Фибросаркома (фибросаркома) представляет собой веретено-клеточное злокачественное новообразование, происходящее из фибробластов. Это может быть опухоль мягких тканей или опухоль кости, как первичная, так и вторичная. Каковы причины развития фибросаркомы? Каковы симптомы фибросаркомы и как ее лечить?
Оглавление
- Фибросаркома (фибросаркома): причины
- Фибросаркома (фибросаркома): симптомы
- Фибросаркома (фибросаркома) у детей
- Фибросаркома (фибросаркома): диагностика
- Фибросаркома (фибросаркома): дифференциация
- Фибросаркома (фибросаркома): клиническая стадия
- Фибросаркома (фибросаркома): лечение
- Фибросаркома (фибросаркома): прогноз
Фибросаркома - это редко диагностируемый рак, составляющий всего около 3 процентов сарком взрослых. Его гораздо чаще диагностируют у людей среднего и старшего возраста, чем у детей и подростков. Чаще болеют мужчины.
Рак, разрастаясь в тканях, создает обширные, глубокие и компактные образования. Для него характерен медленный рост, поэтому часто требуется много лет, чтобы его диагностировали.
Около 20 процентов этих опухолей развиваются вторично по отношению к уже существующим костным изменениям, таким как болезнь Педжета, после лучевой терапии или вторично по отношению к инфаркту кости.
Фибросаркома обычно растет в эпифизах длинных костей, плоских костей и глубоких тканей нижних конечностей, но может возникать в любом месте тела.
Фибросаркома (фибросаркома): причины
Пока не обнаружено никаких факторов, которые могли бы предрасполагать к возникновению фибросаркомы. Однако предполагается, что облучение тела может повлиять на рост опухоли.
Более тяжелое течение болезни у взрослых и подростков может быть связано с наличием транслокаций (12, 13).
Фибросаркома (фибросаркома): симптомы
Типичные симптомы фибросаркомы зависят от локализации и гистопатологического типа опухоли. Чаще всего это болезненное или непатологическое образование, видимое и пальпируемое через оболочку тела.
Иногда первым признаком заболевания является патологический перелом новообразованной кости. Кожа над поражением может быть красной и напряженной, иногда с изъязвлениями.
Фибросаркома (фибросаркома) у детей
Фибросаркома - наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей в возрасте до одного года, редко диагностируется у детей старше 2 лет.
Известны случаи врожденного новообразования, диагностированного во время пренатального ультразвукового исследования.
Фибросаркома чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и имеет хороший прогноз.
Новообразование обычно развивается в тканях нижних конечностей, верхних конечностей и туловища, реже в области головы и шеи и в забрюшинном пространстве.
В отличие от взрослых фибросарком, педиатрический тип редко вызывает отдаленные метастазы, но в редких случаях они могут поражать лимфатические узлы, легкие и забрюшинное пространство.
Лечение выбора - хирургическое удаление новообразования. В случае слишком большой опухоли или отдаленных метастазов применяется химиотерапия.
Фибросаркома (фибросаркома): диагностика
Клиническая картина врача и результаты визуализации пациента указывают на подозрение на рак. При первичной диагностике изображений используются:
- УЗИ
- компьютерная томография
- магнитно-резонансная томография
Последний наиболее точен и лучше всего иллюстрирует изменения мягких тканей.
На основании этих результатов можно только определить, есть ли опухоль в тканях и какую область она покрывает, а для определения типа опухоли необходимо расширить диагноз путем гистопатологического исследования тканевого материала.
Чаще всего для получения фрагмента опухоли используется биопсия стержневой иглы. Это тест, проводимый под местной анестезией.
Полученный материал маркируется иммуногистохимическими методами и оценивается патоморфологом под электронным микроскопом.
Фибросаркома (фибросаркома): дифференциация
Фибросаркомы следует дифференцировать от других злокачественных новообразований, таких как:
- липосаркома (липосаркома)
- десмоидные опухоли
- фиброматоз
- синовиальная саркома
- миксосаркома низкой степени злокачественности.
Фибросаркома (фибросаркома): клиническая стадия
Клиническая стадия фибросаркомы оценивается на основе международной классификации TNM.
Он определяет 3 параметра:
- размер первичной опухоли (Т - опухоль)
- поражение близлежащих лимфатических узлов (N - узел)
- наличие отдаленных метастазов (М - метастаз).
На основании классификации TNM определяется оптимальный метод лечения рака.
Фибросаркома (фибросаркома): лечение
Лечение фибросаркомы состоит из хирургического удаления опухоли, химиотерапии и / или лучевой терапии (комбинированная терапия).
Первоначальное лечение выбора - широкая резекция опухоли с достаточным запасом здоровой ткани. В некоторых случаях это может означать ампутацию пораженной конечности.
Химиотерапия применяется на запущенных стадиях заболевания при неоадъювантном, адъювантном и паллиативном лечении.
В случаях высокой степени злокачественности опухоли и больших размеров первичной опухоли применяется до- и послеоперационная химиотерапия.
Винкристин и дактиномицин - это схема первой линии в лечении химиочувствительных опухолей. Облучение может быть показано при паллиативном лечении или при лечении рецидивов.
Фибросаркома (фибросаркома): прогноз
Прогноз пациентов с фибросаркомой зависит от многих факторов, в том числе: из:
- исходное расположение опухоли
- его размер
- гистологический тип
- дифференциация
- митотический индекс
- клеточность
- наличие некроза
- наличие отдаленных метастазов.
Фибросаркомы могут состоять из более или менее дифференцированных клеток, что определяет уровень их злокачественности.
Менее дифференцированные опухоли более злокачественны, чем опухоли, состоящие из хорошо дифференцированных клеток.
Фибросаркома взрослых - это рак с гораздо худшим прогнозом, чем фибросаркома у детей.
После хирургического лечения и местного удаления опухоли рецидивы могут возникать более чем у 50% пациентов.
Метастазы в крови обнаруживаются более чем у 25 процентов пациентов, как правило, в легкие и осевой скелет.
5-летняя выживаемость составляет 41 процент, 10-летняя выживаемость - 29 процентов.
Читайте также:
- Нейросаркома (злокачественная шваннома)
- Саркома матки
- Саркома Юинга (опухоль)
- Саркома Капоши
- Синовиальная саркома
- Хондросаркома
Рекомендуемая статья:
Саркомы - виды. Диагностика и лечение сарком