тип опухоли и ее расположение, а также возраст пациента. По оценкам, вероятность пятилетнего выживания составляет от 40 до 60 процентов, что значительно выше у взрослых, чем у детей. К сожалению, пациенты с анапластическими эпендимомами живут намного короче - обычно от 12 до 20 месяцев.

Рекомендуемая статья: