Системный васкулит - причины, виды и лечение

Системный васкулит - это группа заболеваний, которые приводят к васкулиту и некрозу. Как следствие, может возникнуть кровотечение или ишемия органов или тканей, которые кровоснабжались больными сосудами (например, инсульт). Каковы причины, симптомы и типы системного васкулита? Как лечится эта группа заболеваний?

Системный васкулит - это группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых стенки сосудов воспаляются и некротизируются. Как следствие, это может вызвать кровотечение или образование тромбов и эмболии, а также дальнейшую ишемию тканей и органов, кровоснабжаемых этими сосудами. В процесс могут вовлекаться сосуды различных тканей и органов, но обычно поражаются почки, легкие, верхние дыхательные пути, кожа, нервная система и глазные яблоки.

В нервной системе может развиться моно- или полинейропатия, то есть синдромы поражения периферических нервов. Например, может появиться кишечное кровотечение со стороны пищеварительной системы. Также может произойти повреждение печени.

Самое опасное последствие системного васкулита - инсульт.

Нарушения сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате системного васкулита, включают, в частности, кардиомиопатии, перикардит, пороки сердца и инсульт. С другой стороны, в дыхательной системе системный васкулит может привести к альвеолярному кровотечению, астме или изменениям придаточных пазух носа, а в мочевыводящей системе - к гломерулонефриту. Кроме того, могут появиться кожные изменения (геморрагическая сыпь и язвы) или воспаление суставов и мышц.

Системный васкулит - причины и факторы риска

Считается, что причиной васкулита являются иммунологические процессы (гиперчувствительность к антигенам). Например, некоторые заболевания, относящиеся к группе системных мелких васкулитов, обычно связаны с наличием антител к цитоплазме нейтрофилов, сокращенно ANCA.

Заболеваемость системным васкулитом увеличивается с возрастом и в основном поражает людей старше 65 лет.

Системный васкулит - виды

Существует несколько классификаций системного васкулита, но на сегодняшний день наиболее часто используются классификация Chapel Hill Conference (CHCC) и American College of Rheumatology (ACR):

1. Системный мелкий васкулит (артериолы, венулы и капилляры)

• гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера);
• микроскопический васкулит;
• Синдром Черга-Стросса (эозинофильный гранулематозный васкулит);
• IgA-ассоциированный васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
• Синдром Гудпасчера (болезнь Гудпасчера);
• воспаление мелких сосудов кожи (кожный лейкоцитокластический васкулит, гиперчувствительный васкулит);
• смешанная криоглобулинемия;

2. Системный средний васкулит (в основном висцеральные сосуды, т. Е. Брыжеечные, коронарные, почечные артерии и т. Д.)

• узелковый полиартериит (он же болезнь Куссмауля, болезнь Куссмауля-Майера);
• Болезнь Кавасаки или кожно-слизистый узловой синдром;

3. Системный васкулит (аорта и ее крупнейшие ветви),

• гигантоклеточный артериит или синдром Хортона;
• Болезнь Такаясу;

4. Системные васкулиты малого, среднего и большого размера.

• Болезнь Бехчета

Кроме того, разделение системных васкулитов на:

• первичный - причина заболевания неизвестна;
• вторичные - изменения сосудов возникают при других заболеваниях (например, ревматоидный артрит, системная волчанка, язвенный колит) или вызваны приемом лекарств;

Системный васкулит - лечение

Лечение системного васкулита - это, прежде всего, иммуносупрессивная терапия, включающая введение таких препаратов, как гликостероиды и циклофосфамид. В некоторых случаях, когда заболевание протекает в очень тяжелой форме, применяют процедуры плазмафереза ​​(метод очистки плазмы крови от крупных частиц, таких как иммунные комплексы).