Рецидивирующий полихондрит (Polychondritis recidivans) - редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с внезапным началом. Поражает хрящи ушей, носа, гортани, трахеи и бронхов. Каковы симптомы рецидивирующего воспаления хряща и как его лечить?
Рецидивирующее воспаление хряща (Рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий полихондрит) имеет характерное, очень вариабельное течение с периодами обострения от нескольких дней до нескольких недель, за которыми следует периоды ремиссии. Заболевание поражает хрящи ушей, носа, гортани, трахеи и бронхов. Пик заболеваемости приходится на четвертое и пятое десятилетие жизни, но также может развиваться у детей и пожилых людей. Это происходит у людей во всем мире с одинаковой частотой у представителей обоих полов.
Иммунологические механизмы играют важную роль в патогенезе рецидивирующего воспаления хряща. Отложения иммуноглобулинов и комплемента могут быть обнаружены в месте воспаления, а антитела к коллагену II типа и матриллину I в сыворотке крови некоторых пациентов и наличие иммунных комплексов.
Процесс разрушения хряща начинается на его внешней поверхности и прогрессирует все глубже. В этих местах происходит ее повреждение пазух и потеря хондроцитов. Поврежденный хрящ заменяется грануляционной тканью, которая затем подвергается фиброзу и очаговой кальцификации. Также могут быть небольшие очаги регенерации хряща.
Рецидивирующее воспаление хряща: симптомы
Заболевание возникает внезапно и поражает хрящ в одном или двух местах. Интересно, что общие симптомы, такие как лихорадка, усталость и потеря веса, могут предшествовать изменениям органов на несколько недель.
Первым признаком рецидивирующего воспаления хрящей является одностороннее или двустороннее воспаление хрящей ушей. Пациенты жалуются на такие симптомы, как внезапная боль, болезненность и припухлость хряща уха. Кожа в месте поражения ярко-красная или фиолетовая. Длительные или повторяющиеся обострения болезни из-за разрушения хрящевой ткани приводят к провисанию и опущению ушных раковин. Кроме того, в результате отек может закупоривать евстахиеву трубу или внешний слуховой проход, что способствует ухудшению слуха.
Ринит может возникнуть во время первого приступа болезни или при последующих обострениях. Характерны такие симптомы, как заложенность носа, насморк и носовое кровотечение. Переносица красная, опухшая и болезненная, ее коллапс может привести к седловатому носу.
Артрит чаще всего бывает асимметричным, разреженным и полиартикулярным и поражает как крупные, так и мелкие периферические суставы. Рецидив воспаления длится от нескольких дней до нескольких недель и проходит самостоятельно. При осмотре пораженных суставов обнаруживается их чрезмерное тепло, болезненность при пальпации и припухлость. Также возможно поражение реберных хрящей, верхних грудинных и грудинно-ключичных суставов. Затем формируется воронкообразный или даже цеповой сундук.
В глазах может быть конъюнктивит, эписклерит, склера, радужная оболочка и роговица. Из-за риска развития слепоты особенно опасны изъязвления и перфорация роговицы. Другие общие симптомы включают отек век и периорбитальный отек, экзофтальмию, катаракту, неврит зрительного нерва, паралич наружных мышц глаза, васкулит и тромбоз вен сетчатки.
При поражении гортани, трахеи и бронхов обнаруживается охриплость голоса, кашель без отхаркивания выделений, болезненность в проекции гортани и проксимальной части трахеи. Набухание слизистой оболочки, сужение и / или разрушение хрящей гортани и трахеи может привести к возникновению стридора и опасной для жизни обструкции дыхательных путей, требующей трахеостомии. Кроме того, разрушение хрящей бронхов способствует развитию пневмонии, а при обширном поражении бронхиального дерева приводит к дыхательной недостаточности.
Регургитация аорты возникает примерно у 5% пациентов и является результатом прогрессирующего расширения фиброзного кольца или разрушения его створок. Другие сердечные симптомы включают перикардит, миокардит и нарушения проводимости. Аневризмы дуги аорты, грудной и брюшной аорты могут сосуществовать.
Рецидивирующее воспаление хряща может сопровождаться системным васкулитом, который принимает форму лейкоцитокластического васкулита, узелкового полиартериита или болезни Такаясу. На их фоне могут развиваться неврологические нарушения в виде эпилептических припадков, инсультов, атаксии и нейропатии черепных и периферических нервов.
Поражения кожи не так характерны для рецидивирующего воспаления хряща, но, если они присутствуют, принимают форму пурпуры, узловатой или многоформной эритемы, ангионевротического отека, крапивницы, ретикулярного цианоза и воспаления жировой ткани.
Около 30% пациентов с рецидивирующим воспалением хряща диагностируются другие ревматические заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена или анкилозирующий спондилит.
Другие состояния, связанные с рецидивирующим воспалением хряща, включают воспалительное заболевание кишечника, первичный билиарный цирроз и миелодиспластические синдромы.
Рецидивирующее воспаление хряща: диагностика
В настоящее время критерии МакАдама или модифицированные критерии Дамиани и Левина используются для диагностики рецидивирующего воспаления хряща.
Критерии, предложенные МакАдамом, включают:
- рецидивирующее воспаление хрящей обоих ушных раковин
- неэрозивный артрит
- воспаление носового хряща
- воспаление структур глазного яблока (конъюнктива, роговица, склера или склера и / или увеальная оболочка)
- ларингеит и / или трахеит
- повреждение улитки и / или вестибулярного органа, проявляющееся нейросенсорным нарушением слуха, шумом в ушах и / или головокружением
Диагноз является достоверным, если присутствуют по крайней мере три из перечисленных симптомов и положительная биопсия яичка из уха, носа или дыхательных путей.
В соответствии с модифицированными критериями Дамиани и Левина диагноз может быть установлен при обнаружении одного или двух из вышеупомянутых симптомов и получении положительного результата биопсии, или когда уменьшение воспаления хряща достигается по крайней мере в двух местах после использования глюкокортикостероидов или дапсона, или когда по крайней мере три из вышеупомянутых симптомы.
Важно, что у пациентов с четкой клинической картиной биопсия обычно не требуется.
Что касается результатов лабораторных исследований, то у пациентов часто наблюдается умеренный лейкоцитоз, нормоцитарная и нормохромная анемия, повышенный уровень СОЭ и С-реактивного белка.
В некоторых случаях могут быть обнаружены циркулирующие иммунные комплексы, повышенная концентрация гамма-глобулинов и антител к цитоплазме c-ANCA и p-ANCA.
Для диагностики рецидивирующего воспаления хряща используются многие методы диагностики, например:
- Поражение дыхательных путей можно продемонстрировать с помощью компьютерной томографии и бронхоскопии.
- Магнитно-резонансная томография особенно полезна при визуализации гортани и трахеи.
- бронхография проводится для поиска стриктур бронхов
- спирометрия может обнаружить сужение дыхательных путей внутри грудной клетки
- Рентгенография грудной клетки может показать сужение трахеи и / или главных бронхов, аневризматическое расширение восходящей или нисходящей аорты и увеличение сердечного силуэта при недостаточности аортального клапана.
- Рентген может также показать кальцификаты, которые являются следствием разрушения хряща ушей, носа, гортани и трахеи.
Рецидивирующее воспаление хряща: лечение
У пациентов с активным воспалением хряща применяют преднизон в дозах 40-60 мг в сутки. При правильном контроле активности заболевания доза препарата снижается, а в некоторых случаях возможна даже полная отмена препарата. В случае хронического употребления принимают 10-15 мг в день для контроля симптомов заболевания. Вместо преднизона можно использовать дапсон.
Иммунодепрессанты - метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин - используются, когда лечение преднизоном не дает эффекта или если для контроля активности заболевания требуются высокие дозы преднизона.
В случае тяжелых визуальных симптомов может потребоваться внутриглазное введение глюкокортикостероидов и применение высоких доз преднизона.
У пациентов с поражением аортального клапана выполняется замена клапана, а в случае аневризмы аорты - восстановление артерии. У пациентов с симптомами тяжелой обструкции дыхательных путей необходима трахеостомия, а в случае разрушения трахеального и бронхиального хрящей - имплантация стента.
Рекомендуемая статья:
Заболевания, возникающие в результате аутоиммунитета, то есть АУТОИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
