Карцинома надпочечника - редкое злокачественное новообразование, возникающее в корковой части надпочечника. Заболевание встречается редко - в среднем 1-2 случая на миллион жителей в год, на его долю приходится 0,05-0,2% всех злокачественных новообразований. Узнайте, что вызывает рак надпочечников и как его лечить.
Оглавление:
- Рак надпочечников - причины
- Рак надпочечников - симптомы
- Рак надпочечников - диагностика
- Рак надпочечников - лечение
- Карцинома надпочечников - прогноз
Рак надпочечников чаще поражает женщин, при этом пик заболеваемости приходится на 4-5-е десятилетие жизни, а также у детей до 5 лет. Новообразование надпочечников характеризуется высокой степенью злокачественности, быстрым прогрессированием симптомов и плохим прогнозом.
Первичные опухоли надпочечников в большинстве случаев являются гормонально активными опухолями, а это означает, что такая опухоль бесконтрольно выделяет большое количество гормонов, независимо от потребностей и состояния организма, что вызывает симптомы гиперфункции надпочечников.
Наиболее распространенная опухоль надпочечников выделяет кортизол, реже - альдостерон, и есть спорадические опухоли, выделяющие андрогены. Также существуют гормонально неактивные опухоли, так называемые Вызываемые ими «немые» симптомы зависят от размера опухоли и степени инвазии соседних тканей.
Рак надпочечников - причины
Причины рака коры надпочечников до конца не изучены. К развитию рака коры надпочечников предрасположены пациенты со следующими признаками:
- мутация гена TP53
- Синдром Беквита-Видеманна
- Синдром Ли Фраумени
- Синдром Карни
Пациенты с синдромом MEN1 также подвержены риску развития опухоли надпочечника, при которой опухоль надпочечника сосуществует с опухолью гипофиза и первичным гиперпаратиреозом.
Новообразования почек, новообразования легких и меланомы имеют тенденцию к метастазированию в коре надпочечников, поэтому важно контролировать больных раком на предмет наличия вторичной опухоли надпочечников.
Факторы экологического риска опухолей надпочечников также не установлены, считается, что мужчины подвергаются повышенному риску развития рака надпочечников из-за курения, а женщины используют оральные гормональные контрацептивы в качестве фактора риска.
Рак надпочечников - симптомы
Симптомы рака надпочечников зависят от того, гормонально активна опухоль или нет.
Симптомы опухолей, секретирующих гормоны, также зависят от типа и количества гормона, производимого опухолью.
В случае «тихой» опухоли или опухоли, не секретирующей гормон, симптомы неспецифичны и возникают в результате инфильтрации или давления опухолью на близлежащие ткани и органы.
Наиболее частыми симптомами являются отеки нижних конечностей в результате давления опухоли на кровеносные сосуды. Также может возникнуть асцит, потеря веса и кахексия.
Однако эти симптомы появляются, когда опухоль достигает значительных размеров. Раньше молчаливые опухоли не давали никаких симптомов, поэтому чаще всего опухоль надпочечников диагностируется случайно при проведении ультразвукового исследования брюшной полости по другой причине.
Более чем у половины пациентов опухоль надпочечников гормонально активна, чаще всего выделяет кортизол и андрогены, гораздо реже андрогены и альдостерон.
Гормонально активная опухоль чаще всего проявляется клиническими симптомами гиперактивности коры надпочечников с особенно интенсивной вирилизацией, то есть появлением у женщин мужских черт. В основном это касается гирсутизма, пониженного голосового диапазона и нарушений менструального цикла.
Симптомы, связанные с функционирующей опухолью надпочечников, включают:
- высокое кровяное давление (часто не поддается лечению гипотензивными средствами, так называемая «резистентная гипертензия»)
- гирсутизм, снижение голоса, нарушение менструального цикла (у женщин)
- увеличение молочных желез, снижение полового влечения, эректильная дисфункция (у мужчин)
- чрезмерное скопление жира на животе и шее
- изменение формы лица на более округлую
- истончение кожи, которая легко повреждается и трудно заживает
- растяжки на коже
- постоянная усталость
- мышечная слабость и мышечные судороги
- значительная потеря веса или увеличение веса
- сахарный диабет
- нарушение сна
- Сердечная аритмия
- бледность
- потливость
- головные боли
Эти симптомы характерны для гиперактивной коры надпочечников и вместе образуют клиническую картину синдрома Кушинга с сопутствующими симптомами андрогенизации.
Наличие таких симптомов не обязательно указывает на наличие опухоли коры надпочечников, это также может быть связано с гормональными нарушениями.
Также существуют опухоли, для которых характерна субклиническая гормональная активность. Это означает, что они выделяют гормоны в таком небольшом количестве, что не вызывают симптомов в повседневной жизни, а в случае сильного стресса может произойти неконтролируемый выброс гормонов, что может быть опасным для жизни.
В случае нефункциональных опухолей пациенты обращаются за медицинской помощью в связи с неспецифическими симптомами, такими как отек, одышка, асцит или варикозное расширение вен.
В таких случаях опухоль обычно уже большая, проникает в окружающие ткани и метастазирует в отдаленные органы. Согласно исследованиям, у 70% пациентов, обращающихся к врачу, уже есть отдаленные метастазы.
Чаще всего они располагаются в легких, лимфатических узлах, печени и костях, показывая симптомы недостаточности этих органов.
Рак надпочечников - диагностика
Во время собеседования и медосмотра врач может заподозрить опухоль надпочечника. Затем проводятся визуализационные тесты, которые важны как для диагностики, так и для планирования операции.
Тесты, выполняемые при подозрении на опухоль надпочечников, включают:
- УЗИ
- компьютерная томография
- магнитно-резонансная томография
- ПЭТ также все чаще проводят с маркером, который выборочно только визуализирует кору надпочечников, благодаря чему можно точно оценить этот орган.
Неконтрастная компьютерная томография с высоким разрешением также играет важную роль в визуализирующих исследованиях, что позволяет отличить злокачественную опухоль надпочечников от аденомы путем измерения плотности поражений надпочечников.
Важно, чтобы в случае опухоли надпочечника также выполнялись визуализирующие исследования грудной клетки, чтобы исключить наличие метастазов, а также оценить положение опухоли надпочечника по отношению к почке, кровеносным сосудам и кишечнику, что позволяет тщательно спланировать хирургическую операцию.
Следующий этап диагностики - это оценка гормональной активности опухоли. Для этого проводятся лабораторные анализы крови и мочи, чтобы оценить уровень кортизола и андрогенов в крови.
Исследования оценивают уровень кортизола в крови, его метаболитов в моче, а также уровень андрогенов - DHEA и DHEA-S.
Так называемый функциональный тест, включающий введение дексаметазона и оценку уровня кортизола после его приема.
Физиологически после приема этого средства секреция кортизола должна подавляться.
В случае функциональных опухолей, секретирующих кортизол, в тесте с дексаметазоном не наблюдается ингибирования секреции кортизола.
Рак надпочечников - лечение
Лечение рака надпочечников в первую очередь включает хирургическое вмешательство, за которым следует химиотерапия и заместительная гормональная терапия.
Операция заключается в полном удалении опухоли вместе с окружающими тканями, иногда необходимо удалить соседний орган или его часть, в которой имеется инфильтрация или узловое изменение.
При обнаружении единичных отдаленных метастазов рекомендуется их удаление.
В случае больших опухолей, проникающих в жизненно важные органы, операция невозможна, тогда рекомендуется использование химиотерапии.
Химиотерапию можно использовать как перед операцией для уменьшения массы опухоли, так и после операции в качестве дополнительной терапии. В химиотерапии опухоли надпочечников используют митотан и доксорубицин, продолжительность терапии зависит от состояния пациента.
Пациентам, перенесшим операцию на опухоли надпочечников, необходимо перорально вводить гормоны, выделяемые корой надпочечников, на всю оставшуюся жизнь.
Карцинома надпочечников - прогноз
Рак надпочечников - очень злокачественная опухоль с плохим прогнозом.
Если рак обнаружен на ранней стадии, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.
В запущенных случаях 5-летняя выживаемость оценивается примерно в 10%. Средняя продолжительность жизни пациентов с раком надпочечников составляет примерно 28 месяцев с момента постановки диагноза.
Читайте также:
- Феохромоцитома - опухоль надпочечников.
- Опухоль надпочечника обнаружена случайно
Прочитать больше статей этого автора
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
