Сидеробластная анемия - это редко диагностируемая форма анемии. Суть заболевания - нарушение обмена железа, что может привести к циррозу, кардиомиопатии или развитию диабета. Каковы причины и симптомы сидеробластной анемии? Как лечится этот редкий вид анемии?
Сидеробластная анемия относится к группе анемий, связанных с нарушением выработки эритроцитов (эритроцитов). В ходе болезни костный мозг вместо того, чтобы производить эритроциты должным образом, производит сидеробласты, то есть эритробласты, которые содержат большее количество гранул железа вне гемоглобина. Как следствие, в организме наблюдается избыток этого элемента.
Оглавление:
- Сидеробластная анемия - причины
- Сидеробластная анемия - симптомы
- Сидеробластная анемия - диагностика
- Сидеробластная анемия - лечение
- Диета при сидеробластной анемии
Сидеробластная анемия - причины
В случае врожденного заболевания причинами избытка железа в организме являются мутации различных генов, связанные, среди прочего, с: нарушения синтеза гема, расстройства, зависимые от тиамина. В свою очередь, первопричинами приобретенной сидеробластной анемии являются:
- злоупотребление алкоголем
- дефицит меди в организме
- использование препаратов, подавляющих синтез пиридоксальфосфата (изониазид, циклосерин)
- отравление цинком или свинцом.
Сосуществование миелодиспластического синдрома, фиброза костного мозга и хронического миелоидного лейкоза также может способствовать развитию заболевания.
Сидеробластная анемия - симптомы
Картина заболевания включает типичные симптомы анемии, а именно:
- бледность кожи, слизистой оболочки и конъюнктивы
- повышенная слабость и утомляемость
- головная боль и головокружение
- проблемы с концентрацией
- учащенное сердцебиение и учащенное дыхание
- ощущение постоянного холода
и симптомы, связанные с избытком железа в организме: сахарный диабет, аритмии и неврологические расстройства. У некоторых пациентов также наблюдается увеличение печени и селезенки.
Врожденная форма заболевания обычно появляется в раннем детстве. Приобретенная форма чаще всего встречается у людей старше 50 лет.
Сидеробластная анемия - диагностика
Диагноз заболевания ставится на основании анализов крови, аспирационной биопсии или биопсии костного мозга, а также цитогенетических исследований.
Анализ крови обычно выявляет снижение уровня гемоглобина, накопление железа, меди, копро- и протопорфиринов в эритроцитах, а также снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Биопсия, то есть сбор костного мозга с подвздошной пластинки, позволяет выявить кольцевые сидеробласты и повышенное количество железа в клетках костного мозга. В свою очередь, цитогенетические тесты выявляют хромосомные аномалии.
Сидеробластная анемия - лечение
В случае генетически обусловленной сидеробластной анемии используется терапия витамином B6. Ответ на лечение обычно достигается в течение нескольких недель после начала лечения. Пациентам с врожденной формой заболевания регулярно переливают концентраты эритроцитов и из-за повышенного количества железа в организме применяют препараты, связывающие этот элемент. Некоторым пациентам можно рассмотреть возможность трансплантации аутологичного костного мозга.
ВажныйДиета при сидеробластной анемии
Некоторые продукты могут способствовать усугублению симптомов заболевания, особенно богатые цинком, т.е. моллюски, печень, твердые сыры, а также различные виды орехов. Поэтому пациентам следует исключить их из рациона, а также алкоголь, который является одним из факторов риска развития приобретенного заболевания.
Читайте также: Апластическая анемия. Виды и симптомы апластической анемии Пернициозная анемия: причины и симптомы. Болезнь Аддисона-Бирме ... Мегалобластная анемия - причины, симптомы и лечение
-normy-i-interpretacja.jpg)
.jpg)
