-rodzaje.jpg)
Опухоли зародышевых клеток, иначе известные как опухоли половых клеток (GCT), могут возникать как у женщин, так и у мужчин. Каковы факторы риска и причины опухоли зародышевой линии? Какие бывают типы опухолей половых клеток? Как их лечение?
Опухоли зародышевых клеток (GCT) встречаются как у мужчин, так и у женщин, и дети не остаются без внимания.
Оглавление
- Зародышевые опухоли яичника
- Зародыш (дисгерминома)
- Опухоль желточного мешка / опухоль энтодермалис синуса
- Эмбриональный рак (эмбриональная карцинома)
- Хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
- Тератома
- Смешанные опухоли зародышевой линии
- Опухоли семенных клеток яичек
- Насеняк (семинома)
- Сперматоцитарная семинома (семинома spermatocyticum)
- Эмбриональный рак (эмбриональная карцинома)
- Опухоль желточного мешка / опухоль энтодермалис синуса
- Хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
- Тератома
- Первичные герминальные опухоли центральной нервной системы
Зародышевые опухоли яичника
Терминальные опухоли яичников составляют примерно 20-30% всех опухолей яичников. Они возникают из мультипотентных половых клеток, колонизирующих гонады эмбриона, или из соматических стволовых клеток, присутствующих в яичниках. Они дифференцируются на зрелые, эмбриональные и внеэмбриональные ткани.
Они чаще встречаются у детей и молодых женщин, и более того - чем моложе возраст, в котором возникает опухоль, тем больше вероятность того, что она станет злокачественной. У девочек и подростков 70% опухолей яичников составляют зародышевые опухоли, из них почти 67% - злокачественные.
К счастью, большинство зародышевых опухолей полностью поддаются лечению из-за их высокой химиочувствительности и радиочувствительности. Интересно, что наиболее распространенной зародышевой опухолью яичника является кистозная тератома.
К зародышевым опухолям яичника относятся:
- репродуктивное заболевание (дисгерминома)
- опухоль желточного мешка / опухоль энтодермального синуса
- рак зародышевых клеток (эмбриональная карцинома)
- хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
- тератома (тератома):
- незрелые
- зрелый
- твердый
- кистозный
- однобуквенный
- смешанные зародышевые опухоли
Обычно зародышевые опухоли у более молодых женщин однородны по гистологии, тогда как у пожилых женщин чаще встречаются смешанные опухоли с худшим прогнозом.
Здесь стоит упомянуть, что ни факторы риска развития опухолей половых клеток, ни факторы, защищающие от развития этих опухолей, не были известны.
Из-за очень быстрого роста зародышевых опухолей их наличие связано с возникновением сильной боли и перитонеальных симптомов.
Это также может быть связано с перекручиванием или разрывом опухоли, часто сопровождающимся кровотечением в брюшную полость.
Иногда также имеется свободная жидкость в брюшной (асцитной) или плевральной полостях.
Поздние симптомы включают:
- увеличение живота
- метеоризм
- расстройства пищеварительной и мочевыводящей систем
- вагинальное кровотечение
Тогда вы можете увидеть:
- слабость
- потеря веса
- кахексия
Интересно, что зародышевые опухоли у девочек до полового созревания размером более 2 см следует исследовать гистопатологически, выполняя лапаротомию.
В такой ситуации также полезно проверить кариотип перед операцией, потому что в случае диагностики дисгенезии гонад рекомендуется удаление второго, дисгенетического яичника.
- Зародыш (дисгерминома)
Репродуктивная опухоль гистологически неотличима от семиномы, встречающейся у мужчин, с сильным сиянием и состоящей из половых клеток. Эта опухоль быстро растет, становится большой (более 10 см), имеет мешочек и в большинстве случаев бывает односторонней.
Интересно, что это единственная опухоль зародышевых клеток яичников, которая может развиваться с обеих сторон. Более того, это самая распространенная злокачественная опухоль яичника у беременных.
Лечение включает удаление опухоли с односторонними придатками и дополнительную химиотерапию.
Кроме того, для интраоперационного исследования необходимо взять биопсию из второго яичника.
Рецидивы болезни наблюдаются редко. Они встречаются чаще, чем раньше была опухоль.
До 95% пациентов выживают 5 лет, независимо от объема проведенной операции.
Здесь стоит отметить, что неблагоприятными прогностическими факторами являются:
- ранний возраст пациента на момент появления опухоли (до 20 лет)
- размер опухоли более 10 см
- высокая гистологическая агрессивность (анаплазия, многочисленные митозы)
- Опухоль желточного мешка / опухоль энтодермалис синуса
Опухоль желточного мешка - это злокачественная эпителиальная опухоль, происходящая из первичного желточного мешка. Это вторая по частоте опухоль половых клеток.
Средний возраст возникновения этого рака составляет 18 лет, и 1/3 больных девочек находятся в периоде до полового созревания.
Эта опухоль очень быстро растет, становится большой (в среднем 15 см) и развивается односторонне. К тому же она прочная, хрупкая и имеет тонкую сумочку.
Его характерной особенностью является секреция альфа-фетопротеина, который является специфическим и чувствительным маркером для мониторинга лечения. Более того, в сыворотке крови пациентов наблюдается повышенный уровень онкомаркера СА125.
Лечение включает одностороннюю сальпингоофореэктомию (удаление опухоли вместе с яичником и маточной трубой) с проведением адъювантной химиотерапии.
Пациенты с опухолями I и II стадии полностью излечиваются, рецидивы очень редки.
Наконец, стоит упомянуть, что пациентки могут забеременеть через год наблюдения после окончания химиотерапии.
- Эмбриональный рак (эмбриональная карцинома)
Карцинома из зародышевых клеток - очень редкая опухоль из половых клеток яичника, которая достигает очень большого размера (средний диаметр 17 см) и может секретировать альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин и эстрогены.
Это происходит у девочек препубертатного возраста и у молодых женщин - средний возраст дебюта составляет 14 лет.
Симптомы, лечение и прогноз этого новообразования аналогичны таковым при раке желточного мешка.
На момент постановки диагноза у 40% пациентов наблюдаются перитонеальные метастазы. Следует отметить, что введение комплексной химиотерапии значительно улучшило выживаемость.
- Хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
Хорионическая эпителиома - редкая, очень агрессивная опухоль яичника. Чрезвычайно быстро метастазы через кровоток в легкие, печень, кости, центральную нервную систему и другие органы - на момент диагностики опухоли метастазы уже клинически присутствуют.
Эта опухоль обычно является частью смешанных зародышевых опухолей и вырабатывает хорионический гонадотропин. Его присутствие в крови помогает распознать болезнь и контролировать реакцию на лечение.
В лечении используются схемы химиотерапии, как при связанном с беременностью раке хориона. Прогноз этого новообразования неблагоприятный - большинство пациентов умирают вскоре после начала лечения.
- Тератома
Тератомы составляют лишь 1% всех злокачественных новообразований яичника, и в их структуру входят клетки и ткани, происходящие из более чем одного зародышевого листка.
Интересно, что это опухоли, которые обычно возникают односторонне. Их можно разделить на зрелые тератомы, незрелые тератомы, тератомы со злокачественной трансформацией и одноклеточные тератомы.
В связи с тем, что эти опухоли менее чувствительны к химиотерапии, очень важно полностью удалить все новообразования.
Известно, что у пациентов, перенесших неполную резекцию, 5-летняя выживаемость составляет всего 50%. Обычно рецидив заболевания наблюдается в течение 2 лет после удаления опухоли.
Зрелые тератомы являются доброкачественными образованиями и относятся к наиболее частым видам рака яичников. Очаги злокачественной трансформации в них встречаются очень редко.
Наиболее распространенной формой зрелой тератомы является дермальная киста, которая встречается с обеих сторон примерно в 8-15% случаев.
Незрелые тератомы составляют 20% всех эмбриональных опухолей яичников и состоят из элементов, напоминающих эмбриональные ткани. Более того, нередко элементы незрелой тератомы составляют смешанный компонент зародышевых опухолей.
Незрелые тератомы обычно возникают односторонне у девочек и молодых женщин.
В лечении девочек и подростков применяется иссечение червеобразного отростка и всех очагов опухоли. Однако женщинам, завершившим репродуктивную функцию, желательно выполнить гистерэктомию (удаление матки) с придатками.
Прогноз во многом зависит от соотношения зрелых и незрелых тканей.
Тератомы со злокачественной трансформацией обычно возникают у женщин после 40 лет. Их наличие подозревается, когда гистопатологическое исследование стенки кисты выявляет твердые узелковые образования, некрозы и кровоизлияния.
Наиболее распространенными одноклеточными тератомами являются зоб яичников (struma ovarii) и карциноид.
Иногда встречаются опухоли, состоящие из этих двух элементов.
Зоб яичников - это опухоль, напоминающая по структуре зрелую щитовидную железу и в которой могут быть поражения, типичные для щитовидной железы, например воспаление или узловая гиперплазия щитовидной железы.
Карциноид яичника может быть либо метастатической опухолью, либо первичной опухолью, которая является компонентом зрелой тератомы, либо первичным карциноидом яичника - тогда это обычно доброкачественное заболевание.
- Смешанные опухоли зародышевой линии
Смешанные зародышевые опухоли состоят по меньшей мере из двух вышеописанных опухолей.
Наиболее частая комбинация - рак желточного мешка с карциномой зародышевых клеток. Лечение включает удаление опухоли и химиотерапию.
Прогноз при смешанных зародышевых опухолях обычно благоприятный.
Опухоли семенных клеток яичек
Опухоли семенных клеток яичка - это новообразования, образованные из клеток эпителия семенных канальцев, образующего сперматозоиды (репродуктивного эпителия).
Эти клетки обладают множественным потенциалом - это означает, что они могут дифференцироваться в зрелые, эмбриональные и внеэмбриональные ткани.
Они составляют около 90-95% опухолей яичек и могут быть разделены на семиномы - они составляют около 1/3 зародышевых опухолей, и несеминомные опухоли - они составляют примерно половину зародышевых опухолей.
Зародышевые опухоли яичек очень злокачественны, рано дают метастазы и возникают у молодых мужчин.
Интересно, что в возрасте от 15 до 34 лет эти опухоли являются наиболее распространенными видами рака у мужчин.
Пик их возникновения - 30-летний возраст.
Самый высокий уровень заболеваемости наблюдается в Дании, Швейцарии и США, а самый низкий - в Японии.
Опухоли зародышевой линии яичек классифицируются следующим образом (разделение согласно Всемирной организации здравоохранения ВОЗ):
1. Предшественник поражения - внутриканальцевая неоплазия репродуктивных клеток.
2. Гистологически однородные опухоли.
а) семинома
б) сперматоцитарная семинома (семинома spermatocyticum)
в) эмбриональная карцинома
г) опухоль желточного мешка
д) хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
е) тератома
- зрелый
- незрелые
- при злокачественной трансформации
3. Гистологически гетерогенные опухоли - это смешанные формы опухолей репродуктивного эпителия.
Интересно, что около 40% зародышевых опухолей состоят из одного гистологического типа, а остальные представляют собой смесь разных гистологических типов.
Последние обычно состоят из тератомы, зародышевой карциномы, эпителиомы хориона и опухоли желточного мешка.
Рак зародышевых клеток и тератомы возникают у молодых людей (от 20 до 30 лет), семиномы - у людей немного старшего возраста (старше 40 лет), а семиномы сперматоцитов - еще позже (после 50 лет).
Скорее всего, новообразования зародышевой линии яичка возникают в результате неопластической трансформации клеток эпителия семенных канальцев, образующих сперматозоиды. Тогда так называемый внутриканальцевые неоплазии репродуктивных клеток.
Наиболее важные факторы риска:
- генетические факторы
- дисгенезия яичек
- крипторхизм
- ранее диагностированная опухоль яичка
Пациенты обращаются к врачу при обследовании безболезненной опухоли из-за боли и отека в яичке или из-за симптомов, связанных с метастазированием.
Метастазы чаще всего обнаруживаются в забрюшинных периортальных и средостенных лимфатических узлах, а также в легких, печени и центральной нервной системе.
Интересно, что гистологическая картина метастазов может отличаться от первичной опухоли.
Такое явление часто наблюдается при химиотерапии смешанных зародышевых опухолей. Бывает, что метастатическая опухоль оказывается в рефрактерной части опухоли.
Семеномы, в отличие от немемином, очень чувствительны к лучевой терапии и дают пациентам лучший прогноз. Очень часто семинома остается ограниченной яичком в течение длительного времени, а затем метастазирует в лимфатические узлы, в то время как несеминоматозные опухоли также метастазируют через кровеносные сосуды.
Герминальные опухоли продуцируют биомаркеры. Это полипептидные гормоны и ферменты, которые секретируются в кровоток, такие как, например, AFP, hCG и LDH. Они используются как для диагностики этих опухолей, так и для контроля реакции на терапию. Концентрация этих маркеров в сыворотке крови снижается после лечения и увеличивается при местных рецидивах или наличии метастазов.
Лечение и прогноз зависят от клинической стадии заболевания и гистологического типа опухоли. Обычно проводится хирургическое лечение опухоли (удаление) с последующей химиотерапией или лучевой терапией.
- Насеняк (семинома)
Семенома является наиболее распространенной зародышевой опухолью яичка и составляет примерно 50% всех таких опухолей. Обычно это происходит в возрасте около 40 лет и крайне редко до полового созревания.
Пациенты обращаются к врачу с безболезненной опухолью яичка, а иногда и с гинекомастией, которая связана с повышенным уровнем ХГЧ (хорионический гонадотропин).
Новообразование остается ограниченным яичком в течение длительного времени, поэтому только около 30% пациентов имеют метастазы при постановке диагноза.
При лечении этого рака используются орхиэктомия (иссечение яичка) и лучевая терапия, к которой он очень чувствителен.
Интересно, что опухоль яичника с такой же гистологической структурой называется опухолью половых клеток (дисгерминомой).
- Сперматоцитарная семинома (семинома spermatocyticum)
Сперматоцитарная семинома - это рак с хорошим прогнозом, который обычно возникает после 65 лет.
Растет медленно и почти не дает метастазов. Более того, это не связано с крипторхизмом и не входит в состав гистологически гетерогенных опухолей.
Для лечения используется только орхиэктомия. Не рекомендуется использовать лучевую терапию или химиотерапию.
- Эмбриональный рак (эмбриональная карцинома)
Рак зародыша - довольно редкое злокачественное новообразование, которое очень часто встречается в смешанных опухолях.
Чаще всего возникает в возрасте от 20 до 35 лет и не наступает до полового созревания.
Пациенты обращаются к врачу с опухолью яичка, а иногда и с гинекомастией. В лечении используется орхидэктомия наряду с химиотерапией.
- Опухоль желточного мешка / опухоль энтодермалис синуса
Опухоль желточного мешка - это злокачественная опухоль, клетки которой дифференцируются в направлении структур желточного мешка.
Интересно, что это самая распространенная злокачественная опухоль яичек у новорожденных и детей - она может появляться с рождения до 8 лет.
Для детей характерно чистое новообразование желточного мешка, а для взрослых - как компонент несеминомных зародышевых опухолей.
Около 80-90% детей обращаются к врачу с безболезненной опухолью яичка, а 5-летняя выживаемость составляет около 91%.
Для данного новообразования характерен повышенный уровень АФП в сыворотке крови.
- Хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
Хорионическая эпителиома - чрезвычайно злокачественная опухоль яичка, которая дифференцируется на экстраэмбриональные ткани, такие как цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Прогноз для нее гораздо хуже, чем для других зародышевых опухолей.
Обычно это происходит в возрасте от 20 до 40 лет, но никогда до полового созревания. Обычно это компонент смешанных зародышевых опухолей.
Здесь стоит упомянуть, что он также может присутствовать в матке, яичниках и забрюшинном пространстве.
Яичко обычно остается без изменений, иногда опухоль можно пальпировать, а иногда опухоль видна только на УЗИ.
Обычно у пациентов наблюдаются симптомы, связанные с наличием метастазов в центральной нервной системе, легких или печени.
Лабораторные исследования показывают очень высокий уровень ХГЧ в сыворотке крови - это может способствовать развитию гинекомастии.
В лечении используется химиотерапия.
- Тератома
Тератомы - это зародышевые опухоли, которые состоят из клеток и тканей, происходящих из более чем одного зародышевого листка. В зависимости от гистологического строения они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
У новорожденных и детей они являются вторыми по распространенности зародышевыми опухолями яичка и обычно гистологически гомогенны - средний возраст опухоли составляет приблизительно 20 месяцев.
Однако у взрослых они являются компонентом гистологически гетерогенных зародышевых опухолей. Более того, они могут указывать на наличие врожденных нарушений развития.
Зрелая тератома состоит из клеток и тканей экто-, мезо- и энтодермального происхождения, таких как пряди гладких мышц, бронхиальный эпителий, эпителий кишечника, нервные стволы, хрящи, зубы, глиальная ткань и многие другие, лежащие в соединительной ткани.
У детей это доброкачественное новообразование с хорошим прогнозом.
У взрослых прогноз неясен, в основном из-за возможного наличия незрелых или злокачественных образований.
Незрелая тератома состоит из незрелых тканей, таких как эмбриональные железистые трубки, бластема или нейроэпителий.
Напротив, редкая кожная киста выглядит как киста, заполненная желтоватыми маслянистыми массами, часто с волосами.
Первичные герминальные опухоли центральной нервной системы
Зародышевые новообразования за пределами яичника и яичка также могут присутствовать, но редко, в центральной нервной системе. Их возникновение характерно для детей и подростков.
Они расположены по средней линии - чаще всего вокруг камеры III, шишковидной железы и надраселлярной области.
Это включает:
- герминома
- эмбриональный рак (эмбриональная карцинома)
- опухоль желточного мешка
- хорионическая эпителиома (хориокарцинома)
- тератомы - зрелые, незрелые и со злокачественной трансформацией
При диагностике этих опухолей используются методы визуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) и исследование спинномозговой жидкости на наличие альфа-фетопротеина, хорионического гонадотропина и плацентарной щелочной фосфатазы (PLAP).
