Неходжкинские лимфомы - причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Неходжкинские лимфомы - это рак лимфатической системы, лечение которого, как и других видов рака, зависит от стадии развития и формы заболевания. Причем для детей и взрослых используются разные методы лечения. Узнайте, как диагностировать и лечить неходжкинскую лимфому и каков прогноз.

Оглавление

1. Неходжкинские лимфомы - причины
2. Неходжкинские лимфомы - виды
3. Неходжкинская лимфома - симптомы
4. Неходжкинские лимфомы - диагностика
5. Неходжкинская лимфома - лечение
6. Неходжкинские лимфомы - побочные эффекты
7. Неходжкинские лимфомы - прогноз

Неходжкинские лимфомы (НХЛ), или лимфопролиферативные новообразования, представляют собой группу злокачественных опухолей лимфатической (лимфатической) системы, то есть системы, основной задачей которой является защита организма от инфекций и заболеваний.

Эти опухоли возникают из-за аномальных лимфоцитов, клеток, которые отвечают за защитные силы организма, и бесконтрольно размножаются.

В Польше ежегодно диагностируется около 8000 новых случаев лимфомы, и это число постоянно растет.

Во всем мире более 1 миллиона человек страдают одним из нескольких десятков типов неходжкинской лимфомы, а 200 000 человек. умирает из-за него. К сожалению, все указывает на то, что это число будет еще больше.

Все потому, что - по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) - количество случаев рака лимфатической системы ежегодно увеличивается на 4-5 процентов.

В Польше неходжкинские лимфомы занимают 6 место среди онкологических заболеваний (по частоте встречаемости). Чаще всего они поражают людей в возрасте от 20 до 30 лет и в возрасте от 60 до 70 лет.

Неходжкинские лимфомы - причины

Суть заболевания - аномальный рост клеток лимфатической системы. Аномальные лимфоциты начинают формироваться из клеток крови и продолжают делиться.

Через некоторое время их избыток приводит к образованию опухоли в лимфатических узлах, ведь именно здесь чаще всего происходит процесс.

Однако иногда раковые клетки могут проходить через лимфатические узлы или кровоток в другие органы (например, селезенку, костный мозг, печень и легкие). На новом месте клетки лимфомы продолжают делиться и образуется новая опухоль.

В большинстве случаев причины этого неизвестны. Намного больше известно о факторах риска развития неходжкинских лимфом, а именно:

• ослабленная иммунная система - в т.ч. люди, принимающие иммунодепрессанты (например, после трансплантации), ВИЧ-инфицированные, с врожденным иммунодефицитом
  
  
• аутоиммунные заболевания, в т.ч. ревматоидный артрит, болезнь Хашимото
  
  
• предыдущее противораковое лечение - предшествующая лучевая терапия или химиотерапия

• некоторые вирусы, бактерии, паразиты, например вирус гепатита С (ВГС), бактерииHelicobacter pylori (увеличивает риск развития лимфомы MALT желудка), вируса Эпштейна-Барра (EBV), Т-лимфоцитотропного ретровируса человека или HTLV-1 (увеличивает риск лимфомы ATL), простейших Plasmodium (лимфома Беркитта распространена в Африке. у людей с малярией, вызванной этим паразитом)
  
  
• химические соединения, особенно гербициды, инсектициды, производные ароматических углеводородов, растворители, древесная и хлопковая пыль. Таким образом, работники химической, резиновой и деревообрабатывающей промышленности, а также пищевой промышленности больше подвержены раку.
  
  
• наличие болезни в семье (правда, риск в этом случае небольшой)

Неходжкинские лимфомы - виды

Неходжкинские лимфомы делятся на агрессивные и хронические. Последние развиваются медленно и не требуют длительного лечения, но обычно не излечиваются навсегда. В свою очередь агрессивная форма рака лимфатической системы развивается намного быстрее и требует немедленного лечения. К счастью, в этом случае есть лекарство.

Наиболее часто диагностируемая неходжкинская лимфома - это мелкая В-клеточная лимфома, обычно в форме хронического лимфолейкоза (сокращенно ХЛЛ или, чаще, ХЛЛ).

Это 25 процентов. всех лейкозов - около 70 процентов. лимфоидные лейкозы и 7 процентов. все лимфомы.

Следующими были диффузная большая B-клеточная лимфома (DLBCL), множественная миелома и фолликулярная лимфома.

Менее распространенные разновидности:

• экстранодальная лимфома маргинальной зоны - MALT
• лимфома из клеток мантии
• Лимфома Беркитта
• большая B-клеточная лимфома средостения
• лимфома маргинальной зоны
• лимфома из малых В-клеток
• лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема)
• периферическая Т-клеточная лимфома
• кожные лимфомы (включая грибовидный микоз и синдром Сезара)
• анапластик из крупных Т-клеток
• лимфобластные лимфомы (в основном Т-клеточные, но также могут быть В-клеточные)

Неходжкинская лимфома - симптомы

Чаще всего первым симптомом неходжкинской лимфомы является безболезненная опухоль в одной части тела, например, в шее, подмышках или паху.

Лимфомы чаще всего располагаются в лимфатических узлах. Однако в некоторых случаях болезнь может начать развиваться за пределами лимфатических узлов, чаще всего в других органах лимфатической системы - селезенке, миндалинах, костном мозге и крови, хотя они могут располагаться в менее распространенных местах - желудке, груди, сердце и даже носу.

Однако следует помнить, что увеличение лимфатических узлов чаще вызвано обычной инфекцией, чем лимфомой.

У некоторых людей есть дополнительные симптомы, связанные с локализацией лимфомы:

• заложенность носа с потерей слуха, проблемами с дыханием, насморком (если рак развился в носоглотке)
  
  
• кашель, затрудненное глотание или одышка (предположите, что лимфома находится в груди)
  
  
• расстройство желудка, боли в животе и потеря веса (лимфома, вероятно, развилась в желудке или кишечнике)
  
  
• синяки или кровотечения с пониженной устойчивостью к инфекции (лимфома, вероятно, образовалась в костном мозге, который производит клетки крови. Как следствие, уровни клеток крови в организме могут упасть);

Кроме того, могут появиться общие симптомы, такие как:

Если эти симптомы сохраняются, несмотря на лечение, и сохраняются более 2-3 недель, стоит обратиться к онкологу.

• субфебрильная температура или повышенная температура, появляющиеся в разное время дня (появляются и исчезают без видимой причины)
• нытье, мокнущие ночные поты
• потеря веса
• усталость
• стойкий зуд кожи

Иногда пациенты не имеют общих симптомов и чувствуют себя нормально.

Во время простуды, гриппа или других инфекций лимфатические узлы, например, на шее или челюсти, пальпируются и могут болеть.

Такие болезненные увеличенные лимфатические узлы, особенно когда они сопровождаются кашлем, насморком или лихорадкой, обычно не связаны с раком и свидетельствуют о борьбе организма с инфекцией.

Лимфатические узлы также увеличиваются в ответ на местное воспаление.

Лимфатические узлы - повод для беспокойства:

• безболезненный (хотя у некоторых пациентов боль в лимфатических узлах возникает после употребления алкоголя)
• диаметром более 2 см
• жесткий
• ощущается в одной или нескольких частях тела
• медленно растут (за исключением болезни Беркитта и диффузной крупноклеточной лимфомы - в этих случаях они быстро растут)
• сросшиеся в пучки
• на которой кожа остается неизменной (она не красная и не теплая, как это обычно бывает при инфекции)

Кроме того, поводом для беспокойства должно быть наличие опухоли во внеузловой области.

Тогда рекомендуется как можно скорее обратиться к врачу.

Неходжкинские лимфомы - диагностика

Если есть подозрение на неходжкинскую лимфому, основным и решающим диагностическим тестом является биопсия, которая в данном случае заключается во взятии всего увеличенного лимфатического узла (большинство лимфом начинает развиваться в этом месте), чтобы отправить его на гистопатологическое исследование.

Процедура проводится под местной или общей анестезией. Время ожидания результатов биопсии составляет примерно 2 недели.

Если тест показывает лимфому, ваш врач назначит дополнительные тесты, чтобы определить, распространилась ли болезнь на другие части тела. Также они помогут определить стадию развития заболевания, благодаря которой врач сможет спланировать эффективный метод лечения:

• Анализы крови
• компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография - тест иногда используется для диагностики лимфомы в голове, шее, костях и головном мозге, поскольку дает более детальное изображение, чем томография.
• ПЭТ / КТ - комбинация компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии - тест используется при диагностике определенных типов лимфом.
• взятие образца костного мозга - позволяет выяснить наличие клеток лимфомы в костном мозге; образцы костного мозга обычно берут из тазовой кости

Неходжкинская лимфома - лечение

• мягкий на ранних стадиях развития

Чаще всего используется лучевая терапия пораженных лимфатических узлов. Лечение обычно работает. В случае рецидива можно назначить химиотерапию, чтобы контролировать болезнь в течение многих лет.

• мягкий на продвинутой стадии развития

Проводится химиотерапия или химиотерапия с введением моноклональных антител. Затем лимфома обычно уменьшается, и симптомы исчезают.

Пациентам, в зависимости от типа лимфомы, переносимости и эффектов лечения, может потребоваться от 3 до 12 курсов лечения, с одним курсом химиотерапии, за которым следует 2-4-недельный период отдыха тела.

У каждого третьего человека доброкачественная неходжкинская лимфома становится агрессивной.

Затем продолжают лечение моноклональными антителами (известное как поддерживающая терапия). После внутривенного введения моноклональные антитела связываются с В-лимфоцитами, включая клетки лимфомы, и разрушают их.

Через несколько лет лимфома может вернуться. Затем лечение проводится снова до исчезновения симптомов. Таким образом, рак находится под контролем даже на десятилетия, сохраняя при этом хорошее качество жизни.

• агрессивная неходжкинская лимфома

Наиболее распространенным вариантом лечения является химиотерапия (часто в сочетании с моноклональными антителами).

После окончания химиотерапии можно использовать лучевую терапию, особенно если рак находится в одной области тела или если лимфатические узлы сильно увеличены до химиотерапии.

Более интенсивная терапия может включать высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Трансплантация собственных стволовых клеток периферической крови или костного мозга используется для ускорения восстановления кроветворной системы после химиотерапии или лучевой терапии в дозах, намного превышающих обычно применяемые.

Эта терапия обычно используется у детей, лимфома которых почти всегда агрессивна. В случае детей может потребоваться дополнительная лучевая терапия.

Доброкачественные лимфомы обычно развиваются медленно, поэтому часто нет необходимости начинать лечение сразу после постановки диагноза. Тогда достаточно активного наблюдения - регулярных осмотров у врача.

Однако в случае агрессивных форм лечение начинают сразу после постановки диагноза рака.

Другие методы лечения:

Если рак также распространился на головной мозг, ваш врач может назначить введение цитостатиков непосредственно в спинномозговую жидкость или внутриартериально в опухоль головного мозга.

Первоначально называемые лимфомами внеузловые клетки, которые развиваются вне лимфатических узлов (чаще всего обнаруживаются в небных миндалинах, желудке, кишечнике, головном мозге, семенниках, яичниках, коже и костях), могут быть удалены хирургическим путем.

Иногда при лечении доброкачественной лимфомы, например, при лечении лимфомы MALT, используются антибиотики.

Неходжкинские лимфомы - побочные эффекты

Сразу после химиотерапии организм особенно подвержен разного рода инфекциям. Они очень опасны, поэтому любые симптомы инфекции, которые появляются после проведения химиотерапии (насморк, кашель, боль в горле), требуют медицинской помощи. Помимо снижения иммунитета организма, с разной степенью интенсивности и частоты могут возникать следующие симптомы: тошнота и рвота, потеря аппетита, утомляемость, выпадение волос, диарея и запор.

Побочные эффекты при лучевой терапии часто менее серьезны и обычно ограничиваются местом облучения.

Неходжкинские лимфомы - прогноз

В случае лимфом низкой степени злокачественности (вялотекущей) выживаемость без лечения составляет от нескольких до нескольких лет.

Источник:

1. Институт гематологии и переливания крови . Доступно в Интернете: http://www.ihit.waw.pl/leczenie-chloniakow-nieziarniczych.html
2. «Лимфомы - я хочу знать больше» - руководство, подготовленное Ассоциацией поддержки больных лимфомами «Sowie Oczy».